Саркома Юінга

Вся подана тут інформація має лише загальний характер, терапія пухлин завжди належить до рук досвідченого онколога!

Синоніми

Кісткова саркома, ПНЕТ (примітивна нейроектодермальна пухлина), пухлина Аскіна, Юінга - кісткова саркома

Англійська: саркома Юінга

визначення

У котрому Саркома Юінга це є від Кістковий мозок вихідний Кісткова пухлинаякі можуть відбуватися у віці від 10 до 30 років. Однак в основному це стосується дітей та молоді до 15 років. Саркома Юінга зустрічається рідше Остеосаркома.

Саркома Юінга локалізується в довгих Довгі кістки (Фемур (Стегнова кістка) і Гомілкові кістки (Гомілка)), а також в тазу або ребрах. У принципі, однак, можуть бути уражені всі кістки скелета тулуба та кінцівок, особливо в метастазах Легені можливо.

частоти

Ймовірність розвитку саркоми Юінга становить <1: 1 000 000. Дослідження показали, що на кожен мільйон людей, які живуть там, близько 0,6 нових пацієнтів розвивають саркоми Юінга щороку.

Порівняно з остеосаркомою (приблизно 11%) та хондросаркомою (приблизно 6%), саркома Юінга знаходиться на третьому місці як ще один представник первинних злоякісних пухлин кісток. Хоча саркома Юінга зустрічається в основному у віці від 10 до 30 років, головний прояв може бути встановлений у другому десятилітті життя (15-річному віці). Тому він переважно проявляється у зростаючому скелеті, хлопчики (56%) страждають саркомою Юінга трохи частіше, ніж дівчата. Якщо порівнювати первинні злоякісні пухлини кісток дітей та підлітків, саркома Юінга знаходиться на другому місці: У дитячих кісткових саркомах частка так званих остеосарком становить близько 60%, частка саркоми Юінга - близько 25%. .

причини

Як уже було пояснено та представлено у контексті резюме, причина, яка є відповідальною за розвиток проекту Саркома Юінга не можна повністю з’ясувати. Однак було встановлено, що саркоми Юінга часто трапляються, коли є родинні скелетні відхилення або пацієнти, які не досягли віку від народження Ретинобластома (= злоякісна пухлина сітківки, що виникає в підлітковому віці). Дослідження показали, що пухлинні клітини в так званій родині саркоми Юінга мають зміни Хромосома №22 експонат. Вважається, що ця мутація присутня приблизно у 95% всіх пацієнтів.

локалізація

Найбільш поширені місця саркоми Юінга можна виявити у довгих трубчастих кістках, особливо на гомілках і фібулах, або в плоских кістках. Тим не менш, як злоякісний рак кістки, саркома Юінга може вражати всі кістки. Найбільш часто уражаються більші кістки, рідше - дрібні. Якщо уражені довгі трубчасті кістки, пухлина зазвичай виявляється в області так званого діафіза, в області вала.

Бажані місця розташування:

• приблизно 30% стегнової кістки (стегнової кістки)
• приблизно 12% великогомілкової кістки (гомілки)
• приблизно 10% плечової кістки (кістка передпліччя)
• приблизно 9% басейну
• приблизно 8% фібула (фібула).

Через важкі гематогенні метастази, що виникають на початку (див. Наступний розділ), також можлива локалізація в м’яких тканинах.

Локалізація в тазу

Саркома Юінга локалізується в тазової кістки як первинна пухлина (місце походження пухлини) лише приблизно в кожному п’ятому випадку. Набагато частіше, однак, первинна пухлина розташована у довгій трубчастій кістці.
Першими симптомами можуть бути набряк, біль і перегрівання в області таза.

Локалізація в стопі

Стопа - рідкісне місце в первинній пухлині. Частіше зустрічається, що первинні пухлини великогомілкової кістки або фібули сприяють метастазуванню в стопу.
Якщо є незрозумілий хворобливий набряк і перегрів стопи, особливо в підлітковому віці, крім ювенільного артриту слід виключити саркому Юінга. Тут не обов'язково слід вважати найгірше. Цільова діагностика у формі візуалізації може забезпечити початкову зрозумілість причин скарги.

метастази

Як було сказано вище, це стосується саркома Юінга як раннє гематогенне (= через кров) метастазування. Отже, метастази можуть осідати і в м’яких тканинах. З них передусім - це легеня постраждалих. Однак на скелет можуть також впливати метастази через кров.

