Терапія

Тетралогія фаллота

Синоніми в найширшому значенні

Вроджені синюшні вади серця з право-лівим шунтом

Англійська: Тетрада Фалло, синдром Фалло, хвороба Фалло

визначення

Тетралогія Фалло - це вроджена вада серця. Це один з найпоширеніших синюшних вад серця. Ціанотичне означає, що вада серця негативно впливає на вміст кисню в крові. Отже, кров, яка відкачується від серця до органів, містить занадто мало кисню. Це помітно за кольором шкіри пацієнта. Це блідо-синюватий. Губи, зокрема, виглядають синіми. Цей тип пороку серця має те, що відомо як право-лівий шунт. Таким чином, існує нормально неіснуючий зв'язок між правим і лівим серцем.

Загальні

The Тетралогія фаллота поєднує різні ознаки дуже специфічної вродженої вади серця. Це було вперше використано в 1888 році Етьєн-Луї Фалло як Порок серця описано з чотирма різними характеристиками (грецька: tetra = чотири):

Легеневий стеноз (обструкція легеневої артерії)
гіпертрофія правого шлуночка (товстий шар м’яза правого шлуночка)
Дефект міжшлуночкової перегородки (ВСД) (отвір у перегородці серця)
Перетинання аорти через ВСД

Бо одне - це Легенева артеріяяка кров від серця до легеня стенозовані насоси (звужений / закритий). Кров надходить Циркуляція тіла відносно низький вміст кисню в правому серці. Спочатку це буде від праве передсердя в правий шлуночок, потім закачується в легеневу артерію звідти. Якщо ця артерія тепер звужена, в легенях більше не вистачає крові, щоб перезавантажити киснем.
У деяких випадках легенева артерія може бути повністю перекрита. Тоді легеневий кровотік відбувається через "ходу", що зберігається в розвитку дитини (Артеріоз дуктус), що практично регресивно з'єднує головну артерію з легеневими артеріями. Оскільки це нормально закривається в перші дні життя, його в цьому випадку залишають відкритим разом з ліками.
Крім того, Тетралогія фаллота дефект перегородки серця, який зазвичай відділяє ліве від правого серця (медичне: Дефект септалу). Дефект полягає в частині стінки, яка відділяє камери серця одна від одної (медична: Дефект міжшлуночкової перегородки). Це право-лівий шунт, згаданий вище. Тепер кров може текти з правого серця прямо в ліве серце. Таким чином, він обходить шлях через легені і не збагачується киснем.

Так звана "катання на аорті" (Аорта - головна артерія у людини) безпосередньо пов'язаний з дефектом стінки: Оскільки перегородка "має діру" в області шлуночка і кров тепер може надходити прямо з правого шлуночка в лівий шлуночок, ця надлишкова кількість крові також повинна закачуватися в організм через головну артерію стати. Завдяки цьому підвищеному тиску аорта «їде» над легеневими артеріями.
Збільшення м’язового об’єму (мед .: гіпертрофія) правого шлуночка пов'язаний із звуженими легеневими артеріями. Необхідно використовувати більше сили для прокачування крові через менший діаметр посудини. Таким чином м’яз збільшується в масі; порівнянні з будь-якими іншими м’язами в тілі, які ми тренуємося більше.

Анатомія серця

Головна артерія (аорта)
шлуночок
Коронарні артерії
Передня площадка (передсердя)
Віна кава
Каротидна артерія

Підсумок

Тетралогія Фалло - це вроджена вада серця. Існуючі умови в серці створюють одне ціанозтобто недостатнє надходження кисню до крові та органів. Діти виділяються через синювату шкіру. Особливості включають:

Дефект серцевої перегородки
Звуження / оклюзія легеневої артерії
Перекриття головної артерії
Потовщення стінок правого шлуночка

Захворювання може виражатися з різним ступенем складності залежно від тяжкості ознак. Серцевий дефект зазвичай виправляється хірургічним шляхом протягом першого року життя. Методи візуалізації, такі як УЗД, в першу чергу доступні для діагностики. Це теж ЕКГ може вказувати на підвищене М'язова маса правого шлуночка.

Причини тетралогії Фалло

Тетралогія Фалло - це вроджена вада серця. Ембріональний розвиток відіграє головну роль у розвитку тетралогії Фалло. Тут ембріон оснащений усіма важливими для життя системами органів.
Фактична причина тетралогії Фалло ще не остаточно з'ясована. Однак передбачається генетична диспозиція, оскільки у деяких уражених дітей спостерігається хромосомна аномалія, наприклад, діти з синдромом Дауна.

