Ліпоматоз

вступ

Термін ліпоматоз описує дифузно розподілене, неприродне збільшення жирової тканини, що вражає різні ділянки тіла. Ліпоматоз (грецький: lipos = жир; -om = пухлиноподібний набряк; -ose = хронічно прогресуюча хвороба) означає декілька клінічних картин, деякі з яких не можуть бути повністю диференційовані одна від одної, але всі вони мають спільне збільшення жирової тканини у вигляді пухлин. Це рідкісне метаболічне захворювання з недостатньо зрозумілим механізмом. Ліпоматоз може вражати різні ділянки тіла, такі як голова, шия, стегна та руки, живіт та спина. Відома також форма, при якій збільшується внутрішня жирова тканина таких органів, як підшлункова залоза, в деяких випадках уражається спинномозковий канал.

Ліпоматоз - це передусім не злоякісне захворювання, а скоріше як патологічне, але доброякісне утворення жирової тканини (Гіперплазія жирової тканини) і перш за все створює косметичну психологічну напругу. Однак скупчення між органами або всередині них може бути пов'язане зі збільшенням ризику захворювання.

Відомі різні форми ліпоматозу. Найпоширеніший і найвідоміший тип - симетричний (адено-) ліпоматоз, який також відомий як синдром Лауна-Бенсауда після його першого опису. Особлива форма, яка вражає головним чином голову і шию, називається ліпоматозом Маделунга. Існує чотири типи класифікації:

  • Тип I: тип шиї та шиї (жирне горло Madelung, локалізований тип)
  • Тип II: тип плечового поясу (псевдоатлетичний тип)
  • Тип III: тип тазового пояса (гінекоїдний тип)
  • IV тип: черевний тип

Крім того, хвороба названа на честь ураженого місця, наприклад ліпоматозний кордіс (cor = серце), тобто збільшення жиру на серці. Стан, який виникають у деяких жінок під час менопаузи, ліпоматозного долорозу, також відомий як ліпоматоз, але має різні причини та механізми і виходить за межі цієї статті.

причини

Причини ліпоматозу як і раніше є предметом інтенсивного фокусування дослідження. Тим не менш, процеси розвитку цієї клінічної картини недостатньо вивчені. У деяких пацієнтів спостерігається скупчення всередині сім'ї, так що один генетичні Компонент передбачається. Також було помічено, що пацієнти з ліпоматозом часто мають додаткові Метаболічні захворювання ймовірно, пов'язані з появою ліпоматозу.

Мабуть, існує асоціація із цукровим діабетом, неадекватною щитовидною залозою (Гіпотиреоз) або інші Захворювання обміну ліпідів. Багато досліджень пов'язують ліпоматоз з тривалим, надмірним Споживання алкоголю у зв'язку. Так було встановлено, що чоловіки навколо В 13 разів частіше більше страждають, ніж жінки, особливо якщо вони зловживають алкоголем. На клітинному рівні теорія полягає в тому, що росте і відтворюється Жирові клітини більше не реагують на власні сигнали організму, широко визнані. Гормони, такі як адреналін або Норепінефрин тому більше не може запалити їх дію на клітину, тому вона росте автономний. Це пояснило б, чому навіть у надзвичайно худих пацієнтів, таких як Б. У пацієнтів з пухлинами, які мають ліпоми, зберігаються, хоча більша частина жирової тканини, що залишилася, була порушена. Іншою специфічною причиною є лікування ВІЛ специфічним препаратом, який вважається до 40% випадків побічний ефект доходить до ліпоматозу.

Симптоми

Ліпоматоз в першу чергу дає про себе знати Жирові тканини збільшуються помітний на різних частинах тіла. Залежно від типу вони трапляються в основному на голові та шиї (Тип I), в області плеча та верхніх кінцівок (Тип II), на живіт, Таз і нижні кінцівки (III тип), а також внутрішній Органи на (IV тип). Рідкісна особлива форма показує ліпоми лише на підошви на. Пухлини важко відрізнити одна від одної і зазвичай розглядаються як нормальний приріст ваги на початку захворювання. Однак це виходить за рамки нормального рівня порівняно швидко і спостерігається значне збільшення тканин. Ліпоматоз зазвичай виникає в уражених областях симетричний на. Тим більше, що стосується типу плечей, спостерігачі ззовні спочатку складають враження, що це м'язова маса спортивної людини з широкими плечима, так що хтось тут псевдоатлетичний габітус говорить. Якщо ви відчуваєте пухлини ліпоматозу, вони відчувають шорсткий і твердо далі, іноді описується тістоподібна консистенція. Крім цих загальних симптомів, він може виникати і залежно від типу спеціальні обмеження. Жир в горлі Madelung може бути настільки вираженим, що стискання дихальної труби та стравоходу призводить до утрудненого дихання або ковтання. А психосоціальний аспект часто додається в курс. Пацієнти з ліпоматозом часто страждають від косметичних наслідків, викликаних чітко видимими ліпомами.

Ліпоматоз підшлункової залози

При ліпоматозі підшлункової залози спостерігається дифузне збільшення жирової тканини всередині органу. Залозиста тканина дедалі більше замінюється жировими клітинами і відокремлюється від них на більшу і меншу частини.

