Хвороба Педжета

• Сцинтиграфія хвороби Педжета

Важлива ПРИМІТКА:
Хвороба Педжета використовується синонімічно для двох різних захворювань. З одного боку, хвороба Педжета - це хвороба з галузі гінекології та раку.
Хвороба Педжета з області гінекології - це злоякісна пухлина (рак) молочної протоки в області жіночого соска.

Наступна тема стосується виключно хвороби Педжета з області ортопедії.

Синоніми в більш широкому значенні

• Остеїт деформації
• Остеодистрофія деформаційна
• Хвороба Педжета

Англійська: Хвороба Педжета

визначення

У котрому Хвороба Педжета це локалізована остеопатія (= хвороба кісток).
У рамках цього захворювання воно потрапляє надмірне ремоделювання кісток. Це перетворення в кінцевому рахунку призводить до a аномальна структура кісток. Саме через ці ремоделювання кісток і аномальні кісткові структури стають ураженими кістка схильний до поломки (напр. Перелом шийки стегнової кістки) і деформації (деформація кісток).

Клінічна картина Хвороба Педжета може виникати з 40 років. Середній вік постраждалих - 60 років. Як захворювання зазвичай жодних особливих чи «типових» скарг причини і в більшості випадків діагностуються досить «випадково».

На початку захворювання може бути продемонстрована підвищена активність так званих остеокластів (= клітин, що розщеплюють кісткові речовини).

Один відрізняє одне безсимптомний і один симптоматичний перебіг захворювання.
Під а безсимптомний перебіг розуміють, що хворобу діагностували як так звану "випадкову знахідку", а не головне місце прояву (під цим розуміється Готуватихто особливо сильно страждає хворобою Педжета) можна виправити.
Хворий з а симптоматичний перебіг мати Біль особливо на опорно-руховий апарат (особливо: Дискомфорт у хребті).

частоти

Як вже було сказано вище, хвороби трапляються Хвороба Педжета зазвичай з 40 років. Середній вік передбачається близько 60 років.

Ймовірність хвороби приблизно 1 : 30 000, це означає, що в середньому є один пацієнт на кожні 30 000 людей із підвищеною ймовірністю хвороби Педжета.

Зустріч з доктором Гамперт?

Я б радий вам порадити!

Хто я?
Мене звуть доктор. Ніколя Гумперт. Я фахівець з ортопедії та засновник .
Різні телевізійні програми та друковані ЗМІ регулярно повідомляють про мою роботу. На телебаченні HR ви можете бачити мене кожні 6 тижнів в прямому ефірі на "Hallo Hessen".
Але зараз достатньо вказано ;-)

Для успішного лікування в ортопедії потрібне ретельне обстеження, діагностика та історія хвороби.
Зокрема, в нашому економічному світі не вистачає часу, щоб глибоко зрозуміти складні захворювання ортопедії і, таким чином, розпочати цілеспрямоване лікування.
Я не хочу вступати до лав "швидких ножиків".
Метою будь-якого лікування є лікування без операції.

Яка терапія досягає найкращих результатів у довгостроковій перспективі, можна визначити лише після ознайомлення з усією інформацією (Обстеження, рентген, УЗД, МРТ тощо.) підлягають оцінці.

Ви знайдете мене:

• Люмедіс - хірурги-ортопеди
  Кайзерштрассе 14
  60311 Франкфурт-на-Майні

Ви можете домовитись про зустріч тут.
На жаль, наразі можливий лише зустріч із приватними медичними страховиками. Сподіваюся на ваше розуміння!
Більш детальну інформацію про себе див. У статті Lumedis - Ortopedists.

причини

В даний час точна причина виникнення Хвороба Педжета досі незрозуміло.
Це стає чимось, що називається а Повільна вірусна інфекція обговорюваного кістяка, що зараз також вважається, мабуть, ймовірним.

Під одним Повільна вірусна інфекція один розуміє Вірусна інфекція, яка повільно прогресує через місяці до років інкубації. Як причина виникнення Хвороба Педжета зокрема, вірусна інфекція чимось під назвою Параміксовіруси переглянуті.

Це Парамокси-віруси сприяти діяльності Росії Остеокласти (Клітини, що розщеплюють кісткову речовину). Ця перенапруженість прискорює розпад кісток Остеобласти (= Клітини, що утворюють кістки), то спричиняють цей посилений розпад кісток Спроба репарацій баланс.
В результаті цих спроб репарацій відбувається бурхливе та неузгоджене вирощування кісток. При більш детальному дослідженні цих кісткових прибавок стає очевидним, що вони є недомінералізована кісткова структура експонат, через що відбувається деформація і дуже швидко і легко теж Зламані кістки може прийти.

