Терапія

Тромбофілія

визначення

При тромбофілії кров має тенденцію до утворення згустків.

Тромбофілія - це одне підвищена схильність до утворення тромбів в судинах, тобто в артеріях і венах.
Ці згустки також називають технічно Тромбоз відомий. Тромбофілія може бути генетичною, тобто вроджений або набутих причин лежать в основі.

Найбільш поширені представлені в наступному тексті.

Епідеміологія

В Європа і Америка Близько 160 чоловік на 100 000 жителів страждають на рік тромбоз у венах.

Ризик різко зростає з віком.

причини

Як було сказано раніше, тромбофілія може генетичні, так вроджена та / або набуті фактори власні як причина. Найважливіші з них представлені нижче.

Опір APC / фактор V (п’ять) мутація Лейдена

Коефіцієнт згортання V (читати п’ять) є важливою нашою частиною Коагуляційна система.
Точніше, це частина т. Зв Каскад згортання, що в кінцевому підсумку викликає тромбоцити, звані Тромбоцити щільно обляпати і таким чином швидко та стабільно закрити можливу рану.
Однак важливо не тільки те, що утворення згустку може протікати без ускладнень. Принаймні так важливо, щоб відповідні фактори згортання, включаючи фактор V, були інактивовані зменшено в іншому випадку не заборонених та в ненавмисних місцях Утворення тромбу, тому може виникнути тромбоз.
Потім говориться про тромбофілію захворювання. Для інактивації фактора згортання V використовується т. Зв активований білок C (APC) відповідальний. У разі опору APC фактор згортання V мутується; можна говорити про фактор V мутації Лейдена.
Ця мутація робить стійким до фактора V, тобто стійким до активованого білка С і може не інактивована з відповідними наслідками. Причиною може слугувати резистентність APC до 30% тромбозів, особливо у молодших пацієнтів віком від 20 до 40 років.
Ризик тромбозу надзвичайно збільшується у жінок із наявною мутацією під час прийому пероральні протизаплідні засобитакі як таблетки (див.: Ризик тромбозу таблеток).

Дефіцит протеїну С та протеїну S

Білок C і S є ендогенні інгібітори згортання крові, тобто утворення згустку.
Вони розщеплюють та інактивують певні фактори згортання (фактор V / п’ять та фактор VIII / вісім) і таким чином запобігають одному надмірне утворення тромбу / згустку.
Білок С ось це подільний, Білок S то Допоміжний фермент. Дефіцит однієї з двох призводить до підвищеної згортання крові з подальшим посиленням утворення тромбів, тобто тромбофілії.

Дефекти можуть бути вродженими або набутими.
Вроджений, спадковий дефіцит зустрічається дуже рідко. Симптоми проявляються дуже рано, іноді в перші дні життя помітний.
Набутий дефіцит може мати різні причини. Два найважливіші - з одного боку Захворювання печінки, тому що всі фактори згортання, а також білок C і S виробляються в печінці, а з іншого боку - збільшення споживання в контексті т.зв. бактеріальний сепсис, так один Отруєння крові викликані бактеріями в крові.

Дефіцит антитромбіну

Антитромбін схожий на білок C і S один у печінка утворюється інгібітор згортання крові. Він інактивує різні фактори згортання і тим самим гальмує згортання і, таким чином, утворення тромбозів. Гепарин посилює дію антитромбіну в 1000 разів, тим самим прискорюючи інактивацію. Розроблений таким чином Гепарин його антикоагулянтні властивості.

Мутація протромбіну

Протромбін - це те Додрук так звані Тромбіни. Тромбін також є фактором згортання, але він також відіграє важливу ключову роль у загальному процесі згортання, оскільки він здатний до інших факторів згортання. бути активованим додатково і, таким чином, для посилення згортання і згодом утворення згустків. Якщо відбувається мутація протромбіну, виробляється більше протромбіну, ніж насправді потрібно організму. Це також призводить до посиленого нападу тромбіну, в результаті чого кров може згортатися і утворення тромбозу не перевірено. Мутація протромбіну відбувається після Опір APC друга за частотою причина вродженої, тобто успадкованої схильності до тромбозу (тромбофілії).

