Множинна ендокринна неоплазія
Вся подана тут інформація має лише загальний характер, терапія пухлин завжди належить до рук досвідченого онколога!
Синоніми
Медичні: Пухлина, що виробляє гормон
Читайте також:
- Множинна ендокринна неоплазія 2 типу
вступ
В множинна ендокринна неоплазія це а аутосомно-домінантний спадкова хвороба. Це пов’язано з вивільненням гормонів і є рідкісним синдромом. Новоутворення MEN (множинна ендокринна неоплазія) проявляється в різних органах і тому призводить до різних клінічних картин, залежно від впливу гормону органу.
Класифікація
The множинна ендокринна неоплазія поділяється на 2 типи, які проявляються в різних органах. Це, як ви відрізняєте Чоловік тип 1, також як Синдром Вермера згаданий, від МУЖИЙ тип 2. Для наочності два типи із симптомами, терапією та діагностикою розглядаються окремо нижче.
У чоловіків синдром Вермера 1 типу
З Тип 1 множинна ендокринна неоплазія характеризується родинним скупченням пухлин Гіпофіз, Паращитовидна залоза і підшлункова залоза (Підшлункова залоза).
частоти
The множинна ендокринна неоплазія - рідкісне захворювання. Поширеність становить близько 1: 100 000.
першопричина
Клінічна картина Синдром Вермера (множинна ендокринна неоплазія) може бути сімейним, але також спорадичним. У деяких випадках ендокринна неоплазія зумовлена однією Генна мутація в гені меніна. Це на хромосомі 11 і пригнічується при правильній роботі Зростання пухлини (Супресор пухлини). Цей ген доступний для генетичного аналізу і тому може бути протестований у випадках множинних ендокринних новоутворень, які виникають у сім'ях.
Симптоми
Симптоми множинна ендокринна неоплазія залежать від місця розташування пухлин. В основному, пухлини в Гіпофіз, Паращитовидна залоза і підшлункова залоза всі відбуваються з часом, але в різному хронологічному порядку. Зазвичай це визначає Перше прояв пухлини симптоми. Також не кожна пухлина виробляє всі гормони, перелічені нижче. Відповідно, клінічна картина складається з різних гормональних ефектів, залежно від прояву та функції пухлини. Крім того, як доброякісні, так і злоякісні пухлини можуть зустрічатися змішаними.
Гіпофіз
The Гіпофіз виробляє різні гормони. Сюди входить, серед іншого Гормон росту СТГ. У випадку надвиробництва тут є клінічний результат Високий ріст (Акромегалія). З них особливо такі Ноги і руки, як от ніс і Вуха постраждалих. Крім того, внутрішні органи також все більше розростаються і, таким чином, можуть призвести до просторових проблем та функціональних обмежень. Гіпофіз виробляє також гормон-адренокортикотроп (АКТГ). Це стимулює Кора наднирників і таким чином призводить до Синдром Кушинга.
Причиною цього є надмірне виробництво Кортизолщо призводить до типового зовнішнього вигляду с Місячне обличчя, Ожиріння тулуба і Бичача шия веде. Гіпофіз також виробляє пролактин. Цей гормон знаходиться під час вагітність відповідальний за виробництво молока. Якщо пролактин переробляється пухлиною, порушеннями або відсутністю його Менструальний період. Це також може призвести до вироблення молока і виділення молочних залоз. Звичайно, це клінічно помітно лише в тому випадку, якщо немає вагітності або немає грудного вигодовування. А Перевиробництво пролактину однак воно може протікати і без симптомів.
Паращитовидна залоза
The Паращитовидна залоза утворює паратиреоїдний гормон. Це регулює це Кальцієво-фосфатний баланс в організмі і відповідає за будівництво та розбиття кісток. Відповідно до цієї функції, її може надати a Паращитовидна пухлина виникає дисбаланс кальцію та фосфатів. Симптоматично це веде занадто чітко підвищена потреба у сечовипусканні і відповідно також значно зросла Почуття спраги. Також може нудота і Блювота виникають (множинна ендокринна неоплазія).
підшлункова залоза
Також підшлункова залоза виробляє кілька гормонів, які призводять до різних клінічних картин. В Перевиробництво гастрину що виникає Синдром Золлінгера-Еллісона. Це йде з більшістю Виникнення виразки шлунка рука в руці. Клінічно це призводить до біль у животі і Кровотеча в шлунку. У деяких випадках вони спочатку можуть бути абсолютно безсимптомними. Якщо пухлина виробляє підвищену кількість інсуліну, це може раптові падіння цукру в крові трапляються. Особливо, якщо жодної їжі не вживали протягом кількох годин. Ось воно і приходить нудота, нездужання, Тремтіти, піт і несвідомість. Якщо відбувається надвиробництво вазоактивного кишкового поліпептиду, виникає клінічна картина синдрому Вернера-Моррісона. Це супроводжується масивною водянистою діареєю та великою втратою калію. Цей дефіцит калію може призвести до серцевих аритмій. Формує підшлункова залоза крізь Пухлина занадто багато глюкагону, це часто трапляється з типові шкірні симптоми. Крім того, порушується толерантність до цукру в організмі. Буде збільшено Серотонін На утвореній пухлині картина демонструє підвищену рухливість в шлунково-кишковому тракті. це призводить до біль у животі і водянисті Діарея.
Діагноз
The Дослідження множинна ендокринна неоплазія 1 типу спирається на симптоми та підвищення рівня гормонів кожної з пухлин вище. Генетичне тестування завжди слід проводити пацієнтам із цією новоутворенням, щоб виключити мутацію гена. Крім того, якщо присутня мутація генів, слід взяти сімейний анамнез. Пацієнтів із мутацією MEN-1 слід регулярно обстежувати, щоб виявити пухлину якомога раніше та мати можливість проводити лікування до появи симптомів.
терапія
The Терапія множинної ендокринної неоплазії як правило, складається з хірургічне видалення пухлини. Крім того, окремі гормональні ефекти можна придушити за допомогою гормонів. Це також може скоротити пухлину і уникнути операції.
прогноз
The сімейна множинна ендокринна неоплазія краще піддається лікуванню та краще піддається лікуванню, ніж новоутворення, що виникають спорадично. В першу чергу це пов'язано з ранньою діагностикою і, отже, можливістю ранньої терапії.