Симптоми

Як уже було описано вище, один відрізняє один безсимптомний і один симптоматичний перебіг захворювання.
Під безсимптомним перебігом розуміється те, що хвороба була діагностована як так звана «випадкова знахідка» і не можна визначити основного місця прояву.
Пацієнти з симптоматичним перебігом відчувають біль особливо в опорно-руховому апараті (особливо: Дискомфорт у хребті).

Всі два курси Хвороба Педжета має спільне, що через посилену діяльність Остеокласти більше організму потрібно виводити з організму.
Ці "відходи" включають, наприклад, амінокислоти (особливо Гідроксипролін) і може бути виявлений у сечі.

The Остеобласти проте спробуйте наростити кісткову масу і збалансувати процес остеокластів.
Цю діяльність можна довести, наприклад, за допомогою аналізу крові / лабораторних показників. Підвищена активність остеобластів призводить до збільшення ферменту "лужна фосфатаза"(= AP). Лужна фосфатаза міститься в багатьох органах, таких як також печінка раніше, тому важливо використовувати "AP-специфічний для приготування" = ALP або Ostease, ім кров щоб визначити.

З яких частин тіла Хвороба Педжета уражені можуть бути різними. Чи є головне місце прояву (симптоматична форма хвороби Педжета), залежить від людини до людини.

Можливі симптоми захворювання Хвороба Педжета перелічені нижче:

• Деформації кісток
• Збільшення ймовірності переломів (ризик переломів кісток)
• локальний біль
• Серцево-судинний стрес
• М'язові спазми через неправильні навантаження
• Перегрів через утворення нових кровоносних судин
• Варикозна вена (Варикоз)
• Звуження різних нервових шляхів (здавлення нерва)

Утворення злоякісних рецидивів (= новоутворення) (досить рідкісні: <1%), перехід до а Остеосаркома.

діагностика

Це є надзвичайно важливим Рентгенівське зображення, тому що там на ранніх стадіях захворювання є Остеоліз (Розчинення кісток), а пізніше - типова для хвороби грубосмугова структура випуклої кістки (= губчаста структура тонких кісткових брусків).

The посилене ремоделювання кісток також можна зробити з a Сцинтиграфія кісток доводити і представляти. Як правило, ці реконструкції кісток підтверджуються за допомогою рентгенівського зображення після сцинтиграфії.

Сцинтиграфія хвороби Педжета

Дуже добре видно сильне скупчення в правій стегновій кістці (Фемур) завдяки високій активності кісткового обміну

А підвищена активність остеокластів однак призводить до посилення деградації і, отже, до утворення відходів, які доводиться виводити з організму.
Ці "відходи" включають, наприклад, амінокислоти (Гідроксипролін) і може бути в сечі бути доведеним.

Як уже було описано в підрозділі "Симптоми", підвищену активність остеобластів можна продемонструвати збільшенням ферменту "лужної фосфатази" (= AP), особливо "лужної фосфатази, специфічної для кісток".
Щодо диференціальної діагностики, однак, a Захворювання печінки виключено, оскільки це також може нести відповідальність за збільшення AP.

У випадках, коли діагноз все ще незрозумілий після всіх методів обстеження, a Кісткова біопсія (Отримання зразка тканини) можна проводити.

Крім того, хвороба Педжета потребує диференціальної діагностики
ще з Кісткові метастази та інші захворювання кісток, такі як Остеомаляція (= збільшення м'яких тканин і тенденція до вигину кісток через недостатнє включення мінералів в остеоїд).

Загальні

Залучення кісток черепа в основному падає через одну деформація або Збільшення розміру з Череп оскільки це стає видно досить рано на голові через брак жиру та сполучної тканини. Наприклад, пацієнти повідомляють, що капелюхи або шоломи більше не підходять належним чином.

рентген

Чи є підозра, що Кістки черепа з Хвороба Педжета зазвичай страждають спочатку Рентгенівське зображення зроблені з черепа.
в Початкова стадія хвороба є в ньому фокус, овальні яскраві плями впізнаваний на початку Втрата кісток (Остеоліз) вказувати. Пізніше настає завдяки "спробам ремонту" кістково-будівельні клітини (Остеобласти) надмірне вироблення кісткової речовини, що відображається на рентгенівському знімку а Розширення кісток черепа з неправильною структурою кісток ("Бавовняний череп") показує. Зміни, як правило, починаються в області Лобова кістка і Потилиця і може посилатися на Скронева кістка перекриття (Osteolysis circumscripta cranii). Також Дроби на рентгенівському знімку видно череп, який може виникнути внаслідок втрати кісток як частини захворювання.