Антифосфоліпідні антитіла

Формує наше тіло антитілатобто антитіла, проти здорових структур в нашому організмі замість, наприклад, проти патогенних бактерій або вірусів, це ми називаємо Аутоімунне захворювання. Тіло в основному атакує себе.
Навіть з Антифосфоліпідні антитіла це аутоімунне антитіло. Вони спрямовані проти так званих ендогенних фосфоліпідів. Фосфоліпіди є Жириякі, крім іншого, відіграють важливу роль у згортанні нашого організму. Якщо антитіла атакують ці структури, це призводить до Скупчення тромбоцитів згортання (Тромбоцити), а потім на тромбози та емболії.
Часто ці антитіла можуть виникати на тлі інших аутоімунних захворювань, таких як т. Зв Колагенози, можна знайти тут особливо у випадку червоної вовчака та ревматичних захворювань в організмі. Також пов'язані з злоякісні пухлинні захворювання і Інфекції можливе утворення цих антитіл.

Індукована гепарином тромбоцитопенія

При цьому захворюванні це буває парадоксально після подарунка о Гепарин спочатку до надмірного скупчення тромбоцитів з подальшим запором, особливо дрібні артерії та капіляри. Гепарин утворює комплекс з обмінником коагуляції.
Це стосується створення Аутоімунні антитілаякі дотримуються цього комплексу і згодом призводять до скупчення тромбоцитів. Крізь масове споживання тромбоцитів Згодом спостерігається різке падіння, що в свою чергу проявляється у підвищеній схильності до кровотеч і може становити велику небезпеку.
В основному це захворювання зустрічається лікування гепарином у високих дозах які тривають більше 5 днів.

Ідіопатичний

Тим часом може у 60% випадків одна з перерахованих вище причин може бути причиною підвищеної тенденції до згортання. Але це також означає, що немає чіткої причини у 40% випадків для недуг можна знайти. Потім говориться про ідіопатичну тромбофілію.

Симптоми

Симптоми тромбофілії дуже різноманітні і залежать від положення судини в організмі, яке звужується або блокується утворився згустком.

Зазвичай тромбофілія випадає лише під час обстеження а наявний тромбоз або емболія на.
Під одним емболія розуміють запор а артерія, наприклад, в легенях, серці або мозку, зазвичай через кров’яний згусток з подальшим недостатнім постачанням тканини киснем і поживними речовинами.
Крім того, також має бути Жінки з повторним Викидні Розглядається тромбофілія та вживаються відповідні діагностичні заходи.
Тромбози, особливо у глибоких венах гомілки, виражаються наскрізь Набряк, Знебарвлення шкіри, як от Біль в ураженій нозі.
Існують клінічні докази наявності тромбофілії, такі як загальна і повторювана схильність до Формування згустків, особливо в молодому віці, відомі сімейні схильності до тромбозу та утворення згустків незвичні позиції, наприклад у судинах Мозок, у венах Кишечник, з селезінка, з печінка і Нирки.

діагностика

Порівняння ніг часто може дати інформацію про наявний тромбоз і тому є частиною діагностики.

Часто підозри на наявність а Тромбофілія з частими, рецидивуючими Тромбоз позували.

Поява тромбів перед 45 років, а також виникнення вже відомих Схильність до тромбозу в сім'ї. Виходячи з цієї підозри, будуються подальші діагностичні заходи, на основі яких робиться спроба виявити причину тромбофілії.
Крім того, обстеження проводяться з метою з’ясувати, де могли б скрізь утворитися згустки крові, щоб можна було прагнути до найкращої можливої терапії.

Чи є, і якщо так, то чому є підвищена згортання крові (тромбофілія), можна визначити за допомогою певних Лабораторні дослідження щоб з'ясувати.
Для цього тесту потрібно взяти кров у відповідної людини. Тести включають, серед іншого, обстеження на наявність можливого Опір APC, ретельне обстеження Фактор V, а також фактор II (протромбін) для можливої мутації, а також визначення активності та, при необхідності, кількості Білок С, Білок S, а також ті з Антитромбін в крові. (Пояснення стійкості до APC, фактора V, фактора II, білка С, білка S, антитромбіну в розділі причин).

Додатково також антитіла шукали в крові, що може бути причиною підвищеної тенденції до згортання.

Крім того, Час згортання крові і загальний Параметри крові звичайно. Це важливо 3 - 4 тижні Ніяких антикоагулянтних препаратів, як, наприклад, перед аналізом крові Marcumar® або Гепарин були взяті, оскільки вони можуть підробити лабораторні результати.
Однак ліки не слід припиняти самостійно, а завжди за консультацією, в ідеалі з лікуючим лікарем.

