Ще хвороба

Що таке ще хвороба?

Хворобу Стилла ще називають системною ювенільний ревматоїдний артрит призначений. Це ревматичне захворювання, яке вражає не тільки суглоби, але й органи. Слово для неповнолітніх означає, що це дитяча хвороба, щонайменше у одного зі 100 000 дітей в Європі щороку розвивається хвороба Стилла. Тож це рідкісне захворювання.

Інші варіанти дитячого ревматизму зустрічаються частіше і зустрічаються приблизно у 10 із 100 000 дітей. Хвороба Стілла - також відома як синдром Стілла - також зустрічається у дорослих і потім її називають Хвороба дорослого Стилла призначений. Знову щороку від цієї хвороби страждає менше одного на 100 000 людей.

При відповідній терапії хвороба Стилла має родича хороший прогноз, але є й складні градієнти.

Радимо спочатку розібратися з основними темами, щоб отримати загальну інформацію:

• ревматизм
• Юнацький поліартрит

Я розпізнаю хворобу Стилла за цими симптомами

При всіх захворюваннях з так званої ревматичної групи - до якої також відноситься хвороба Стилла - зазвичай виникає запальна реакція в різних суглобах. Особливо часто уражаються великі суглоби, такі як щиколотка, коліна, стегна, ліктьові суглоби, плече або зап'ястя.

У ураженому суглобі є біль, набряк, почервоніння та перегрів. Що стосується дітей, це можна виявити, наприклад, відмовившись бігати. Однак у хвороби Стилла ці типові проблеми із суглобами часто з’являються лише через місяці після початку захворювання. Це ускладнює пошук діагнозу.

Захворювання зазвичай починається з нападів високої температури близько 40 ° C, що в основному відбувається вранці та ввечері. Лихоманка не може бути достатньо знижена звичайними жарознижувальними препаратами. Постраждалі часто відчувають нудьгу та виснаження,

Діти можуть привернути увагу через зменшення їжі та пиття, посилення потреби у сні та посилення крику.

На початку хвороба Стилла часто виглядає як гостра інфекція. Це супроводжується лососевим дрібно-плямистим висипом в області живота, грудей і спини, а також на верхніх руках і стегнах. Висип часто свербить. На початку захворювання можуть виникати болі в шийному відділі хребта, наприклад при повороті голови.

При хворобі Стилла зазвичай виникає ураження органів запалення. Це може проявлятися дуже по-різному, залежно від того, які органи уражені. З’являються такі симптоми, як хворобливе дихання через запальне ураження легенів, проблеми з серцем через запалення перикарда та біль у животі через запалення очеревини.

Крім того, зазвичай спостерігається набряк численних лімфатичних вузлів, розподілених по тілу (генералізований набряк лімфатичних вузлів) та збільшення селезінки та печінки (гепатоспленомегалія), що може стати помітним при ультразвуковому дослідженні живота (абдомінальна сонографія).

Набряк лімфатичних вузлів також може вказувати на інші небезпечні захворювання і слід негайно обстежитися у лікаря, якщо він припиниться. Для цього читайте статтю під: Хронічний набряк лімфатичного вузла - що за ним?

Які органи можуть бути уражені хворобою Стилла?

Для хвороби Стилла характерно, що крім ураження суглобів уражаються також внутрішні органи. Різні органи можуть запалитися як частина захворювання і, таким чином, призвести до скарг.

Найпоширенішими із запальних реакцій є очеревина (перитоніт), перикард (перикардит) та легені (плеврит) постраждалих. Можливими симптомами є біль у животі, проблеми з серцем або біль при глибокому вдиху.

Селезінка і печінка також часто збільшуються. Однак це збільшення не пов’язане з прямим запальним ураженням цих органів.

Запальні ураження мозкових оболонок рідко можуть зустрічатися у дорослих із хворобою Стилла (менінгіт) прийти.

Додаткову інформацію про згадані вище захворювання читайте на:

• Що таке перитоніт?
• Як виражається перикардит?

Лікування хвороби Стилла

Не існує каузальної терапії, яка б вилікувала хворобу Стилла. Однак існують численні ліки, які можуть допомогти запобігти або хоча б мінімізувати пошкодження суглобів та органів, які могли б бути наслідком постійного запалення.

Протизапальна терапія подібного роду є вкрай важливою, особливо для дітей, які ще ростуть, оскільки в іншому випадку це може призвести до постійних обмежень руху або нерівностей. Але протизапальна терапія також відіграє важливу роль у підтримці якості життя дорослих.

Лікарські засоби, які застосовуються для лікування хвороби Стилла, - це нестероїдні протизапальні засоби (НПЗП), такі як ібупрофен, напроксен або диклофенак, глюкокортикоїди, такі як преднізолон або так звані основні терапевтичні засоби або антиревматичні препарати, що модифікують захворювання, такі як метотрексат, сульфасалазин або азат.

Зазвичай спробу лікування НПЗЗ проводять на початку декількох тижнів, оскільки це препарати з найменшими серйозними побічними ефектами. Якщо не вдається досягти належного поліпшення, застосовують препарати однієї з інших груп. Глюкокортикоїди часто є високоефективними і через їх численні небажані ефекти призначаються при тривалій терапії, якщо це можливо, лише якомога коротше.

Часто необхідно починати терапію глюкокортикоїдами, поки основні терапевтичні засоби не попрацюють. Вони мають затримку дії від декількох тижнів до 3 місяців. Їх часто доводиться вводити протягом декількох років.

