рак крові

Синоніми

лейкемія, Гіперлейкоцитоз, лейкоз

визначення

Рак крові - це захворювання кровотворної та лімфатичної системи, при яких спостерігається надмірне збільшення в лейкоцити, так звані Лейкоцити, приходить. Зазвичай це змінені нефункціональні лейкоцити (Пухлинні клітини). Зокрема, попередники білих кров'яних тілець знаходяться у значно збільшеній кількості раку крові.

Через збільшення кількості змінених лейкоцитів, особливо в Кістковий мозок, відбувається витіснення інших клітин крові, таких як червоні кров'яні тільця, з Тромбоцити і функціональні лейкоцити. Це призводить до таких симптомів як дефіцит анемія (Анемія, нестача еритроцитів), порушення згортання крові через брак тромбоцитів крові або недостатність імунітету через низьку кількість функціональних лейкоцитів.

Крім того, лейкоцити можуть проникнути в інші органи в організмі і, таким чином, погіршити їх функцію, наприклад печінка, селезінка або Лімфатичні вузли.

Причини раку крові

Чітка причина розвитку раку крові поки не відома. Однак є деякі фактори ризику, які можуть впливати на розвиток: радіоактивне випромінювання або Рентген, Хімічні речовини, такі як пестициди або розчинники (наприклад, бензол), Препарати як частина пухлинної терапії (напр. Цитостатики: Алкилирующие агенти, Інгібітори топоізомерази II або інші препарати для придушення Імунна система), генетична схильність, наприклад у вигляді Філадельфійська хромосома (змінена хромосома 22) та куріння.

Форми раку крові

Гострий рак крові: Гостра форма раку крові є небезпечною для життя хворобою, яка, якщо її не лікувати, може призвести до смерті протягом кількох тижнів до місяців. Часто хвороба виникає поза повною мірою здоров’я і дуже швидко переростає у серйозну клінічну картину.

Хронічний рак крові: Хронічна форма раку крові, як правило, починається підступно і триває, як правило, кілька років, з незначними до легких симптомів на початку. У цій формі кількість патологічно підвищених лейкоцитів ще не настільки збільшена, що інші клітини надто сильно витісняються.

Симптоми

Перші ознаки можливого раку крові - блідість, слабкість, нездужання, втома, лихоманка, нічна пітливість, втрата ваги, схильність до кровотеч (часті кровотечі з ясен, тривалі менструальні кровотечі, носові кровотечі, мимовільні синці, невеликі крововиливи на шкірі (петехії)). Підвищена сприйнятливість до інфекцій, свербіж та набряк лімфатичних вузлів, печінки чи селезінки також є ознаками раку крові.

Немає характерних симптомів для хронічної або гострої форми раку крові. Однак у більшості випадків симптоми є менш вираженими у хронічній формі.

Детальніше по темі:

• Як розпізнати лейкемію?
• Висип при лейкемії

Як можна розпізнати рак крові?

Різні види раку крові можуть виражати себе по-різному.
Прямо при гострих формах часто є один швидке погіршення загального стану, до Ознаки кровотечі як кровотечі з носа, кровоточиві ясна або синці та теж посилення інфекцій, що часом може бути важким. Також Набряк лімфатичного вузла може свідчити про наявність лейкемії. Один часто падає в крові Збільшення лейкоцитів на. Тут говориться про лейкоцитоз. Часто є один і той же час Крапля в тромбоцити (Тромбоцитопенія) і еритроцити (Анемія), яку можна помітити в крові. Однак існують також форми лейкемії, за яких можна очікувати, що вони мають абсолютно нормальний аналіз крові.
The хронічні форми лейкемії не рідкість Випадкові знахідкитому що вони навряд чи викликають дискомфорт і їх помічають під час звичайного обстеження. Наприклад через ненормальні аналізи крові або Набряк лімфатичних вузлів, селезінки або печінки.

Класифікація та діагностика

Існує кілька підтипів раку крові, залежно від того, з якої клітини-попередника походять клітини-змінені / вироджені раки крові. Перш за все, це диференціюється мієлоїдний з лімфатична Формувати. Нижче перераховані найважливіші форми раку крові (лейкемія):

• гострий мієлолейкоз (AML)
• гострий лімфобластний лейкоз (ВСІ)
• хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)
• хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ)

Найважливішим заходом діагностики раку крові є дослідження кісткового мозку та периферичної крові. Для цього робиться аналіз крові та клітинні компоненти крові, які досліджуються під мікроскопом, і кількість різних типів клітин, підрахована (кількість еритроцитів та кількість тромбоцитів у крові). Кожна форма раку крові має різний, але типовий показник крові.