Про те, що саркому Юінга слід віднести до раннього метастатичного, показують дослідження, які показують, що метастази можна виявити приблизно в 25% усіх випадків на момент встановлення діагнозу. Оскільки метастази, на жаль, не завжди можна виявити, темна швидкість, ймовірно, буде значно вищою.

діагностика

Саркома Юінга може викликати різноманітні симптоми. Вони повинні бути перелічені нижче:

• Біль невідомої причини
• Набряк і зазвичай біль в ураженій області
• Набряк лімфатичних вузлів
• місцеві ознаки запалення (почервоніння, набряк, перегрівання)
• небажане схуднення
• Функціональні обмеження аж до паралічу
• Перелом без ДТП
• Нічні пітні
• помірний лейкоцитоз (= збільшення кількості лейкоцитів у крові)
• зниження продуктивності

Пухлина може бути виключена з достатньою ймовірністю, якщо відповідати наступним критеріям відповідно до клінічної, візуальної та лабораторної діагностики:

• Доказів масовості немає
  або

Видимий набряк, доведена маса чи незрозумілі скарги можна чітко пояснити та задокументувати непухлинним захворюванням.

Основна діагностика:

В принципі, для основної діагностики використовуються методи візуалізації. ці
Рентгенологічне дослідження
Рентгенологічне дослідження в області локалізації пухлини (принаймні 2 рівні)

Сонографія
Сонографія пухлини (особливо якщо підозра на пухлину м'яких тканин при диференційному діагнозі)

Для отримання додаткової інформації та забезпечення можливості диференційованих діагностичних розмежувань використовується лабораторна діагностика (дослідження лабораторних значень). У рамках цієї лабораторної діагностики визначаються наступні значення:

• Аналіз крові
• Залізо (оскільки зменшилося в пухлинах)
• Електроліти (щоб виключити гіперкальціємію)
• ШОЕ (швидкість осідання)
• CRP (С-реактивний білок)
• лужна фосфатаза (АР)
• кісткові (AP)
• Кислотна фосфатаза (sP)
• Простатичний антиген (PSA)
• Сечова кислота (HRS): збільшується при високій обороті клітин, наприклад при гемобластозі
• Загальний вміст білка: зменшився при споживанні
  Білковий електрофорез
• Стан сечі: парапротеїни - свідчення мієломи (плазмоцитоми)
• Пухлинний маркер NSE = нейрон-специфічна енолаза при саркомі Юінга

Спеціальна діагностика пухлини

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

Крім методів візуалізації, згаданих у контексті основної діагностики, магнітно-резонансна томографія представляє додаткову можливість, яку можна використовувати в окремих випадках.

Використовуючи МРТ (магнітно-резонансну томографію), м'які тканини можуть бути особливо добре показані, завдяки чому може бути показано розширення пухлини до сусідніх структур (нервів, судин) уражених кісток. Крім того, об'єм пухлини можна оцінити за допомогою МРТ (магнітно-резонансної томографії) і місцевий ступінь пухлини можна уточнити.

Як тільки підозрюють злоякісну пухлину кістки, слід зобразити всю пухлинну кістку, щоб виключити метастази (злоякісні поселення).

Комп'ютерна томографія (КТ):
(особливо для показу твердих (коркових) кісткових структур)

Позитронна емісійна томографія (ПЕТ)
(Значення ще недостатньо дійсне)

Детальніше по темі: Позитронно-емісійна томографія

Цифрова віднімаюча ангіографія (DSA) або ангіографія для візуалізації пухлинних судин

Скелетна скелета (3-фазна сцинтиграфія)

біопсія
Як вже було сказано кілька разів вище, відмінність між саркомою Юінга та остеомієлітом, наприклад, може бути досить важким. Крім того, що симптоми схожі, рентгенівське зображення як таке не завжди може забезпечити пряму інформацію. Якщо після так званого неінвазивного діагнозу, описаного вище, все ще є підозра на пухлину або якщо є невизначеність щодо типу та гідності пухлини, слід провести гістопатологічне дослідження (= дослідження тканини).

Відкриті процедури

Інцизійна біопсія

У рамках так званої інцизійної біопсії пухлина частково піддається хірургічному впливу. Нарешті, береться проба тканини (по можливості кістка і м’яка тканина). Видалену пухлинну тканину можна оцінити безпосередньо.

Ексцизійна біопсія (повне видалення пухлини)

Це розглядається лише у виняткових випадках, наприклад, якщо є підозра на злоякісність (перехід від доброякісної до злоякісної пухлини) менших остеохондром.