Один уже наявний тромбоз наприклад, у венах гомілки часто часто можна визначити оцінку та Порівняння ніг визначатимуться в ході розслідування. Часто а Ультразвуковий вени на ногах, які можуть виявити можливий згусток крові. Крім того, може комп'ютерна томографія / КТ обстеження, особливо для виключення емболій.

терапія

Найкраща терапія відомих тромбофілій - це ця профілактика, тобто для протидії розвитку тромбозу.

Це найкраще працює, якщо у вас є Фактори ризику знає про їх розвиток і відповідно, особливо через усвідомлену здоров’я поведінку, перешкоджає.
Профілактика особливо важлива для людей, яким притаманний ризик розвитку тромбозу (див. Розділ «Причини») розвитку тромбозу. Існують також певні, т. Зв набуті фактори ризику Присутні, або якщо уражені пацієнти свідомо піддаються цим факторам, які посилюють розвиток небезпечних згустків крові навіть у здорових людей, ймовірність тромботичної події різко зростає.
До цього Фактори ризику підрахунок:

Дим
Ожиріння
висота Рівень холестерину
Приймають протизаплідні таблетки
Прийом гормонів під час менопаузи
низький рівень споживання рідини
Варикозне розширення вен (варикоз)
Операції, особливо велика ортопедична хірургія
Малорухливий спосіб життя на лікарняному ліжку або під час поїздки, наприклад, в машині, автобусі, літаку,
гострі інфекції
Пухлинні захворювання
вагітність/Пуерперіум.

Деякі фактори ризику проте їх можна зменшити і, отже, розвиток тромбозу конкретно протидіяли стати. Це досягається, наприклад, за допомогою Відмовтеся від сигарет, дієта, якщо у вас є така Ожиріння і уникати тривалих періодів сидіння.
Для довгих подорожей слід користуватися адекватна гідратація, а також достатня Рух під час водіння або польоту поважати. У разі більш тривалих і частих подорожей на повітря, спеціально зроблених Тромбозні панчохи рекомендований Специфічний, перш за все медикаментозна терапія залежить від поточного стану та попередніх захворювань відповідної людини, а також від причини тромбофілії, якщо її можна було знайти.
Мета перша медикаментозна терапія Це все Кров менш здатна до згортання зробити і таким чином протидіяти розвитку тромбозу. Найчастіше це вдається у випадку тромбофілії з т. Зв Marcumar® (Діюча речовина фенпрокумон). Маркумар® приймають у вигляді таблеток. В організмі він діє як а Антагоніст вітаміну К. Вітамін К, у свою чергу, важливий для регенерації факторів згортання. Як наслідки факторів згортання не регенерується і знову можна зробити операційним, згортання крові знижується. Тривала терапія гепарином може використовуватися як альтернативний препарат. Однак це протипоказано за наявності відомої тромбоцитопенії, спричиненої гепарином (див. Розділ «Причини»).

Чи має бути антикоагулянтна терапія постійною або лише протягом певного періоду часу, залежить від Причина тромбофілії, Кількість, місце розташування та ступінь тяжкості попередніх тромбозів та / або емболій, а також будь-яких майбутніх, запланованих операцій та / або існуючих вагітність.

Постійну антикоагулянтну терапію слід особливо призначати відомим Антифосфоліпідний синдром, біля Дефіцит антитромбіну, а також повторювані спонтанні оклюзії судин через згустки крові.

Жінки повинні припинити прийом протизаплідні таблетки роздавати Якщо терапія розрідження крові, наприклад, с Marcumar®, проте проводиться, однак у пацієнта є можливість продовжувати приймати протизаплідні таблетки за консультацією зі своїм лікарем.

прогноз

Лежить a Генетичний дефект, наприклад, мутація Лейдена фактора V, що лежить в основі тромбофілії, цього не уникнути причинний лікувати.
Шляхом раннього виявлення захворювання та подальшого його профілактичні заходи, наприклад, коригування способу життя (спорт, утримання від нікотину, здорове харчування тощо) та антикоагулянтна терапія препаратами можуть допомогти Ризик тромбозу проте значно скоротилася стати

Додаткова інформація

Більш детальну інформацію про тему тромбофілії / тромбозу можна знайти на: