Атрезія стравоходу

вступ

Атрезія стравоходу - це вроджена вада розвитку (атрезія) стравоходу, яка в технічному плані відома як стравохід. Це викликає розрив безперервності стравоходу. Це переривання безперервності може мати різну тривалість. Довжина зазвичай задається в сантиметрах або в кількості висоти тіла хребців у відповідних дітей.

При поділі на а короткошерстий і а довго розтягнуті Однак в літературі немає реальної згоди щодо атрезії стравоходу. Морфологічна класифікація (морфологія = наука про будову та організацію живих істот та їх компонентів). відбувається після Фогт і враховує довжина, the Ст мальформація та можлива Утворення свищів(Свищ = канал, викликаний хворобою або штучний, який з'єднує орган з поверхнею тіла чи іншим органом. Останній дуже поширений, тому 85% нижнього кінця стравоходу переходить у трахея витікає. Зазвичай атрезія стравоходу пов'язана з іншими вродженими вадами розвитку.

Детальніше по темі Фістули

причини

Розвиток атрезії стравоходу має місце в Ембріональний період замість. Щоб зрозуміти, як відбувається ця вада розвитку, доцільно візуалізувати природний розвиток плодового періоду. У фізіологічному розвитку стравохід утворюється з переднього відділу плода, який виходить з боку горло (Глотка) до шлунок розширюється. З 20-го дня вагітності на передньому краї цього переднього відділу утворюється потовщення, в якому частини пізньої трахеї починають диференціюватися. Ця частина відома як дихальний епітелій. До 26 дня вагітності з цієї структури розвиваються дві трубки, а саме стравохід і трахея, які проходять через Езофаготрахеальна перегородка, свого роду перегородки, можуть бути повністю відокремлені один від одного. Якщо цей процес поділу заважає, може виникнути атрезія стравоходу.

Класифікація за Фогтом

Різні форми атрезії стравоходу класифікуються за класифікацією Вогта. Цей поділ існує з 1929 року чотири типи атрезії стравоходу. Класифікація враховує наявність свища на диховій трубі та атрезію (мальформацію) або Аплазія (повна відсутність) стравоходу.

Біля Фогт тип I це аплазія стравоходу. З Стравохід повністю відсутній. Приблизно 1% ця вада зустрічається дуже рідко.

З Фогт II типу описується довга атрезія стравоходу без утворення стравохідного свища і становить близько 8% від загальної кількості.

The Фогт III типу ділиться на одне Тип IIIа, б і c. Атрезія стравоходу з верхнім стравохідним свищем називається III а. Нижній кінець стравоходу тут сліпо закінчується. З частотою> 1% цей тип зустрічається дуже рідко.

The найпоширеніший вираз каже пристава Тип IIIb представляють, що прибл 85% цілого. Це атрезія стравоходу з нижньою стравохідної трахеєю.

Біля Тип Vogt IIIc на верхньому та нижньому сегментах є стравохідно-трахеальний свищ. Цей вираз відбувається з частотою близько 5%.

Як т. Зв H-Fistel називається Фогт IV тип. Це езофаготрахеальний свищ без атрезії. Їх частота становить близько 2%.

Виникнення

Атрезія стравоходу - це вроджена вада розвитку, що виникає з частотою прибл 1: 3500 живонароджених йде рука об руку у всьому світі. На 60% хлопчики трохи більше страждають, ніж дівчатка. Найпоширенішим з них є Тип III б за Вогтом, а саме атрезія стравоходу з нижньою Формування стравохідного трахеї (Так нижній кінець стравоходу відкривається в трахею). Цей вираз зустрічається у 85% випадків.

Решта форм за Вогтом зустрічаються з менш ніж 8% і є досить рідкісними. Знайоме скупчення, тобто виникнення вад розвитку у кількох членів сім’ї, зустрічається рідко. Існує 1% ймовірність захворювання у братів і сестер, а у однояйцевих близнюків - 9%. Мальформація виникає спорадично, тому її неможливо присвоїти певному генетичному розташуванню.

Вроджена атрезія стравоходу часто пов’язана з іншими вродженими вадами розвитку. Близько 50% дітей з атрезією стравоходу також мають інші вади розвитку. Слід згадати так звані Асоціація VACTERL, причина якої багато в чому невідома. Він описує поєднання певних вад розвитку. Детально, це вади розвитку Хребет (Хребетний), дес Анальна область (Анальний), дес Серце (Кор), повітря- і стравохід в умовах атрезії стравоходу з утворенням свищів стравоходу (трахеї та стравоходу), Нирки (Ниркова) і нарешті кінцівки (Кінцівка).

діагностика

УЗД може виявити багатоводдя у матері до народження. Це означає, що є надмірна кількість навколоплідних вод. Однак цей маркер є відносно неспецифічним, так що атрезія стравоходу неможливо довести лише цим знахідкою.

Після пологів робляться спроби вставити носогастральну трубку. Подача трубки може бути просунута лише приблизно на 11-12 см, поки не відчується стійкий опір. Аспірація (матеріал проникає в трахею) шлункового соку через шлункову трубу також неможлива. Якщо повітря потрапляє через шлункову трубу, стетоскоп може чутись за допомогою стетоскопа над лопатками та на вертлюзі (відступ на верхньому краї грудної кістки), але не над шлунком. Тут зазвичай слід чути звук.

Для підтвердження діагнозу проводиться рентгенологічне дослідження грудної клітки та живота (рентгенографія грудної клітки / живота). Потім відбуваються різні зміни, які виникають внаслідок різних форм атрезії стравоходу. Скупчення повітря на рівні 3-го грудного хребця на рентгенівському знімку відображає наповнення повітря у верхньому сліпому мішку. Якщо є нижній свищ, в шлунку та кишечнику може спостерігатися газонаповнення. Це відбувається тому, що повітря потрапляє через свищ з дихальних шляхів у травний тракт.