терапія

Терапевтичний підхід тут зазвичай на декількох рівнях. З одного боку, так званий план терапії зазвичай передбачає хіміотерапевтичне лікування доопераційним шляхом (= неоад'ювантна хіміотерапія). Навіть після хірургічного видалення саркоми Юінга проводиться терапевтичне подальше лікування за допомогою променевої терапії та, за необхідності, відновлення хіміотерапії. Тут різниця в остеосаркомі стає помітною: порівняно з саркомою Юінга, остеосаркома має меншу радіаційну чутливість.

Цілі терапії:
Так званий лікувальний (лікувальний) терапевтичний підхід призначається особливо у пацієнтів, у яких саркома Юінга локалізована і не має метастазів. Тим часом так звана неоад'ювантна хіміотерапія в поєднанні з хірургією та променевою терапією відкриває подальші можливості. Якщо саркома Юінга метастазує поза легенів (= генералізована пухлинна хвороба; позалегеневі метастази), терапія, як правило, має паліативний (продовжує життя) характер (див. Нижче).

Модальності терапії:
місцеві:

• передопераційна хіміотерапія
• хірургічна терапія (широка або радикальна резекція після Еннекінга)
• променева терапія

Системний:
антинеопластична хіміотерапія

• Комбінована терапія (головним чином (= "перший рядок"): доксорубіцин, іфосфамід, Метотрексат / Лейковорін, цисплатин; у другому рядку (= "другий рядок"): этопозид і карбоплатин)
  (Протоколи можуть змінюватися в найкоротші терміни)

Цілюща терапія:

• агресивна багаторечовинна хіміотерапія до- та післяопераційно
• Місцеве лікування у вигляді хірургічної резекції пухлини або опромінення самостійно
• Доповнюють терапію с Попереднє опромінення (наприклад, у випадку неоперабельних пухлин, нереагуючих) або через опромінення
• У контексті хірургічної терапії важливо згадати, що, в останню чергу, через подальший розвиток хірургічних методів в багатьох випадках можливі втручання, що зберігають кінцівки. Однак перспектива вилікувати завжди має головний пріоритет, тому фокус завжди повинен бути зосереджений на радикальності (= онкологічної якості), а не на можливій втраті функції.
• Потім хіміотерапію можна продовжити (див. Вище). Потім йдеться про так звану консолідацію.
• У пацієнтів з легеневими метастазами можуть знадобитися додаткові втручання в область легенів, такі як часткове видалення легенів.

Паліативна (тривала до життя) терапія:
Пацієнти, які мають генералізоване пухлинне захворювання (= позалегеневі метастази), повинні виявити первинну пухлину на стовбурі та / або виявити, що первинна пухлина не працює. У таких випадках зазвичай можлива лише паліативна терапія. У таких випадках акцент зазвичай робиться на підтримці якості життя, так що терапія зосереджується на зниженні болю та підтримці функції.

прогноз

Наявність рецидивів чи ні, сильно залежить від ступеня метастазування, реакції на передопераційну хіміотерапію та "радикального характеру" видалення пухлини. В даний час вважається, що п’ятирічна виживаність становить близько 50%. Зокрема, покращення операції дозволило підвищити ймовірність виживання за останні 25 років

Швидкість виживання зменшується при первинних метастазах. Тут виживаність становить близько 35%.

Шанси на одужання

Як і у інших видів раку, спочатку шанси на одужання від саркоми Юінга розглядаються як індивідуально різні, оскільки статистика лише коли-небудь показує середні показники одужання та виживання.
Шанси на одужання збільшуються, якщо пухлину можна повністю видалити хірургічним шляхом. Перед цим слід провести хіміотерапію, щоб зменшити пухлину. Після видалення пухлини хірургічним шляхом слід провести подальшу хіміотерапію з метою знищення будь-яких залишилися пухлинних клітин.
Якщо пухлину неможливо повністю видалити хірургічним шляхом, шанси на одужання значно гірші. Тут має відбуватися також подальше лікування хіміотерапією.
Пухлина, яку неможливо оперувати, обов'язково повинна бути опромінена.
Взагалі, можна сказати, що перспектива вилікувати саркому Юінга є біднішою, якщо метастази вже були наявні на момент встановлення діагнозу. Це означає, що пухлина поширилася і зростає в інших місцях організму.

Коефіцієнт виживання

Загалом показники виживання в медицині наведені як статистичне значення “5-річної виживаності”. Це вказує у відсотках, наскільки велика кількість тих, хто вижив після 5 років у визначеній групі пацієнтів. Повідомляється, що рівень виживаності при саркомі Юінга лежить в межах від 40% до 60-70%. Ці широкі області є результатом того, що рівень виживання залежить від зараженості відповідної кісткової області. Наприклад, якщо уражені кістки рук та / або ніг, 5-річна виживаність становить 60-70%. Якщо уражені тазові кістки, це 40%.