Детальніше по темі: Пункція кісткового мозку

За допомогою зображувальних процедур, таких як УЗД, МРТ, КТ або рентген, можна перевірити, чи вже лімфатичні вузли та інші органи були заражені раком крові.

Поява та частота

У різних типів раку крові різний розподіл за віком та ймовірність виникнення.

Гострий лімфолейкоз (ВСІ): Ця форма раку крові є досить рідкісною, у Німеччині щороку виникає 1,5 нових випадків на 100 000 жителів. Гострий лімфобластний лейкоз зустрічається в основному в дитячому віці, 90% усіх ракових захворювань крові в дитячому віці - це гострий лімфобластний лейкоз, ця форма рідко зустрічається у дорослих.

Гострий мієлоїдний лейкоз (AML): Гостра мієлоїдна форма раку крові зустрічається приблизно вдвічі частіше, ніж гостра лімфатична форма (ВСІ). Є бл.2,5 нових випадків на 100 000 жителів. Ця форма в основному вражає дорослих людей, 80% усіх лейкозів у зрілому віці - гостро мієлоїдні, віковий пік яких становить 60 років.

Хронічний мієлоїдний лейкоз (ХМЛ): Хронічна мієлоїдна форма раку крові також досить рідкісна, при цьому чоловіки страждають дещо частіше, ніж жінки. Щороку близько 1-2 осіб на 100 000 населення розробляють нову ХМЛ.

Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ): Цей тип раку крові є найбільш поширеним у західній півкулі. Середній вік виникнення - 60 років, лише близько 15% хворих молодші 55 років. Чоловіки хворіють вдвічі частіше, ніж жінки.

Більше інформації можна знайти тут: Лейкемія у дітей

Рак крові у дітей

У дітей лейкемія є найпоширенішим раком у близько 30%. Гострий лімфобластний лейкоз на сьогоднішній день є найбільш поширеним у дитячому віці. Це злоякісне захворювання кровотворної системи.
AML гострий. Це означає, що якщо не розпочато терапію, пухлинні клітини швидко поширюються в кістковому мозку і тим самим витісняють здорові клітини з кісткового мозку. Трапляються серйозні інфекції, кровотечі та значне зниження загального стану, часто із підвищенням температури та набряком лімфатичних вузлів.
Якщо не лікувати, захворювання зазвичай призводить до смерті протягом кількох місяців. Незважаючи на те, що AML був майже певним смертним вироком кілька десятиліть тому, нові форми терапії сьогодні мають значно більші шанси на одужання. Близько 80% хворих дітей можуть успішно лікуватися.

Детальніше з цього питання читайте на: Лейкемія у дітей

Чи є рак крові спадковим?

Захворювання на лейкемію не успадковуються в суворому розумінні цього слова. Однак є ще численні речі, які недостатньо досліджені.
Існує Спадкові захворювання, що збільшують ризик розвитку лейкемії, наприклад, що Синдром Дауна (Трисомія 21). Здається, лейкемія також частіше зустрічається в сім'ях із підвищеною захворюваністю на злоякісні захворювання.
На закінчення, на це питання про сучасний стан науки не можна відповісти.

терапія

Вибір терапії залежить від типу раку крові. Найпоширенішою формою терапії є те Поліхіміотерапія. Хворому вводять кілька цитостатичних препаратів. Цитостатики - це клітинні токсини, які стримують розмноження та ріст ракових клітин. Ракові клітини діляться дуже часто і тому особливо обмежені препаратами, але деякі здорові клітини в організмі також мають високу швидкість поділу, на яку потім впливають ліки (наприклад, клітини слизової оболонки). Ось чому хіміотерапія може викликати побічні ефекти у здорових органах організму з тимчасовим ураженням.

Побічні ефекти хіміотерапії:

• нудота
• Блювота
• загальне виснаження
• Запалення слизових оболонок
• Втрата волосся
• Анемія

Крім хіміотерапії, a Кістковий мозок- або Пересадка стовбурових клітин у поєднанні замінити хворий кістковий мозок здоровим. Для цього потрібен відповідний донор кісткового мозку, подібний до переливання крові.

Варіанти терапії за допомогою також знайшли застосування в останні роки моноклональні антитіла і Інгібітори тирозинкінази (Іматиніб і Дазатиніб), які конкретно втручаються в хвороботворні процеси.

Терапія повинна проводитися тільки в спеціалізованих клініках або центрах.

