Карцинома шкірного сала

Визначення - Що таке рак шкірного сала?

Карцинома шкірного сала - це рідкісна, але вкрай агресивна злоякісна пухлина шкірних залоз. Ці залози розташовані на шкірі або повіках і, виділяючи шкірне сало, забезпечують частину водонепроникності.
Тому робиться розмежування між більш поширеною очною (розташованою на оці) і екстраокулярною (що вражає іншу частину тіла) формою карциноми шкірного сала. Більш поширена очна форма зустрічається рідше після видалення, але має значно гірший прогноз.

Чому це поширене на повіці / оці?

Існують спеціальні типи шкірних залоз навколо очей. З одного боку, це залози Зейса, які відкриваються у волосяний фолікул вій, а з іншого - мейбомієві залози, які відкриваються на задньому краї повіки і беруть участь у виробництві слізної плівки.
Крім того, у внутрішньому куточку ока є інші шкірні залози, так званий слізний карункул (слізні протоки, які розташовані у внутрішньому куточку ока).
Карцинома очей шкірного сала (розташована на оці) - це переродження однієї з цих типів залоз, уражаються переважно мейбомієві залози.
Причина, чому ракова шкіра виникає в області очей приблизно в 75% випадків, ймовірно, пов’язана з тим, що і шкіра, і очі виходять із загальної тканини походження (сім’ядолі) під час ембріонального розвитку. Цей взаємозв'язок виявляється і при інших шкірних захворюваннях, таких як В. Чорний рак шкіри, який, крім свого основного прояву на шкірі, може виникати і в очах.
Детальніше по темі: сальна залоза

Причини раку шкірного сала

Коли карцинома шкірного сала протікає поодиноко, а не з іншими раковими захворюваннями, причини його в основному невідомі.
Вважається, що променева терапія, напр. В. внаслідок очної пухлини, такої як ретинобластома, карцинома сальних залоз. Зв'язок з препаратами, що належать до групи зневоднюючих препаратів, так званими сечогінними засобами, також підозрюється як причинний.
Крім того, карцинома сальної залози може виникнути як частина генетичного захворювання, синдрому Муїра-Торре. Крім переродження шкірних залоз, трапляються пухлини в кишечнику, сечовивідних шляхах, матці у жінок і доброякісні пухлини шкіри.

Діагностика карциноми шкірного сала

Діагноз часто ставлять за допомогою поєднання клінічної картини та видалення тканини (біопсія). Помітні зміни шкіри або набряк повік на оці досліджують за допомогою світлового мікроскопа (гістологічно).
Якщо підозра на карциному шкірної залози в оці (окулі) або в іншій частині тіла (екстраокуляр) підтверджена в зразку тканини, зазвичай проводиться комп'ютерна томографія для оцінки всього тіла або очної розетки та сусідніх структур. Таким чином, з одного боку, можна оцінити поширення пухлини, а з іншого - будь-які наявні метастази.
Детальніше з цього питання читайте на: Пухлина повік

Ці симптоми можна використовувати для виявлення шкірного сала

Хвора ракова шкіра v. а. літні люди старші 60 років. Також спостерігається більша захворюваність жінок та азіатського походження.
Екстраокулярна форма (форма, що не впливає на очі) зазвичай виникає в області голови та шиї і з’являється як піднята ділянка на шкірі.
Очна (очна) форма найчастіше зустрічається в мейбоміанських залозах на верхній повіці, оскільки саме там розташована більшість шкірних залоз. Карцинома сальної залози майже завжди виникає з одного боку, а не з обох боків. Пухлина тверда і завдяки вмісту жиру має жовтуватий колір. Зазвичай це не боляче і росте повільно. Втрата вій може спостерігатися у багатьох випадках.
Приблизно третина всіх карцином шкірного сала, клітини поширюються в кон'юнктиву ока. Потім це виявляється червоним і набряклим і не реагує на терапію. Крім того, кришка, як правило, не набрякла.
Карциному шкірного сала ока можна помилково сприйняти за запальний град. Навпаки, град трапляється гостро, болісно і зазвичай знову зникає протягом декількох тижнів. Якщо град був видалений і знову відростає, слід подумати про карциному шкірних залоз.
Інший диференціальний діагноз - базаліома, особлива форма раку шкіри, яка вражає переважно нижню повіку.

Лікування та терапія шкірного сала

Карциному шкірного сала не можна лікувати консервативно або виключно медикаментозно. Через агресивність пухлини лікування вибору - це широке хірургічне видалення.
Якщо уражені лімфатичні вузли, їх також видаляють, а решту тканин опромінюють і тут.
Якщо очна розетка також уражена у разі запущеної (очної) ракової шкірної хвороби, це також видаляється в цілому. Скляне око можна використовувати пізніше, якщо пацієнт цього забажає.
Після хірургічного видалення пухлини зазвичай проводять променеву терапію. Оскільки пухлина, як правило, знову відростає на видаленому місці, необхідний регулярний клінічний контроль, щоб мати можливість діяти рано у разі сумнівів.
Детальніше по темі читайте у розділі: Вплив променевої терапії та поведінка під час променевої терапії
У неоперабельних пацієнтів, які, напр. Через поганий загальний стан їх неможливо оперувати, радіація також може використовуватися в якості основної, єдиної терапії. Однак це являє собою паліативну форму лікування, мета полягає не в тому, щоб вилікувати хворобу, а полегшити симптоми та покращити якість життя.
Детальніше по темі: Пухлина - загальні терапевтичні підходи та паліативна терапія

Прогноз при раку шкірного сала

До 40% випадків пухлина рецидивує у віддаленому місці протягом перших кількох років після операції. При локалізації ока (на оці) ризик нижчий на 20%.
Карцинома сальної залози - надзвичайно агресивно зростаюча пухлина, яка може швидко утворювати метастази (дочірні пухлини) із збільшенням розміру. Тому збільшення розміру пухлини також є прогностично несприятливим параметром.
Іншими несприятливими факторами є проникнення пухлини в судини і поява пухлини в декількох місцях тіла. Крім того, незначне диференціювання клітин при дослідженні тканин слід вважати несприятливим. Це оцінює, наскільки клітини відхиляються від клітин вихідної тканини.

Метастазує карцинома шкірного сала?

Приблизно у чверті випадків у процесі захворювання розвиваються метастази, які можна виявити за допомогою комп'ютерної томографії як частини діагностики поширення пухлини. Вони майже завжди поширюються на лімфатичні вузли голови та шиї лімфатичними дренажними шляхами.
Іноді метастази виявляються і в привушної залозі. Метастази через кров до таких органів, як печінка, легені чи мозок, трапляються рідко і лише дуже пізно.
Якщо є метастази, ситуація, як правило, не працює, і проводиться паліативна терапія променевою та хіміотерапією.
Детальніше по темі: Метастази та паліативна терапія