Наскільки високий ризик рецидиву?

5-річна виживаність в середньому становить 50%. Тут можна припустити, що це агресивний і злоякісний рак. П'ятирічна виживаність говорить про те, що в середньому половина всіх діагностованих сарком Юінга призводить до смерті.
Однак якщо ніяких подальших знахідок не вдасться виявити через 5 років після успішного лікування саркоми Юінга, кажуть, що рак виліковується.

Догляд за ними

Рекомендації:

• у 1 та 2 році:
  Клінічне обстеження слід проводити кожні три місяці. Як правило, місцева рентгенологічна перевірка, лабораторні дослідження, КТ грудна клітка та виконана скелетна сцинтиграфія повного тіла. Місцевий МРТ зазвичай роблять раз на півроку.
• у 3–5 році:
  Клінічне обстеження повинно проводитися кожні півроку. Як правило, місцева рентгенологічна перевірка, лабораторні дослідження, КТ грудна клітка та виконана скелетна сцинтиграфія повного тіла. Місцевий МРТ зазвичай проводиться раз на рік.
• З 6 року і надалі, як правило, відбувається раз на рік:
  рентгенологічне обстеження з лабораторним обстеженням та КТ грудної клітки, а також сцинтиграфія скелета всього тіла та локальна МРТ.

Підсумок

Хвороба (саркома Юінга) отримала свою назву за першим описом Джеймса Юінга в 1921 році. Це високо злоякісні пухлини, що виникають із вироджених примітивних нейроектодермальних клітин (= незрілі клітини-попередники нервових клітин). Таким чином, саркоми Юінга належать до примітивних, злоякісних, солідних пухлин.

Як вже було сказано вище, саркоми Юінга вражають переважно середні ділянки довгих трубчастих кісток і таза, але враження верхньої руки (= плечової кістки) або ребер також можливе, так що з'являються паралелі з остеосаркомою. Через супутні ознаки запалення можлива плутанина з остеомієлітом.

Через метастази, які виникають дуже швидко (приблизно у patients всіх пацієнтів на момент встановлення діагнозу виявляються так звані дочірні поселення), саркоми Юінга також можуть виявлятися в м'яких тканинах, подібних до рабдоміосаркоми. Легені зазвичай найбільше уражені метастазами.
Причини, які могли б нести відповідальність за розвиток саркоми Юінга, досі невідомі. Однак наразі передбачається, що ні генетичний компонент (спадковість), ні променева терапія, які вже були проведені, не можуть нести відповідальність за розвиток. Однак було встановлено, що саркоми Юінга часто виникають, коли є сімейні аномалії скелета або коли пацієнти страждають від ретинобластоми (= злоякісної пухлини сітківки, що виникає в підлітковому віці) з народження. Дослідження показали, що пухлинні клітини так званої родини саркоми Юінга показують зміну на хромосомі №22. Передбачається, що ця мутація (генетична зміна) присутня приблизно у 95% всіх пацієнтів.

Саркома Юінга може спричинити набряк та біль в ураженій області (іх), що також може бути пов’язано з функціональними порушеннями. Лихоманка та помірний лейкоцитоз (= збільшення кількості лейкоцитів у крові) також можливі. Наприклад, у зв'язку з можливістю плутанини з остеомієлітом (див. Вище) діагностика не завжди проста, тому, крім процедур візуалізації (рентгенологічне дослідження), може знадобитися біопсія (= дослідження тканини зразка тканини).

Терапевтичний підхід тут зазвичай на декількох рівнях. З одного боку, так званий план терапії зазвичай передбачає хіміотерапевтичне лікування доопераційним шляхом (= неоад'ювантна хіміотерапія). Навіть після хірургічного видалення саркоми Юінга проводиться терапевтичне подальше лікування за допомогою променевої терапії та, за необхідності, відновлення хіміотерапії. Тут різниця в остеосаркомі стає помітною: порівняно з саркомою Юінга, остеосаркома має меншу радіаційну чутливість.

Наявність рецидивів (відновлення росту пухлини) чи ні, сильно залежить від ступеня метастазування, реакції на передопераційну хіміотерапію та "радикального характеру" видалення пухлини. В даний час вважається, що п’ятирічна виживаність становить близько 50%. Зокрема, покращення операції дозволило підвищити ймовірність виживання за останні 25 років