Додаткову інформацію по темі можна знайти тут: хіміотерапія

Ускладнення:

Рак крові дуже сильно послаблює це імунна система, це може призвести до ускладнень в перебігу захворювання. Через ослаблену імунну систему всі хворі на лейкемію (незалежно від типу лейкемії) дуже сприйнятливі до інфекцій. Також ризик утворення тромбів (Тромбоз) або кровотеча посилюється, оскільки рак крові також впливає на кількість тромбоцитів, які відповідають за згортання крові. З цих причин пацієнтів з раком крові необхідно ретельно стежити і, якщо можливо, не піддаватись джерелам інфекції.

Більше інформації можна знайти тут: Побічні ефекти хіміотерапії

Донорство кісткового мозку та донорство стовбурових клітин

Існує два різних види донорства, які використовуються для допомоги хворим на лейкемію. Донорство кісткового мозку та донорство стовбурових клітин.
У той час як Донорство кісткового мозку з болючим Прагнення кісткового мозку підключений, потрібен один Донорство стовбурових клітин просто вид довгий Забір крові після прийому наркотику. В даний час донорство стовбурових клітин - це майже єдине, що використовується.
Трансплантацію стовбурових клітин можна здійснити від донора до пацієнта. Однак в деяких випадках сам пацієнт може бути донором стовбурових клітин. Потім йдеться про аутологічну трансплантацію стовбурових клітин.
У разі зовнішнього пожертвування найважливішою вимогою є т. Зв Сумісність HLA. Молекули HLA є специфічними характеристиками тканин. Ймовірність відповідності характеристик HLA є найвищий у родичів першого ступеня. Однак для багатьох пацієнтів немає члена сім'ї, який би мав право на пожертву. Отже, це вже кілька років Бази даних донорів в якій можуть бути записані люди, готові здати стовбурові клітини. Якщо ви хочете стати донором, ви можете набрати текст. Це робиться за допомогою невеликого зразка крові або тампона, взятого з оболонки щоки.
Якщо буде знайдено відповідність (сумісний з HLA донором), потенційний донор ще раз детально вивчається перед пожертвою. Крім усього іншого, для запобігання передачі захворювань від донора до реципієнта.
Донори та одержувачі не знайомляться. Однак донор може дізнатися про добробут одержувача через кілька тижнів після трансплантації. Також можна особисто познайомитися, якщо бажають обидві сторони.

прогноз

Гостра лімфатична форма раку крові (ВСЕ), яка найчастіше зустрічається у дітей, має хороші шанси на одужання. Приблизно в 80% випадків діти виліковуються після терапії.

При гострій мієлоїдної формі терапії використовували 50-90% пацієнтів із ракових клітин, але вони можуть з’являтися знову. Близько 30-40% усіх хворих на ГМЛ виліковуються в довгостроковій перспективі. Такі фактори, як вік, супутні захворювання та цитогенетичні дані, впливають на прогноз оздоровлення.

Догляд за ними:

Оскільки клітини раку крові можуть з’являтися знову навіть після успішної терапії, довготривале спостереження за хворими на рак крові є надзвичайно важливим після завершення лікування. Перш за все, це включає регулярне обстеження крові, використовуючи повний аналіз крові та диференціальний аналіз крові. Цей тип спостереження може запобігти раку крові (т.зв. Рецидив) будь-які наслідкові пошкодження можуть бути виявлені та оброблені на ранній стадії.

Чи можна вилікувати рак крові?

Термін загоєння не є простим у використанні в медицині. Це пов’язано з тим, що сьогодні багато захворювань можна лікувати відносно добре, але хвороба завжди може рецидивувати. Так само і з лейкемією. Щоб реально вилікувати лейкемію, зазвичай потрібна трансплантація стовбурових клітин з попередньою комбінованою хіміотерапією та променевою терапієюадже це єдиний спосіб вбити всі злоякісні клітини. Але навіть у пацієнтів, які отримали донорство стовбурових клітин, спостерігаються рецидиви (рецидиви). Припускається, що частота рецидивів лейкемії після трансплантації стовбурових клітин становить приблизно 20%.

профілактика

Оскільки чітка причина раку крові не відома, немає чітких заходів, які могли б запобігти розвитку раку крові. Однак, уникаючи певних факторів, можна зменшити ризик такого захворювання. Сюди входить, наприклад:

• Ретельне поводження з хімічними забруднювачами, такими як бензол або інші речовини, що містять бензол.

• Іонізуюче випромінювання, наприклад Рентген повинен бути добре дозований. Це означає, що слід уникати зайвих рентгенологічних обстежень, найкраще - мати рентгенологічний паспорт, виданий лікуючим рентгенологом, в якому реєструються всі рентгенологічні дослідження, щоб зберегти хороший огляд проведених обстежень.

