Міастенія гравіс

Синоніми

• Myasthenia gravis pseudoparalytica
• Синдром Хоппе-Голдфлама
• Хвороба Ерба Голдфлама

Читайте також наступні теми:

• М'язова дистрофія
  • М'язова дистрофія Дюшенна
  • Міотонічна дистрофія
  • FSHD

Підсумок

The Міастенія гравіс є захворюванням точки перемикання між нерв і м'язи (нервово-м’язова кінцева пластина; див. анатомію Мускулатура) з групи аутоагресивних захворювань. The імунна система постраждала людина виробляє (авто) антитіла проти рецепторів (приймачів) для месенджерної речовини, що запускає переклад нервового імпульсу в механічну дію (скорочення м’язів). Це призводить до прогресуючого руйнування цих рецепторів, внаслідок чого відбувається все слабша м'язова дія (м'язова слабкість) у відповідь на нервовий імпульс.
Якщо не лікувати, міастенія гравіс працює постійно в різній мірі і може бути смертельною, якщо Дихальні м’язи. Медикаментозні заходи щодо впливу на імунну систему уражених можуть уповільнити або навіть зупинити прогресування захворювання. З іншого боку, існує багато поширених препаратів (наприклад, Знеболюючі засоби), що може погіршити симптоми міастенії, тому постраждалим рекомендується мати "Міастенія прохід«Випускається для інформування першої допомоги та терапевтів про цей факт.

визначення

The Міастенія гравіс це Аутоімунне захворюваннящо призводить до прогресивного пошкодження в точці переходу між дратувати і м'язові відводи. Руйнування рецепторів речовини-месенджера в точці сполучення викликає патологічну підвищену стомлюваність і слабкість уражених м’язів.

частоти

Міастенія гравіс виникає з частотою 4 - 10/100000, захворювання зустрічається частіше або у віці від 20 до 40 років, або у віці від 60 до 70 років, і дуже рідко один раз у дитинстві. Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.

причини

Міастенія гравіс викликається аутоагресивним процесом імунної системи, при якому імунна система виробляє антитіла проти рецепторів на нервово-м’язовій кінці.
У багатьох випадках зміни в Тимус (імунологічний орган у дитячому віці, який зазвичай регресує у дорослому віці).
Як і у багатьох аутоімунних захворювань, є якийсь спадковий компонент. У рідкісних випадках симптоми міастенії гравісу можуть виникати також у зв'язку з іншими захворюваннями, наприклад Б. Гіперактивна щитовидна залоза, Ревматоїдний артрит або інші аутоімунні захворювання. Психічне та фізичне навантаження, а також вторинні захворювання можуть посилити симптоми міастенії.

Симптоми

Захворювання зазвичай починається в місцях, де порівняно невелика їх кількість приєднується до нервово-м’язового з’єднання м’язові волокна постачається нервом. Це справа з М'язищо має дозволяти чітко налаштовані рухи, такі як B. очні м’язи. Уражені м’язи виявляють схильність до швидкої стомлюваності при використанні; симптоми погіршуються відповідно протягом дня і коли кілька разів виконується рух.
Це виражається, наприклад, Б. у збільшенні Одне або обидві верхні повіки обвисають (Птоз), коли шукаєте (= тест Сімпсона), також з’являйтеся рано Подвійне бачення при огляді в бік через залучення очних м’язів. Інші групи м’язів, уражені рано, - це обличчя, горло (збільшуються під час їжі труднощі з ковтанням) та жувальних м’язів. The Мовлення може здаватися розмитим, обличчя постраждалих від провисання та Мімічний вираз розріджений.

Клінічно різні класифікації робляться залежно від віку при виникненні або вираженості симптомів.

По мірі прогресування кінцівки також можуть швидко втомлюватися і слабкі під навантаженням, тому хворий може мати труднощі підніматися по сходах або ватяна хода експонат. Залучення дихальних м'язів може також відбуватися раптово і раптово (міастенічний криз) і є дуже серйозним ускладненням міастенії.

Примітка: симптоми

В цілому захворювання показує одне дуже велика мінливість зовнішнього вигляду: Навіть з окремими страждаючими змінюються уражені групи м’язів, викликає стрес і силу симптомів.

Хвороби виключення (диференційні діагнози)

Основний диференціальний діагноз полягає в тому Синдром Ламберта-Ітона, що виникає особливо в поєднанні з пухлинними захворюваннями. Симптоми та механізми захворювання в основному схожі, але аналіз крові показує антитіла, що відрізняються від міастенії, включаючи малюнок на електроміограмі (Електроміографія/ ЕМГ) інший.

Крім того, теоретично існують й інші захворювання Нервова система і м'язи, як розсіяний склероз, М'язові дистрофії або Поліоміозит ("Поліомієліт"), z. Деякі симптоми схожі на симптоми міастенії. У більшості випадків ці захворювання можна виключити при ретельному анамнезі та фізичному обстеженні.

Діагноз

Основна діагностика включає взяття анамнезу, фізикальне обстеження з неврологічним фокусом та "Тест на тенсилон“.

Інформація: Тест на тенсилон

Біля Тест на тенсилон вводять лікарський засіб, який надає інгібуючу дію на фермент, який, як правило, відповідає за руйнування речовини-месенджера в нервово-м’язовому переключенні. Це різко збільшує доступність речовини-посланника на нервово-м’язовій кінці і симптоми міастенії гравіта значно зменшуються протягом дуже короткого часу протягом приблизно 5 хвилин.

При дослідженні електричної активності м’яза в Електроміограма (ЕМГ) показує характерну картину (зменшення висоти прогинів при тривалому впливі).
У крові може 80-90% уражених антитіла проти рецепторів речовини-посланника на нервово-м’язовій кінцевій пластині. Якщо це не вдається, треба Зразок м’язової тканини можна видалити для мікроскопічного дослідження. Щоб виключити наявність зміни вилочкової залози, рентгенографія Ребриста клітка підготовлений.

терапія

Терапія заснована на впливі на імунну систему пацієнта кортизоном (кортизоном) або іншими діючими компонентами, що знижують вироблення антитіл проти месенджерних рецепторів. Інгібітори ферменту, який розщеплює речовину, що передається, вводять симптоматично, при міастенічному кризі їх вводять внутрішньовенно. Ці інгібітори не є цілком безпроблемними, оскільки передозування може призвести до серйозного «холінергічного кризу», який клінічно проявляється як отруєння вбивцею бур’янів (нудота, блювання, м’язові судоми, пітливість).

Якщо при уточнюючому огляді виявлено збільшення або зміна вилочкової залози, її зазвичай видаляють хірургічним шляхом, що може призвести до причинного поліпшення симптомів. У цьому випадку можна спробувати поступово припинити імуносупресивну терапію через 2 - 4 роки.

прогноз

Захворювання прогресує повільно і досі залишається летальним у 10-20% випадків. Якщо захворювання залишається обмеженим окремими групами м’язів, прогноз хороший. Постраждалим рекомендується звертатися до груп за інтересами, щоб обмінятися інформацією про життя із захворюванням та отримати "Міастенія прохід«Дістатись, хто в екстреній ситуації інформує помічників та терапевтів про наявність захворювання.