Екстрапірамідний розлад

Синоніми в більш широкому значенні

Порушення координації рухів, синдром Паркінсона, хвороба Хантінгтона, дистонія, синдром Туретта, екстрапірамідні розлади

вступ

Ця група клінічних картин включає, наприклад

• хвороба Паркінсона
• Хорея Хантінгтон
• Дистонія або те
• Синдром Туретта.

У всіх них так звана екстрапірамідна рухова система вже недостатньо функціональна. Її завдання - координувати рухи, які має виконувати тіло. Сила, напрямок і швидкість рухів регулюються. Екстрапірамідна система не безпосередньо запускає рухи, а лише впливає на них і забезпечує рівномірні, рідинні рухи.

першопричина

Екстрапірамідний синдром відноситься до сукупності симптомів, які виникають при різних неврологічних захворюваннях, наприклад Хвороба Хантінгтона або хвороба Паркінсона. Екстрапірамідна система описує нервові волокна, які знаходяться поза основним шляхом руху (технічний термін Пірамідальна доріжка) брехати і допомагати контролювати наші рухи. Свідомі рухи здійснюються пірамідним шляхом. Система екстрапірамідного руху відповідає за точне регулювання і впливає на пірамідальну траєкторію. Він відповідає за підтримку і утримування функції та напругу м’язів (технічний термін тон), а також для рухів кінцівок біля тулуба. Екстрапірамідна система та основний шлях руху тісно співпрацюють, тільки таким чином рух взагалі можливий, і лише таким чином можна здійснювати цілеспрямований рух та дрібну моторику.

Екстрапірамідний синдром описує розлади всередині екстрапірамідної системи, які вражають ці області. Точне порушення варіюється в залежності від клінічної картини. Нервові клітини зазвичай руйнуються з різних причин (наприклад, при хворобі Паркінсона та Хантінгтона), інші можливі причини можуть бути наслідком потрапляння токсичних речовин або ліків або також внаслідок недостатнього кровотоку в мозку (наприклад, інсульту) але існує також генетична причина певних захворювань. У взаємозв'язку бракує важливих частин для послідовності руху. При хворобі Паркінсона відсутні активізуючі аспекти, щоб було менше руху (технічний термін Гіпокінезія), у хореї Хантінгтона немає гальмівних аспектів, що призводить до надлишку руху (технічний термін Гіперкінезія).

хвороба Паркінсона

Середній вік початку хвороби Паркінсона - 55 років. Сімейне скупчення відбувається приблизно в 10 відсотках випадків. У середньому мозку спостерігається дефіцит певної речовини-месенджера (мед.: Нейротрансмітер), дофаміну. Зараз переважають інші нейромедіатори, які протидіють дофаміну. Внаслідок відсутності гальмування певних областей мозку дефіцит дофаміну призводить до підвищення тонусу (напруги в м’язах) в м'язах згиначів і розгиначів. Інші регіони, які зазвичай стимулюються, зараз більше пригнічені. Типовими симптомами хвороби Паркінсона є жорсткість (скутість), тремор (тремтіння) та акінезія (уповільнення рухів) та постуральна нестабільність (неможливість зберегти рівновагу при, наприклад, натисканні). Рідкість виникає внаслідок підвищення м’язового тонусу (напруги в м’язах). Тремор характеризується тим, що він виникає в спокої і стихає цілеспрямованими рухами (наприклад, досягаючи чогось). Акінезію можна розпізнати особливо добре, ходивши невеликими кроками. У більшості пацієнтів також є так звана маска для обличчя, оскільки м’язи обличчя також порушені. Діагноз передусім клінічний, виходячи із зовнішності пацієнта. Якщо ви спробуєте розтягнути вигнуту руку пацієнта, ви помітите певне «заїкання» руху, так зване явище шестірні.