• Якщо лікування вже проводиться в рамках терапії пухлини, слід уважно звертати увагу на можливі зміни та симптоми в контексті раку крові.

• Взагалі, стани нездужання зі слабкістю, втомою, нічним потом, втратою ваги та іншими можливими симптомами слід з’ясувати з лікарем на ранній стадії, адже чим раніше розпізнається захворювання кровотворної системи, тим більше шансів на постійне вилікування.

Загалом, рак крові є порівняно рідким раком порівняно з іншими видами раку Скриня- або Рак простати. Ще одним позитивним аспектом є те, що завдяки сучасним методам терапії рак крові можна вилікувати у багатьох випадках.

Підсумок гострий мієлоїдний лейкоз (ПМЛ)

Гострий мієлоїдний лейкоз або короткочасний AML - це злоякісне (злоякісне) захворювання кровотворної системи. Це одне з захворювань на рак крові. AML - рідкісне захворювання. Майже 4 на 100 000 людей хворіють щороку. вона йде частіше зустрічається в старості раніше середній вік настання - від 60 до 70 років.
Хвороба може пережитись раніше загальні неспецифічні симптоми як показують втома та хронічна втома. Оскільки хвороба, як випливає з назви, є відносно гострою, симптоми розмножуються за короткий час і значно посилюються. Можливі симптоми - один блідий колір шкіри через а Анемія, Ознаки кровотечі як Zсвинячі або носові кровотечі, посилення синців або виникнення невелика кровотеча в області гомілок. Вони проявляються як невеликі червоні плями, які з’являються групами, їх називають петехіями. Також часто є такий підвищена сприйнятливість до інфекції. Пацієнти все частіше страждають від таких захворювань, як пневмонія або тонзиліт. Це може продовжуватись рясний нічний піт прийти. Також один Потовщення ясен (Гіперплазія ясен) може бути можливим симптомом.
При постановці діагнозу в першу чергу відбувається анамнез. Тут найважливіше - які симптоми існували і відколи. Фізикальний огляд може виявити ознаки кровотечі, такі як петехії або синці, і може бути помічена бліда шкіра. Наступний крок - взяття крові. Так звані Диференціальний аналіз крові Якщо розглядати його разом із симптомами, він часто надає важливу інформацію про можливу наявність AML. Щоб підтвердити діагноз, Пункція кісткового мозку відповідно; Потім пункція досліджується мікроскопічно і ставиться діагноз.
Відповідну терапію слід розпочинати швидко після постановки діагнозу. Перш за все, тут хіміотерапія з комбінацією декількох препаратів на передньому плані. На першій фазі хіміотерапії пацієнти дуже чутливі до небезпечних для життя інфекцій через сильне ослаблення імунної системи і тому в більшості випадків повинні бути ізольованими. Інший варіант лікування - це те Пересадка стовбурових клітин. Прогноз залежить, серед іншого, від віку та підвиду АМЛ. Деякі пацієнти можна вважати вилікуваними лікуванням. Однак не рідкість для інших рецидивів (рецидивів).

Резюме Хронічний лімфолейкоз (ХЛЛ)

Хронічний лімфолейкоз, або короткочасний ХЛЛ, є одним із таких Лімфома неходжкина і є в наших широтах найпоширеніша форма лейкемії. Це трапляється особливо в похилому віці і має його найкращий прогноз усіх форм лейкемії. На відміну від гострих форм лейкозу, він є хронічним, а це означає, що він може затягнутися на довгі роки, не погіршуючи загальний стан пацієнта. Близько 4 на 100 000 людей хворіють щороку. Середній вік при початковій діагностиці становить від 70 до 75 років.

Злоякісні клітини лейкемії розмножуються в кістковому мозку і поширюються там. Як результат, вони часто витісняють клітини, які фактично там належать, а саме кровотворні клітини. Це може означати, що ці кровотворні клітини повинні переміщуватися до інших органів, щоб виробляти компоненти крові. Особливо страждають печінка та селезінка. Тоді печінка (гепатомегалія) і селезінка (спленомегалія) можуть набрякати. Зазвичай пацієнт цього не помічає, але стає очевидним лише під час фізичного обстеження або ультразвукового дослідження. Крім того, ХЛЛ часто викликає набряк лімфатичних вузлів у різних частинах тіла. Крім того, симптоми можуть з’являтися на шкірі, наприклад, свербіж або екзема.
CLL не рідко є випадковою знахідкою. Діагноз ставиться на підставі анамнезу та аналізу крові при розширених обстеженнях. У рідкісних випадках також необхідна аспірація кісткового мозку. Як правило, встановлювати діагноз не потрібно абсолютно.
Хвороба поділяється на різні стадії. На стадіях А і В хвороба лікується лише в тому випадку, якщо вона викликає симптоми. Це тому, що він часто прогресує роками, не погіршуючись. У запущеній стадії С або при появі симптомів може бути розпочато хіміотерапію або терапію антитілами. Трансплантація стовбурових клітин також є варіантом для вибраних пацієнтів. ХЛЛ - найменш агресивна форма лейкозу.

