Ангіобластома

Визначення гемангіобластоми

Ангіобластома - це коротка версія гемангіобластоми.

Гемангіобластоми доброякісні Пухлини з Центральна нервова система. Здебільшого вони виростають із Спинний мозок або задня ямка.
Ангіобластоми можуть виникати спорадично або в сім'ях, а потім проявлятися у вигляді хвороби Фон Гіппеля-Ліндау.

Ангіобластома, як правило, зростається разом з великою кістою, яка містить фактичну пухлину у вигляді невеликої твердої частини стінки.

Кіста, яка росте разом з пацієнтом, містить рідину бурштинового кольору і декілька з них можуть з’являтися як так звані сирі в області спинного мозку. В ангіобластомах спостерігається сильне вироблення Еритропоетин (Епо), також називається Допінг агенти використовується. Підвищений еритропоетин може викликати збільшення ураженого пацієнта червоні кров'яні тільця прийти.

Симптоми

Якщо гемангіобластома знаходиться в мозочку, основними симптомами є:

• головний біль
• нудота
• Розлади балансу
• Нестабільність
• Вертиго

Якщо зростання доброякісної пухлини прогресував далі, це також може призвести до порушень свідомості. Якщо пухлина знаходиться в спинному мозку, у ураженої людини можуть проявлятися розлади чутливості та симптоми паралічу.

Крім того, можлива нестійка хода і порушення дефекації та сечовипускання. Однак пухлина рідко викликає біль.

терапія

Щорічні огляди необхідні для того, щоб стежити за повільним, але часто неухильним прогресом росту пухлини та мати можливість втрутитися вчасно.

Магнітно-резонансна томографія з контрастними речовинами є кращим методом як основного діагнозу та для контролю за прогресом.
Якщо лікування ангіобластоми є необхідним, його видаляють мікрохірургічно. У більшості випадків через доброякісну природу гемангіобластоми можуть бути повністю видалені і зазвичай не відростати.

Променева терапія ще не досягла жодних переконливих результатів при ангіобластомах, а на даний час досліджуються медикаментозне лікування ангіобластоми, так що поки що єдиною перевіреною ефективною терапією гемангіобластоми є хірургічне видалення.

Хвороба Фон Гіппеля-Ліндау (VHL)

визначення

Хвороба Фон Гіппеля-Ліндау виявила лікарями Ейгена фон Гіппеля та Арвіда Ліндау як спадковий пухлинний синдром на початку 20 століття.
Крім гемангіобластоми, захворювання включає також пухлини сітківки (Ангіоми сітківки), Пухлини нирок та пухлини надниркових залоз (Феохромоцитоми). Крім того, пухлини внутрішнього вуха, епідидимісу, а також підшлункової залози (підшлункова залоза) додаються.

Детальніше по темі: Синдром Фон Гіппеля Ліндау

Лікування хвороби фон Гіппеля-Ліндау

Множинні гемангіобластоми пацієнт часто розвиває під час хвороби. Остаточне вилікування шляхом хірургічного видалення наявних в даний час пухлин зазвичай неможливо, оскільки нові пухлини постійно ростуть.

Видалення ангіобластоми з ЦНС (центральної нервової системи) зазвичай вдається без тривалого пошкодження, але все ж не має сенсу видаляти всі пухлини у пацієнта, який страждає на хворобу фон Гіппеля-Ліндау.

Швидше за все, до цього часу виявилося корисним проводити спостереження за пацієнтами із хворобою фон Гіппеля-Ліндау щорічно за допомогою МРТ головного та спинного мозку. Потім індивідуально обговорюється з пацієнтом, яку з пухлин потрібно видалити, якщо це можливо.

Тут пріоритет віддається новоутворенням, які викликають дискомфорт. Якщо є пухлини, які не викликають жодних симптомів або дискомфорту, але які все більше зростають і збільшуються в розмірах при наступних контрольних оглядах, також рекомендується видалення.

Це пояснюється тим, що дослідження виявило, що зазвичай не спостерігається поліпшення або погіршення симптомів або функціонального стану, коли ангіобластома видаляється хірургічним шляхом. Це означає, що постійної шкоди, як правило, не завдано. З іншого боку, це також дає зрозуміти, що будь-які симптоми, які вже виникли, не можуть бути повернені шляхом видалення причинної пухлини.

З цього можна зробити висновок, що дуже доцільно видаляти зростаючі пухлини до тих пір, поки вони не викликають незворотних симптомів.