Слід також проводити консервативне лікування хвороби Паркінсона, тобто фізіотерапію та тренувальні вправи, а також детальну освіту пацієнта та їх родичів.
В якості медикаментозної терапії хвороби Паркінсона можна спробувати полегшити симптоми шляхом заміни відсутньої речовини, що передається. Використовують не тільки саму речовину, а й речовини, що виявляють однаковий ефект. Вилікувати хворобу досі неможливо. Тільки прогресування можна зупинити або сповільнити.

Ви можете знайти набагато кориснішу інформацію в нашій темі: Хвороба Паркінсона.

Хорея Хантінгтон

Існує кілька підтипів хореї. Найвідоміша, мабуть, головна хорея (хорея Хантінгтона). Зустрічається і незначна форма. Це спадкове захворювання. Дефектної спадкової копії гена достатньо, щоб викликати захворювання. На відміну від Паркінсона, та сама речовина-посланець (дофамін) має посилений ефект ("зворотний Паркінсон"). Через протилежну причину хвороби Паркінсона симптоми пацієнтів в основному протилежні. При хореї є гіпотонічні (мляві) м’язи та посилення руху (Гіперкінезія).
Під гіперкінезом розуміють раптові, блискавичні і, насамперед, мимовільні махаючі рухи. У випадку хвороби Хантінгтона також відбуваються зміни особистості.
Оскільки це спадкове захворювання, велике значення відіграє допит (про) сім'ю та подібні захворювання. Далі йдуть неврологічні обстеження, ККТ (комп’ютерна томографія черепа), ЕЕГ (електро-енцефалограма = вимірювання мозкових хвиль) та зразки крові.
На жаль, причину неможливо усунути, тому хвороба невиліковна.Ліки можна вводити для зменшення виникнення раптових мимовільних рухів. Прогноз при хворобі Хантінгтона - 15-20 років виживання. Прогноз при незначній хореї хороший, тривалістю від 1 до 6 місяців, і можливе загоєння.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на: Хорея Хантінгтон

Дистонія

Дистонія - це стан напруги в м’язах при ненормальних поставах. Вони можуть виникати спорадично (наприклад, лише в правій частині шиї), однобічні або генералізовані. Причина полягає в втраті нервових клітин, які важливі для координації рухів. Трапляються сімейні скупчення. Можливі також пухлини (доброякісні або злоякісні). Тому існують первинні та вторинні форми, спричинені іншими захворюваннями. Залежно від місця ураження в нервовій тканині виникають різні скарги. Часто т. Зв Спазматична тортиколіс. Це розуміється як повільно прогресуюче спастичне скорочення м’язів шиї та шиї. Потім голова повертається в протилежну сторону.
Інші частини тіла (руки, руки) також можуть стискатися через скорочення м’язів.

Діагноз ставиться за допомогою анамнезу (опитування) пацієнта та неврологічного обстеження. Терапія проводиться даванням ліків для запобігання м’язових спазмів. Ін'єкція ботулінічного токсину (Botox®) також демонструє хороший ефект, але все ще тестується більш точно, і його слід застосовувати лише фахівцям неврології, оскільки при непрофесійному застосуванні це може призвести до значних побічних ефектів (наприклад, утруднене ковтання). Botox® блокує рецептори, до яких зазвичай прикріплюються речовини, що опосередковують скорочення м'язів. Ця отрута розпадається приблизно через 3–4 місяці, тому потрібно зробити нову ін’єкцію. Це захворювання продовжує прогресувати.

Синдром Туретта

Синдром Туретта - це спадкове захворювання, яке вражає чоловіків частіше, ніж жінок. Тут також уражається певна область мозку, базальні ганглії. Зрештою, зараз обговорюється багато різних причин синдрому Туретта. Однак поки що не доведено жодної теорії, що можна говорити про певну причину. Пацієнти страждають від рухових тиків (підморгування, посмикування рота, натискання язика, посмикування плечей). Тіки - це неконтрольовані рухи м’язів. Можливі також голосові тики (шуми, очищення горла, бурчання, навіть цілі слова). Нав'язливо-компульсивний розлад також є симптомом. Допит пацієнта, неврологічні обстеження та ЕЕГ використовуються для встановлення діагнозу. Ігрову терапію та ток-терапію можна використовувати як терапію. Обсесивно-компульсивні симптоми можна лікувати за допомогою медикаментів. Тики також намагаються стримувати за допомогою ліків.