Вважається, що відмерла залозиста тканина замінюється жировою тканиною або що жирові клітини осідають у сполучній тканині підшлункової залози, внаслідок чого орган з часом жирує. Однак ожиріння, як правило, не погіршує функціонування органів, через що ліпоматоз підшлункової залози не обов’язково потребує лікування.

Ожиріння в підшлунковій залозі часто не має симптомів, і тому важко діагностувати. Якщо лікар проводить ультразвукове дослідження верхньої частини живота в рамках обстеження, він зазвичай розпізнає ліпоматоз відразу на основі типових змін тканин, що може бути дуже чітко показано на УЗД.

Причини, що призводять до утворення ліпоми в підшлунковій залозі, досі невідомі. Однак вважається, що існує зв’язок між ліпоматозом та певними захворюваннями обміну, а саме діабетом та ожирінням.

Якщо потрібно підлікувати ліпоматоз підшлункової залози, то він є або консервативним, або хірургічним, залежно від ступеня тяжкості. Консервативна терапія означає зниження ваги і сувора дієта, яка зменшує споживання жиру, тим самим зменшуючи кількість жиру в підшлунковій залозі.

Ліпоматоз долороза

Ліпоматоз долорози також називають Ожиріння долороза або Хвороба деркума призначений. Це хронічне і прогресуюче захворювання, при якому спостерігається хворобливе збільшення підшкірної жирової клітковини під шкірою.

Причини ліпоматозу долорози ще не відомі, але захворювання виявляється патологічним ожирінням (Ожиріння) і порушення жирового та вуглеводного обміну. Генетичний компонент також не можна виключати, оскільки в кількох випадках може спостерігатися посилене виникнення всередині сімей.

Ліпоми можуть з’являтися по всьому тілу, крім шиї та обличчя. Однак жирові нарости, як правило, розвиваються на животі, колінах, ліктях, стегнах і внутрішній частині передпліччя.

Уражені пацієнти скаржаться на сильний біль в області жирових відкладень і біль може посилюватися в міру прогресування захворювання. Чим більша вага пацієнта, тим більший біль викликає ліпома. Типовими супутніми симптомами ліпоматозу долорози є сухість у роті, головний біль і набряк.

Лікарі діагностують ліпоматоз долорозу за допомогою тестів візуалізації, таких як ультразвукова та магнітно-резонансна терапія (МРТ). Часто невеликі зразки тканини (Біопсії) та аналізували мікроскопічно.

Біль, один Ліпоматоз долороза не піддаються лікуванню традиційною больовою терапією, але внутрішньовенне введення наркотику лідокаїну може досягти більш тривалої безболісної фази. Однак, оскільки прийом лідокаїну має серйозні побічні ефекти, тривала терапія в цій формі неможлива.

Не можна досягти регресу ліпоми за рахунок зменшення ваги, а також біль не зменшується. Нарешті, існує також варіант хірургічного видалення жирових грудочок, але часто ліпома знову утворюється на тому самому місці і рецидивує.

Ліпоми молочної залози

Ліпоми можуть розвиватися в одній або обох грудях у жінок. Коли множинні ліпоми утворюються одночасно, це називається ліпоматозом.

Ліпоматоз молочної залози - рідкісне захворювання, яке в основному є доброякісним. Утворюються грудочки і набряки, які лежать безпосередньо під шкірою і тому можуть відчуватися ззовні. За певних обставин ліпоми в грудях можуть стати дуже великими і викликати біль. Зазвичай ці ліпоми нешкідливі і не потребують лікування.

Ліпоматоз спинного мозку

Ліпоматози, які виникають у спинному мозку, можуть залежно від їх розташування здавлювати нерви та нервові корінці і, таким чином, призводити до неврологічних симптомів. Магнітно-резонансну томографію (МРТ) можна використовувати для визначення поширення ліпоми та для підтвердження діагнозу.

Щоб уникнути пошкодження тиску на стиснуті нерви та покращити симптоми, симптоматичні ліпоми спинного мозку можна видалити мікрохірургічно.

Ліпоматоз на стегні

Ліпоматоз також може стати помітним на стегні, хоча стегна - це не одне з найпоширеніших місць для збільшення цього типу жирової тканини. Тут також спостерігається збільшення окружності стегна і поява жирових фартухів, які також відомі як сідломішки на стегні. Однак часто за збільшенням жирової тканини на ногах стоїть не ліпоматоз, а ліпедема. Це збільшення жиру, бажано на стегнах і ногах, яке відбувається в основному у жінок. Тож підозрюються гормональні причини. Якщо ж мова йде про ліпоматоз на стегні, терапія зазвичай полягає у зменшенні жиру при всмоктуванні чи відсіканні, внаслідок чого симптоми зазвичай повторюються.

