Терапія

Апластична анемія

вступ

Апластична анемія - це група різних захворювань, спільністю яких є слабкість (Недостатність) кісткового мозку, що призводить до зниження вироблення клітин крові. Це призводить не тільки до анемії, тобто до зменшення кількості еритроцитів (Еритроцити) або значення гемоглобіну, але також до дефіцитного формування імунних клітин, особливо так званих нейтрофільних гранулоцитів (Нейтропенія), а також тромбоцити (Тромбопенія). Якщо всі три названі групи клітин уражені, це говорить про одну Панцитопенія. У більшості випадків причиною є аутоімунні захворювання, але апластична анемія також може бути викликана хіміотерапією або бути вродженою.

Як виникає апластична анемія?

Апластична анемія, також відома як панмієлопатія, - це не одне захворювання, а група різних захворювань і синдромів, які в кінцевому підсумку призводять до дефіцитного вироблення клітин крові через слабкість кісткового мозку.

Причини такої недостатності кісткового мозку, як правило, можуть бути вродженими або набутими, хоча набуті форми зустрічаються набагато частіше. Вроджені форми включають, зокрема, анемію Фанконі та синдром Діаманта-Блекфана, є також інші рідкісні дефекти ферментів.

Основні тригери набутої апластичної анемії - це аутоімунні реакції проти кісткового мозку, причину яких часто неможливо визначити. Інші гематологічні захворювання, такі як мієлодиспластичний синдром (МДС).
Ще одним важливим пусковим механізмом є певні препарати, особливо цитостатики в умовах хіміотерапії, надають токсичну дію на кістковий мозок, оскільки їх часто доводиться давати у великих дозах. Іншими препаратами, які в рідкісних випадках можуть призвести до апластичної анемії, є, наприклад, метамізол (Новальгін) або нейролептичний клозапін.

Апластична анемія після хіміотерапії

Більшість хіміотерапевтичних препаратів діють, атакуючи швидко діляться клітини, насамперед ракові клітини. Однак атакуються й інші клітини в організмі, включаючи стовбурові клітини в кістковому мозку, які утворюють клітини крові так, що вони занурюються під час хіміотерапії.Зазвичай кістковий мозок повністю не руйнується, він відновлюється після закінчення терапії. Однак у рідкісних випадках і залежно від протоколу терапії кістковий мозок більше не може відновитися після хіміотерапії та може виникнути апластична анемія.

Детальніше про хіміотерапія

Апластична анемія після метамізолу (Новальгін)

Крім цитотоксичних препаратів, апластичну анемію можуть викликати й інші препарати, важливими прикладами є метамізол (Новальгін) та нейролептичний клозапін. Недостатність кісткового мозку не залежить від дози і ґрунтується на підвищеній чутливості організму до певних речовин. Хоча цей побічний ефект зустрічається вкрай рідко, його потрібно враховувати, особливо якщо ці препарати даються вперше або у великих дозах!

Симптоми апластичної анемії

Симптоми апластичної анемії зумовлені нестачею відповідних клітин крові. Існує три лінії клітин крові:

еритроцити (Еритроцити), головним чином відповідає за транспортування кисню
лейкоцити (Лейкоцити), Клітини імунної системи
тромбоцити (Тромбоцити), Частина системи згортання крові

Якщо є дефіцит еритроцитів, клітини у всьому організмі вже не можуть забезпечуватися киснем. Основні наслідки - це відчуття слабкості, проблеми з кровообігом, блідість і дзвін у вухах. Це лікується з критичного рівня Hb з переливанням так званих концентратів еритроцитів.

Дефіцит лейкоцитів не може суб'єктивно помітити пацієнт, але це найнебезпечніший ефект аплазії. В основному це пов'язано з підгрупою лейкоцитів, нейтрофілів. Якщо вони відсутні, виникає нейтропенія. Пацієнт вже не є достатньо захищеним від умовно-патогенних збудників - тобто збудників, які насправді відносно нешкідливі і стають небезпечними лише в тому випадку, коли імунна система слабка. Звичайні інфекції також можуть бути дуже різкими та небезпечними для життя.

Дефіцит тромбоцитів також часто спочатку не помічається. Погана згортання може швидше призвести до синців. Однак він стає небезпечним, коли тромбоцити дуже низькі, що може призвести до небезпечної внутрішньої кровотечі.

Терапія та заходи

Лікування апластичної анемії дуже складне і виходило б за межі такої статті. Мета терапії - вилікувати апластичну анемію шляхом боротьби з причиною, тому залежно від причини її необхідно планувати індивідуально лікуючим лікарем. Це також залежить від віку пацієнта, тяжкості захворювання та інших факторів. "Останнім засобом" є алогенна трансплантація стовбурових клітин, також відома як трансплантація кісткового мозку. Однак цей дуже ефективний варіант загрожує багатьма ризиками, саме тому його використання завжди повинен зважуватись індивідуально досвідченим гемато-онкологом.