Як відносно новий варіант лікування хвороби Стилла, так звані біологічні препарати, такі як анакінра, все більше виходять на перший план. Це антитіла, які зв'язуються з певними рецепторами або медіаторами запальної реакції і, таким чином, призводять до гальмування запалення.

Крім медикаментозної терапії - особливо при ювенільній хворобі Стілла - важлива супутня роль відіграє регулярна фізична та трудотерапія.

Додаткову інформацію про окремі препарати ви можете знайти на:

• Побічні ефекти кортизону - благословення чи прокляття?

Діагностика хвороби Стилла

Для досягнення правильного діагнозу вирішальне значення має точний анамнез, тобто збір анамнезу. Тут особливо важливі симптоми.

Також робляться різні аналізи крові. Значне підвищення запальних показників у крові характерне для хвороби Стилла. Сюди входять значення CRP і швидкість осідання (BSG) та кількість лейкоцитів (Лейкоцитоз). У більшості випадків також спостерігається збільшення кількості тромбоцитів (Тромбоцитоз) та анемії (анемія) на.

Зазвичай антитіла, характерні для аутоімунних захворювань, не виявляються в крові. Однак ці дані не є специфічними для захворювання. Не існує специфічного тесту, який би міг виявити хворобу Стилла. Скоріше, складання та оцінка різних обстежень в кінцевому рахунку призводить до діагностики.

У разі дитячої форми хвороби Стилла очі зазвичай також детально оглядаються для подальшої діагностики, оскільки різні види ревматизму у дітей можуть залучати очі, що - якщо їх не лікувати - може призвести до втрати зору. Як правило, немає даних про причетність очей до хвороби Стилла.

Для підтвердження діагнозу можуть бути використані додаткові обстеження, такі як УЗД живота або УЗД / рентгенівські / МРТ зображення певних суглобів.

Більш детальну інформацію про діагностування хвороби Стилла див: Процедура МРТ

Причини нездужання

Причина хвороби Стилла ще не повністю з'ясована. Це так зване багатофакторне захворювання, тобто захворювання, яке виникає внаслідок взаємодії багатьох факторів.

Можна припустити, що певні генетичні стани підвищують ризик розвитку хвороби Стилла. Якщо додати інші фактори, захворювання вибухає.

Сучасний стан досліджень говорить про те, що хвороба Стилла є аутоімунним захворюванням. Це означає, що власна імунна система організму хибно атакує структури власного організму і, таким чином, призводить до повторних сильних запальних реакцій.

Детальніше про це читайте на: Аутоімунні захворювання - що це?

Тривалість життя при хворобі Стилла

Тривалість життя зазвичай не обмежується хворобою Стилла - за умови її адекватного лікування. Завдяки прогресу протизапальної та імуносупресивної терапії в останні кілька десятиліть значно зменшився рівень летальних (смертельних) ускладнень.

Лише рідко проводяться дуже складні курси із летальним результатом.

Перебіг хвороби Стилла

У більшості випадків хвороба починається з повторюваних нападів лихоманки та висипань, а також втоми та виснаження. Проблеми із суглобами часто проявляються лише через місяці після появи перших симптомів.

Перебіг захворювання та прогноз сильно різняться від людини до людини. В одних випадках захворювання повністю розсмоктується в дитячому та юнацькому віці, в інших воно залишається на все життя. Потім робиться розмежування між курсом, при якому симптоми з’являються у повторюваних нападах, між якими можуть лежати тижні, місяці чи роки, без симптомів, і хронічним перебігом, при якому симптоми зберігаються.

Приблизно у 20-30% уражених пацієнтів захворювання постійно пригнічується (ремісія). Близько 40% хворих страждають лише легким хронічним запаленням суглобів, що добре вдається за допомогою медикаментозної терапії та підтримуючої фізіотерапії.

Симптоми в органах можуть з’являтися поетапно, але вони також можуть повністю відсутня роками. Існують також випадки, коли захворювання навряд чи можна контролювати терапією і пов’язане зі збільшенням руйнування суглобів та ускладненнями в області органів.

Шанси на одужання при хворобі Стилла

Хворобу Стилла неможливо вилікувати. Принаймні, не в традиційному розумінні.

Є пацієнти, яких можна привести в ремісію терапією. У цьому випадку ремісія означає, що симптоми більше не виникають і що хвороба повністю під контролем. Однак, оскільки вона може спалахнути знову в будь-який час, ми не можемо говорити про ліки в традиційному розумінні.

Чи може все-таки хвороба бути смертельною?

Так. У процесі захворювання виникають ускладнення, які можуть бути смертельними.

Зокрема, це включає так званий синдром активації макрофагів, відомий також як гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. На тлі хвороби Стілла або на тлі вірусної інфекції в рамках імуносупресивної терапії хвороби Стилла спостерігається масово надмірна запальна реакція імунної системи.

Відбуваються стійкі лихоманки, збільшення селезінки (спленомегалія) та різні зміни в крові. Знайти діагноз не завжди легко, оскільки згадані клінічні симптоми, тобто лихоманка та збільшена селезінка, також виникають при не ускладненій хворобі Стілла.Тоді зміни в крові тоді вказують на бік синдрому активації макрофагів. Терапевтично застосовується високодозована терапія кортизоном, кортизоном, імунодепресантами та біологічними препаратами. Смертність від синдрому активації макрофагів надзвичайно висока без відповідної терапії. Але навіть при терапії летальність становить до 40%.