Підсумок гострого лімфобластного лейкозу (ВСІ)

Гострий нетиповий лейкоз або коротко ВСЕ - це гостра форма раку крові, яка характеризується зараженням кісткового мозку злоякісними клітинами. Близько 1,5 із 100 000 людей щорічно хворіють, що робить ВСІ рідкісними захворюваннями. ВСЕ все-таки це найбільш поширене злоякісне захворювання в дитячому віці. У дітей до 4 років рівень захворюваності становить близько 6,5 на 100 000 дітей на рік.
Симптоми виникають головним чином через те, що здорові клітини кісткового мозку витісняються злоякісними клітинами і тому більше не можуть адекватно виконувати своє завдання. З Нестача здорових лейкоцитів веде до а значно підвищена сприйнятливість до інфекції. У уражених значно більша ймовірність розвитку таких захворювань, як пневмонія, а курси іноді небезпечні для життя.
З Дефіцит еритроцитів веде до а Анемія з блідою шкірою, зниженням працездатності та загальною слабкістю. А Нестача тромбоцитів призводить до Ознаки кровотечі, наприклад, значно посилене виникнення синців, ясен або носових кровотеч і виникнення невеликих пунктиформних крововиливів (петехій), особливо в області гомілок. Витісняючи кровотворні клітини з кісткового мозку, ці клітини повинні виконувати свою роботу в іншому місці. Вони переміщуються до селезінки та печінки, тому часто є помітне ВСЕ Збільшення печінки та селезінки (Гепатоспленомегалія). Також лихоманка трапляється часто, як і один Набряк лімфатичних вузлів. Особливо у дітей перший симптом ВСЕ Біль у кістках трапляються.

Анамнез є новаторським для діагностики. Також буде зроблений аналіз крові. Однак це не завжди повинно дати типову знахідку зі значно збільшеною кількістю лейкоцитів, тому для підтвердження діагнозу необхідно обстеження кісткового мозку. Потім отриманий матеріал досліджують під мікроскопом і ставлять діагноз. Існують додаткові спеціальні обстеження, такі як імунофенотипізація, при необхідності - візуалізація голови та пункція нервової води.
Потім зазвичай проводять терапію хіміотерапевтичними засобами, також часто застосовують препарати кортизону. В останні роки прогноз хворих на ВСЕ значно покращився, але це все ще високо злоякісне захворювання, яке нечасто є летальним.

Резюме Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ)

Хронічний мієлоїдний лейкоз або короткочасний ХМЛ - це передусім захворювання дорослих. Як і інші форми лейкемії, це рідкісне захворювання, щорічно зустрічається майже у 2 на 100 000 людей. На неї припадає близько 20% лейкемій.
У більшості випадків причиною захворювання є генетична зміна двох хромосом, які обмінюються деякими їх генами. Один говорить про філадельфійську хромосому. Зміна призводить до постійної активації певного ферменту і, таким чином, до безперешкодного росту уражених клітин. Незважаючи на те, що це генетична мутація, захворювання не є спадковим у загальноприйнятому розумінні, оскільки мутація виникає лише протягом життя.
У ХМЛ є три стадії: хронічна фаза, в якій заінтересована людина може залишатися з невеликими симптомами протягом багатьох років, фаза прискорення та вибухова криза, яка протікає як гострий лейкоз і, якщо її не лікувати, призводить до смерті.
Симптоми досить незначні. Часто ХМЛ хронічної стадії помічається під час планового обстеження. Наприклад, через значно збільшену кількість лейкоцитів у крові або через збільшену селезінку. У фазі прискорення такі симптоми, характерні для лейкемії, як втома, блідість і схильність до кровотечі, посилюються.
Крім історії хвороби та фізичного обстеження, вибір крові та дослідження кісткового мозку є діагностичними варіантами. Терапевтично можна використовувати цитостатичний гідроксикарбамід і насамперед препарат із групи інгібіторів тирозинкінази. Терапія антитілами також може бути використана. Трансплантацію стовбурових клітин можна вважати для повного загоєння. Однак трансплантація стовбурових клітин не є гарантією вилікування.

Читайте також статтю: Тирозинкіназа.