Детальніше по темі: Рентген грудної клітки (рентген грудної клітки)

У Фогта I, II та IIIa немає газового наповнення шлунка, оскільки немає нижнього стравохідного трахеї свища. Рідко проводять огляд контрастних речовин, коли контрастний агент переноситься, якщо є свищ.Обстеження на контрастну речовину проводиться, якщо ситуація та тип атрезії стравоходу не є чіткими від звичайного рентгенологічного дослідження. Для цього використовується водорозчинна контрастна речовина і з нею проводиться рентгенологічне дослідження. Подальша діагностика включає ехокардіографію (ультразвукове дослідження серця) та ультразвукове дослідження живота. З одного боку, це використовується для передопераційного планування, а з іншого - можна виявити подальші вади розвитку.

Симптоми

Існують певні пренатальні (до народження) та післяпологові (після народження) ознаки та симптоми, які говорять про наявність атрезії стравоходу.

Перед народженням, так звані багатоводдя, а Вище середня кількість навколоплідних вод. Це пов’язано з тим, що плід не може ковтати навколоплідні води через пороку розвитку. Однак це а неспецифічний характер і не обов'язково означає наявність атрезії стравоходу. Уражені діти - це переважно недоношені діти, які помітні після народження при кашлю і посиленому слиновиділенні. Слина стікає з рота і збирає перед собою пінисту. Його не можна ковтати. Видихання пінистої слини також характерне. Загальний стан немовлят також погіршується. Рідкісне дихання - поширене. Крім того, діти не вдається, особливо при спробі годувати ціаноз на. Ціаноз проявляється синім забарвленням шкіри та слизових оболонок, що викликано тим, що їжа не потрапляє в шлунок, а всмоктується в легені. Це перешкоджає диханню дітей. При підозрі на атрезію стравоходу не слід намагатися годувати. Слід зробити спробу вставити живильну трубку. Однак мальформація не дає можливості вставити шлункову трубку.

Детальніше по темі Передчасні пологи

При атрезії стравоходу IV типу Vogt немовлята страждають від повторної аспіраційної пневмонії, не проявляючи жодних подальших симптомів. Є аспіраційна пневмонія Пневмоніявикликані повторним вдиханням частинок їжі.

Хірургічне лікування атрезії стравоходу

Хірургічна терапія є обов’язковим заходом при наявності атрезії стравоходу. Операція проводиться не як екстрена операція, а протягом перших 48 годин після народження.

Це виняток Дихальний дистрес-синдром або один масивне перенапруження шлунка з ризиком одного Розрив (розрив органу) Тоді операція проводиться негайно. Первинна операція може затягнутися, якщо вага при народженні дуже низький або дитина нестабільна. Основна мета операції - відновити безперервний стравохід і закупорити стравохідний свищ, якщо такий є. Вибрана процедура залежить від типу пороку.

Доступ до нього зазвичай здійснюється через невеликий правобічний вертикальний розріз у правій пахві. Якщо між неправильним відділом стравоходу не велика відстань, два кінці Хольхоргана можуть бути з'єднані один з одним за допомогою анастомозу в кінці. Це означає, що ви з'єднуєте два кінці швом. Якщо відстань між кінцями або довжиною стравоходу занадто коротке, орган може пройти через a Піднесення органів бути заміненим. Наприклад, шлунок можна підтягнути вгору і з'єднати з рештою стравоходу, щоб можна було відтворити функціональний стравохід. Однак для того, щоб досягти достатньої його довжини, також застосовуються процедури розтягування та природний ріст стравоходу.

Для усунення розриву до новонародженого до остаточної операційної дати застосовується так званий слинний свищ. Це одне штучний шлунковий вихід. Якщо в дихальній трубі є утворення свища, його необхідно хірургічно вирізати і закрити, інакше частинки їжі можуть потрапити в легені. Це призвело б до постійної пневмонії та руйнування легенів. Інтенсивна медична допомога відбувається після операції. Дітей зазвичай провітрюють близько 2 - 3 днів після операції. Залежно від курсу їх подають відносно швидко (також через 2 - 3 дні) через шлункову трубку. Приблизно через 10 - 12 днів проводиться обстеження контрастної речовини для оцінки успішності операції. Якщо все піде добре, дитину годуватимуть перорально.

наслідки

Стан після атрезії стравоходу потребує професійного подальшого лікування в перші кілька років. The прогноз(Перспектива зцілення) правда Нуоднак слід очікувати низку післяопераційних ускладнень.

Близько 40% дітей гастроезофагеальний рефлюкс (Шлункова кислота стікає назад у стравохід), що часто зустрічається у маленьких дітей бронхолегеневі інфекції (Інфекції, які вражають легені та бронхи) сприяє. Рефлюкс шлункової кислоти сприяє всмоктуванню дрібних частинок їжі у дихальну трубу, що призводить до інфекцій. У деяких випадках операція (Фундоплікація) необхідні при вході в шлунок. Ця операція гарантує, що шлункова кислота більше не може стікати назад у стравохід.

Іншим наслідком є ​​важке споживання їжі. Особливо при переході від рідкої до твердої їжі це може бути наслідком а Анастомотична герметичність (30-40%) стикаються з труднощами. Анастомотичне звуження або анастомотичний стеноз - це звуження та / або закриття оперативного зв’язку між кінцями стравоходу. Ці звуження зумовлені рубцевою структурою оперованої тканини. У цьому випадку необхідне розширення, яке проводиться під загальним наркозом. Однак загалом якість життя дітей з оперованою атрезією стравоходу може бути охарактеризована як дуже хороша.