Симптоми

Уражені малюки мають синюватий колір шкіри (головний симптом !!), через низький вміст кисню в крові. Однак ступінь так званого ціанозу залежить від ступеня вираженості звуження легеневої артерії (легеневий стеноз).З невеликим звуженням може статися, що тетралогію Фалло взагалі неможливо визначити на основі знебарвлення шкіри. Однак цих пацієнтів відрізняє гучний шум серця. Якщо легенева артерія повністю закрита, на 2–4-й день життя загрожує життю недостатність всього маленького організму киснем. Залежно від тяжкості кисневої недостатності розвиваються так звані скляні цвяхи і пальці барабанної палички. Глянцеві скляні цвяхи - це арочні нігті, які отримали назву завдяки своїй формі, що нагадує годинник. При барабанних пальцях кінцеві ланки пальців потовщуються і здаються набряклими. Фізичний розвиток може бути цілком нормальним, тому що поки дитина ще росте в утробі матері Легеневий кровообіг перейняла мати. Дитина отримує збагачену киснем кров від матері, оскільки вона ще не може дихати самою.

Як правило, ці симптоми з’являються у трохи менше половини дітей у перші 14 днів життя. Більшість, однак, симптоми проявляються до перших 3 місяців життя.
Ранні симптоми включають слабке пиття, задишку та посилення виснаження кисню (ціаноз).

діагностика

в ЕКГ типові зміни збільшення м’язової маси в правій частині камери можуть бути зчитані. Зробіть УЗД маленького Серце Видно як дефект серцевої перегородки, перекриту головну артерію, так і звуження легеневих артерій. Це теж рентген може надати інформацію. Тут можна побачити типові особливості, такі як розширений правий шлуночок, відсутні легеневі артерії і, таким чином, менша васкуляризація легенів. Якщо ви хочете точніше представити переважаючі умови, ви робите це Серцевий катетер. Для цього тонка трубка заштовхується в серце через периферичну вену і вводиться контрастна речовина. Це робиться з немовлятами під наркозом.

терапія

Терапія залежить від особливостей терапії Тетралогія фаллота.
Є Легеневі артеріїякі повинні транспортувати кров до легенів, не тільки звужуються, але закриваються, тому за допомогою медикаментів робляться спроби встановити ембріональний зв'язок між аорта (Головна артерія) і легенева артерія (так званий Ductus Botalli) відкриваються. Ходи сюди Простагландини для використання. Простагландин Е1 дають у вигляді інфузії. Є високою оцінкою ціаноз (Нестача кисню в крові та органах, що постачаються), легенева артерія може бути з'єднана з артерією, яка переносить в організм багату киснем кров. Це робиться через трубку Goretex. Також перспективним є розширення легеневої артерії за допомогою маленької кульки.

Тетралогія Фалло хірургічно виправляється протягом першого року життя. Дефект перегородки серця закритий таким чином, що головна артерія (аорта) знову виходить з лівого серця, як це має бути в нормі. Звуження легеневої артерії виправляється шляхом видалення м’язової тканини.

профілактика

На жаль, запобігти тетралогії Фалло неможливо. Оскільки причина ще не остаточно з’ясована, профілактика є складною. Однак сьогодні майбутні батьки можуть використовувати пренатальну діагностику. Тут ви можете використовувати різні методи (від УЗД до пункції навколоплідних вод) для виявлення вроджених деформацій, особливо вад серця, ще до народження (мед .: пренатальний) визначити.

При такому діагнозі особливо важливо, щоб пологи проходили в спеціально обладнаній клініці (наприклад: Університетська лікарня або спеціальні центри). Тому що тут не тільки необхідне обладнання, а й належним чином навчений та спеціалізований персонал на місці.

прогноз

Як прогресує це вроджене захворювання насамперед залежить від кровотоку в легенях. Якщо це мало, тобто дефект великий - це означає (майже) повністю закриту легеневу артерію - тому тривалість життя, на жаль, низька. Без лікування кожна друга уражена людина помирає до 20-річного віку. У літературі також відомі рідкісні випадки, коли хворі значно старіють.

Якщо дефект серця виправляється хірургічним шляхом, значить, хороша тривалість життя. Сама операція, звичайно, пов'язана зі своїми ризиками. Тут можливі кровотечі, інфекції тощо. Однак різні дослідження показують, що рівень виживання мало залежить від віку. Однак зазвичай дітей оперують досить рано, між 3 та 6 місяцями.