Більш детальну інформацію з цієї теми можна знайти на:

• Синдром Туретта
• Тіки

Які супутні симптоми?

Якщо екстрапірамідний синдром проявляється надмірним рухом, виникають мимовільні рухи руки. Лицьові м’язи часто переміщаються мимоволі, наприклад у вигляді жувальних рухів.

Якщо екстрапірамідний синдром проявляється малорухливим способом життя, можуть виникати тремор, замерзання при ходьбі або при досягненні предмета (тобто пацієнт хоче виконати рух, але стопа або рука просто не починає рухатися). Вираз обличчя також може збідніти загалом, так що зацікавлена ​​особа, як правило, показує лише виразне обличчя.

Виразність симптомів може свідчити про певні захворювання. Загалом, ті, хто страждає, також частіше потрапляють. Оскільки багато причинних захворювань належать до нейродегенеративної групи, часто виникає супутня деменція. Особистість відповідної людини також може змінюватися. Наприклад, може здатися безпідставна агресія. Якщо постраждалі помічають ці зміни, депресія не є рідкісною супутністю.

Читайте також нашу тему: Симптоми хвороби Паркінсона

Як ви ставите діагноз?

Діагноз ставиться насамперед шляхом детальної медичної дискусії (технічний термін анамнезу) та провели ретельний фізичний огляд. Він точно вивчає, який вид малорухливого способу життя чи надмірне фізичне навантаження є, і як він проявляється. У деяких випадках можна поставити чіткий діагноз. Однак, оскільки різні клінічні картини зливаються одна в одну, до остаточного діагнозу часто обговорюється лише наявність екстрапірамідного синдрому. Певні візуальні аналізи (наприклад, певні МРТ) та певні аналізи крові в деяких випадках можуть підтвердити діагноз. Часто додають інші діагностичні процедури, щоб виключити інші захворювання. Іноді генетичне тестування, видалення спинномозкової рідини (технічний термін Лікер) або відповідь на певні ліки для діагностики.

Загальне твердження про прогноз неможливо. Це повністю залежить від конкретної клінічної картини та різних варіантів терапії, а також від історії хвороби та сімейного анамнезу.

Як працює координація рухів?

The Координація рухів контролюється в частині мозку, що знаходиться в Діенцефалон і середній мозок брехня. Ось контроль мимовільного Рухи та постава.
Так звані екстрапірамідна система складається з декількох компонентів, які всі виконують різні завдання і разом з тим прекрасно працюють разом. У стовбурі мозку, наприклад, утримуючі та регулюючі рефлекси пов'язані між собою. Це мимовільні. Ніхто не повинен свідомо думати про те, щоб стояти, щоб зупинитися.
Навіть коли автобус швидко забирає різкий згин, ми зазвичай не перепадаємо, а натомість регулюємо свою потужність у протилежну сторону - миттєво і не думаючи про це.
Ще одна станція - це Таламус, "ворота до свідомості", дзвонити. Тут інформація про положення м’язів і суглобів обробляється і сприймається.
The Мозочок відіграє велику роль у баланс.
В Базальні ганглії певні послідовності руху зберігаються та викликаються.

Підсумок

До порушень координації руху, серед іншого, належать Синдром Паркінсона, Хорея Хантінгтон, Синдром Туретта і Дистонія. Їх усього спільного полягає в тому, що рухи вже не можуть бути достатньо координованими.
Ці скарги варіюються від Тремтіння рук аж до підвищеного м’язового тонусу, тобто більш тісному Мускулатура.
Різні ділянки тіла вражаються залежно від захворювання. На рівні мозку порушуються різні механізми, але всі вони впливають на так звану екстрапірамідну систему.