Внутрішньошпинковий ліпоматоз

Внутрішньошпинкові ліпоматози - дуже рідкісне захворювання, спричинене доброякісними пухлинами жирової тканини в спинномозковому каналі. Внутрішньоспінальний означає, що ліпоми лежать всередині спинного каналу в спинному мозку. Внутрішньошпинкові ліпоми виникають спонтанно, зазвичай не мають симптомів і виявляються і діагностуються лише випадково. Зазвичай ліпоми спинномозкового каналу не піддаються лікуванню.

Залежно від місця розташування, ліпома в спинномозковому каналі також може викликати симптоми. Іноді нерви або спинний мозок переростають у жирову грудку, викликаючи дискомфорт.

У таких випадках ліпому видаляють хірургічним шляхом або, якщо повне видалення неможливо, розмір скупчення жиру зменшується. Внутрішньошпинковий ліпоматоз іноді пов’язаний з ожирінням і надмірною вагою, тому зниження ваги може покращити симптоми.

Епідуральний ліпоматоз

Епідуральний простір - це простір у спинному мозку, який утворюється оболонками спинного мозку і наповнений жировою та сполучною тканиною. Жирова тканина використовується для ущільнення спинного мозку в спинномозковому каналі. У рідкісних випадках тут утворюються ліпоми, і це говорить про спінальний епідуральний ліпоматоз (СЕЛ).

Захворювання може бути безсимптомним або через стиснення нерва призводити до м'язової слабкості, зниження швидкості нервової провідності або порушення чутливості.

Вважається, що існує зв’язок між СОЛ та ожирінням. Залежно від тяжкості терапія проводиться шляхом хірургічного видалення жирових наростів або зменшення ваги.

Детальніше про цю тему читайте під: Епідуральний ліпоматоз - причини, симптоми та лікування

діагностика

Оскільки це a рідкісний Хвороба - це діагноз ліпоматозу Спеціалісти позували. Найважливішими показниками є швидко зростаючі Жирові відкладення, переважно з незвичним поширенням. Наприклад У разі ліпоматозу I типу з жировою тканиною на шиї та голові швидко стає зрозумілим, що це нефізіологічна картина, тоді як черевно-тазовий тип визнається ліпоматозом відносно пізно. Найважливіший захід діагностики ліпоматозу - один Виділення тканинищо досліджується під мікроскопом. А гістолог або патологоанатом може використовувати це для постановки діагнозу.

терапія

Невідомо ефективне лікування причини ліпоматозу, тому терапія обмежується контролем симптомів. Через особливий характер жирової тканини такі консервативні заходи, як дієта і фізичні навантаження, не дуже ефективні при лікуванні ліпоматозу. Тому вказуються оперативні втручання. Ліпосакція може допомогти деякий час і надає видимий вплив на уражені ділянки. Якщо тканина занадто груба і перемежована з великою кількістю сполучної тканини, малоінвазивне відсмоктування жиру замінюється операцією, при якій об'єм можна видалити скальпелем. Однак слід чітко вказати, що ці заходи, як правило, недовговічні та мають високий рівень рецидиву. Пухлини зазвичай відростають знову. Однак полегшення втручання необхідно проводити, якщо жирова тканина обмежує функції органів. У деяких дослідженнях було показано, що лікування препаратом сальбутамол, що застосовується проти астми, може досягти успіху проти ліпоматозу.

гомеопатія

Натуропатія виступає за тезу про те, що ліпома утворюється при порушенні розпаду продуктів обміну. Альтернативна медицина рекомендує лікування квітами Баха та лікарськими рослинами для сприяння виведенню кінцевих продуктів метаболізму.

Крім того, швидка детоксикація та дезактивація організму може позитивно впливати на ліпоматоз і призвести до регресу пухлин.

Ліпоматоз та алкоголь - який зв’язок?

Алкоголь перетворюється в ацетат в печінці і використовується як джерело енергії організмом. Крім забезпечення енергією, споживання алкоголю також означає, що організм сповільнює спалювання жиру і накопичує жир.

Регулярне і надмірне вживання алкоголю вважається фактором ризику розвитку ліпоми, а суворе утримання від алкоголю може поліпшити важкий ліпоматоз.

прогноз

Ліпоматоз один хронічно прогресивний Захворювання. У більшості випадків зростання жирової тканини триває, але швидше спочатку і повільніше по мірі прогресування захворювання. У деяких випадках спостерігається зупинка ліпоматозу, особливо при супутньому Фактори ризикунаприклад, споживання алкоголю, зокрема, було зменшено або усунуто. Масштаб ліпоматозу можна контролювати за допомогою регулярних операцій, хоча завжди доводиться враховувати загальні ризики хірургічного втручання Інфекції або Вторинна кровотеча повинні відмовитись З іншого боку, також може статися так, що після операції збільшення жирової тканини експоненціально збільшується.

профілактика

Оскільки причини недостатньо вивчені, профілактика проти ліпоматозу є складною. Завжди має сенс розглянути ті, пов’язані з ліпоматозом Метаболічні захворювання наприклад, діабет або гіпотиреоз добре контролюються. Слід обмежити споживання алкоголю, ще одного фактора, пов'язаного з ліпоматозом. Все це особливо вірно, коли у себе сім'я випадки ліпоматозу вже стали відомі. Далі спеціальні локалізації ліпоматозу обговорюються нижче.