Сцинтиграфія

Однак рентген черепа повинен не за замовчуванням з кожним пацієнтом Хвороба Педжета тільки якщо є докази того, що череп уражений.

Окрім появи симптомів, це також має місце, наприклад, якщо під час початкової діагностики а Сцинтиграфія здійснюється, при якому відбувається збагачення радіоактивний помітна речовина в області голови помітна. Це означає, що а збільшився Метаболічна активність близько до кісток черепа, що характерно для зараження с Хвороба Педжета є.

КТ та МРТ

А КТ або МРТ може бути зроблено для інших захворювань, таких як остеопороз або Метастази виключити рак як можливу причину. Можливо також для уточнення Ускладнення секційна візуалізація за допомогою КТ або МРТ має сенс. Якщо задіяний череп, це особливо рекомендується через деформацію кісток Мозкова тканина або дратувати можна стиснути.

Неврологічне обстеження

Тому, якщо у вас хвороба черепа Педжета, у вас також має бути захворювання неврологічне обстеження а також а Обстеження слуху зроблено тому, що в Від 30 до 50 відсотків це стосується а Втрата слуху через а Звуження слухового нерва або один Пошкодження кісток. А Пошкодження зорового нерва або інші черепні нерви зустрічаються рідше, але їх все одно слід виключити.

Кісткова біопсія

Порівняно рідко це доводиться робити Зразок тканини кістки (Кісткова біопсія) можна видалити. Цей метод діагностики необхідний лише за умови після КТ і МРТ-іспити тривала підозра на одного Кісткові метастази або т. зв Саркома Педжета складається. Останнє - одне злоякісна пухлина кістки (Остеосаркома), який при один відсоток пацієнтів внаслідок Хвороба Педжета з вироджені остеобласти виникає.

Лабораторне обстеження

Як і у всіх інших формах захворювання Хвороба Педжета черепа збільшення ферменту лужна фосфатаза (AP) або кістково-специфічна лужна фосфатаза (АЛП) в крові та збільшення в Гідроксипролін в сечі виявити. Ці лабораторні значення є важливою частиною діагностики і можуть бути використані для управління процесом терапія.

Терапія Мобуса Педжета

Основні цілі терапії одні Хвороба Педжета - це усунення болю і поза цим зупинка подальших прогресуючих деформацій (деформація кісток), а також Пригнічення остеокластів.

Не в кожному випадку Необхідно проводити терапію хвороби Педжета. Пацієнт із безсимптомним перебігом хвороби Педжета, у якого деформацій не вдалося виявити, зазвичай не потребує терапії.

До Циглер Показання до лікування хвороби Педжета поділяються на три різні стадії

• Абсолютна показання до терапії
  • Сильна реконструкція з AP> 600 МО / л
  • Біль у кістках
  • Деформації (деформація кісток)
  • Високий ризик переломів (ризик переломів кісток)
  • Зрив сусідніх нервових структур
  • Зараження основи черепа
• Відносна показання до терапії
  • Середня активність захворювання
  • Відчуття тепла
  • Залучення черепа
  • Підготовка до заходів оперативної терапії
  • Серцева недостатність (серцева недостатність)
• немає підтверджених показань до терапії
  • Пацієнт старше 75 років
  • відсутні симптоми
  • менше заходів з ремонту
  • уражено лише кілька кісток

Наступні форми терапії можна застосовувати індивідуально Хвороба Педжета тримайся:

1. Усунення болю протизапальними препаратами та анальгетиками
2. Терапія кальцитоніном (самостійне введення гормону; Назальний спрей) для зниження активності остеокластів
   E 100 на один місяць, потім E 300 на ще 6 місяців
3. Бісфосфонати (наприклад, Fosamax -> не схвалено для лікування хвороби Педжета) для пригнічення підвищеної втрати кісток
4. Больова терапія та / або фізіотерапія для підтримки медикаментозної терапії
5. Оперативна терапія (Спільні операції по заміні, регулювання остеомій)

Бісфосфонати для терапії

На даний момент для лікування хвороби Педжета затверджені наступні бісфосфонати:

• Етидронат 400 мг / добу перорально 6 місяців
• Памідронат 30 мг / тиждень i.v. понад 4 години 6 тижнів
• Тилудронат 400 мг / добу перорально 3 місяці
• Ризеронат 30 мг / добу перорально протягом 2 місяців
• Золедронова кислота 5 мг короткою інфузією 15 хвилин один раз

Вибір форми терапії, а отже, зокрема, медикаментозна терапія хвороби Педжета, завжди повинен визначатися індивідуально з урахуванням введених речовин, дозування та тривалості терапії. Також можливі поєднання різних терапевтичних заходів.