Деменція Альцгеймера

Синоніми в ширшому значенні

Хвороба Альцгеймера, деменція, хвороба Альцгеймера

визначення

А Деменція Альцгеймера - це дегенеративне захворювання мозку, яке викликає недоумство веде. Причини зниження функції мозку (виродження) є зануренням ядер Центральна нервова система, посланникові речовини (Передавач) виробляють і усадку тканин (атрофія) з Кора головного мозку. При цьому спостерігається надмірне осадження певних речовин у мозок стінки судин головного мозку.

Епідеміологія

хвороба Альцгеймера вважається найпоширенішою причиною деменції у західних країнах і відповідає за 50-75% усіх деменцій. Однак в азіатських країнах, на відміну від Європи та США, інша форма деменції - судинна деменція, як видається, зустрічається частіше, ніж деменція типу Альцгеймера.

Частота захворювання залежить від віку. У віковій групі до 60 років вона становить близько 0,04%, до віку 70 - близько 1%, від 70 до 79 років - близько 3% і між 80 і 90 роками - близько 10%.Існують різні джерела інформації про людей старше 95 років: З одного боку, повідомляється, що частота знову зменшується в цьому віці, з іншого боку, стверджується, що 40-50% хворі. В цілому, однак, можна сказати, що близько 5% усіх старших 65 років мають деменцію, 50-75% - від хвороби Альцгеймера.

Основний вік захворювання становить від 70 до 80 років. Жінки хворіють порівняно частіше, але, ймовірно, лише тому, що їх частка у цій віковій групі значно більша, ніж у чоловіків. Рідкісна, сімейна форма має більш молодий вік настання.

У хворого с Трисомія 21 ("Синдром Дауна") ризик розвитку деменції Альцгеймера багато разів збільшується. Дивитися також Причини Альцгеймера

історія

хвороба Альцгеймера вперше був опублікований у 1901 році німецьким лікарем Алоїз Альцгеймер (1864-1915) описано як "дивну клінічну картину". Пацієнт, якого він описав, був Огюст Детер, тоді 51 рік. У неї було помітне порушення пам’яті в ранньому віці, пов’язане з дезорієнтацією та галюцинаціями, що призвело до її смерті у віці 55 років у 1906 році. Альцгеймер обстежив її мозок після смерті і виявив деякі відхилення: кора головного мозку була тоншою за норму, і він виявив вогнищеві відкладення, які "Бляшки Альцгеймера і -Фібрили“.

У наступні п'ять років подальші випадки пацієнтів із подібним захворюванням вже були класифіковані як "хвороба Альцгеймера«Описано в медичній літературі. Офіційна назва переходить до психіатра Еміль Краепелін назад, з яким Альцгеймер працював протягом ряду років. У 1910 році він назвав хворобу у своєму «підручнику з психіатрії» імені Алоїза Альцгеймера.

генетики

Генетичні фактори відіграють роль як подальші причини хвороби Альцгеймера. У 7% усіх пацієнтів із хворобою Альцгеймера спостерігається сімейне скупчення деменції. Ці пацієнти підсумовані у фамільній групі деменції Альцгеймера (FAD). У деяких із цих випадків хвороба Альцгеймера викликається переважно спадковим генетичним дефектом. Дефектні гени розташовані на хромосомах 1, 14 і 21.

Мутації на хромосомі 1 і 14 впливають на гени пресенілінових білків. Якщо уражений пресенілін-1 на хромосомі 14, початок захворювання відбувається до 60-річного віку, в крайній формі - до 30-річного віку. Мутація гена пресеніліну-1 є найбільш частою причиною сімейної деменції Альцгеймера з раннім початком.

Якщо впливає пресенілін-2 на хромосомі 1, вік виникнення становить від 45 до 73 років. Обидва білка пов'язані з розщепленням білковмісних відкладень у тканині (Амілоїд). Мутації білка-попередника амілоїду (білка-попередника амілоїду (APP)) на хромосомі 21 призводять до виникнення захворювання до 65 років.

У групі деменції Альцгеймера, викликаної генетичними дефектами, мутацію можна виявити на хромосомі 14 у 80% пацієнтів, на хромосомі 1 у 15% та на хромосомі 21 у 5%.

У трисомії 21 деменція - це правило у дітей старше 30 років, і зміни в головному мозку можуть бути дуже схожими на хвороби Альцгеймера.

Дефект гена аполіпопротеїну Е на хромосомі 19 також може бути причиною деменції Альцгеймера, оскільки аполіпопротеїн Е реагує з амілоїдом і, таким чином, прискорює накопичення (агрегацію) амілоїду в бляшки. Це також пов'язане з певними неврологічними симптомами, які можуть виникати у пацієнтів з Альцгеймером.

Для загальної інформації див. Також: Деменція