Ще одним дуже важливим компонентом є підтримуюча терапія, яка включає всі медичні заходи, які проводяться супроводжуючим та підтримуючим способом. Дослідження показали, що підтримуючі заходи можуть значно підвищити ймовірність виживання.
Першим пріоритетом тут є профілактика інфекцій, оскільки для пацієнтів з апластичною анемією навіть звичайні інфекції і фактично відносно нешкідливі такі як цвіль становлять гостру загрозу життю. Це включає звернення уваги на особливу гігієну, тобто регулярне миття чи дезінфекцію рук, відсутність контакту з простудними захворюваннями або навіть так звану зворотну ізоляцію в лікарні. Також може знадобитися прийом профілактичних антибіотиків. Крім того, слід дотримуватися "апластичної дієти", наприклад:

Вживайте відкриту їжу протягом 24 годин, інакше відмовтеся
немає свіжої їжі, яку не можна очистити від шкірки (особливо немає салату!)
Готуйте або готуйте добре їжу, яка не була упакована промислово
відсутність споживання сирої молочної продукції

Ці заходи не повинні повністю дотримуватися кожного пацієнта, лікуючий лікар повинен завжди вирішувати деталі.

Наступні підтримуючі заходи - переливання препаратів крові, стимуляція кісткового мозку та лікування побічних ефектів, викликаних відповідною терапією.

Тривалість життя при апластичній анемії

Тривалість життя залежить від кількох факторів. Спочатку апластичну анемію можна розділити на три ступеня тяжкості (середньої, важкої, дуже важкої). Класифікація заснована на кількості різних клітин крові. Чим менше клітин крові утворює кістковий мозок, тим серйозніше захворювання. Кількість нейтрофілів, що належать до лейкоцитів, та вік при встановленні діагнозу - найважливіші прогностичні фактори. Низька кількість гранулоцитів говорить про важкий перебіг із поганим прогнозом, оскільки система імунної захисту, яка насправді нешкідлива, наприклад, гриби (наприклад, Aspergillus), сильно порушена. Якщо захворювання легке, проте, тривалість життя навряд чи обмежена. У разі помірного та важкого перебігу так звана алогенна трансплантація стовбурових клітин (ASZT) може бути проведена як останній захід, якщо хворобу неможливо контролювати іншими заходами. Ця терапія є дуже різкою мірою, при якій кістковий мозок пацієнта руйнується і потім замінюється одним донором. ASZT має багато побічних ефектів і може бути небезпечним для життя у разі реакцій відторгнення, але важка форма апластичної анемії також часто є летальною.
Також є дуже важливими підтримуючі заходи, тобто профілактика та лікування ускладнень. Тут дуже важлива профілактика інфекції, але кровотечі та анемія також слід ретельно контролювати та лікувати при необхідності.

Які шанси на одужання?

Шанси на одужання залежать від перебігу та тяжкості захворювання, а також від індивідуального фізичного стану та віку людини, яка постраждала. Загалом, молодші пацієнти мають кращі терапевтичні результати, ніж старші. Якщо пересадка стовбурових клітин повинна бути проведена у разі важкого захворювання, шанси на одужання багато в чому залежать від цього. При належному пожертві від члена сім’ї близько 80% хворих залишаються живими після 5 років. Якщо пожертва від спорідненого донора, 70% залишаються живими. Також трансплантації стовбурових клітин з кісткового мозку дають кращі результати, ніж трансплантації стовбурових клітин з периферичної крові. Якщо трансплантація стовбурових клітин неможлива, застосовується посилена терапія, що пригнічує імунну систему. Тут 5-річна виживаність становить приблизно 80%, завдяки чому за допомогою цієї терапії не можна досягти повного вилікування, а лише покращити симптоми. Як майже завжди, початок терапії на ранніх стадіях позитивно впливає на перебіг захворювання та шанси на одужання. Однак рецидиви, тобто новий ген захворювання після успішної терапії, не рідкість, тому пацієнтів необхідно регулярно перевіряти навіть після терапії.

Читайте також нашу статтю про Пересадка стовбурових клітин

Чи смерть апластичної анемії?

Так, апластична анемія - гостро небезпечне для життя захворювання. Якщо його не лікувати, це смертельне явище у 70% дорослих. Апластична анемія характеризується нестачею всіх різних клітин крові, з певного рівня це вже не сумісно з життям, особливо серйозні інфекції та сильні кровотечі тут проблематичні. Тим важливіше розпочати терапію якомога швидше, бажано в спеціалізованому центрі гематології!

Лейкемія та апластична анемія

Зокрема, у випадку спеціальних вроджених форм, таких як анемія Фанконі, внаслідок яких виникають мутації в системі відновлення ДНК, інші гемато-онкологічні захворювання, такі як мієлодиспластичний синдром, або форма гострого лейкемії (АМЛ), можуть розвинутися від апластичної анемії. Через апластичну анемію це призводить до злоякісної зміни стовбурових клітин кісткового мозку, з яких виникають клітини крові. Це призводить до того, що в кров потрапляють незрілі та нефункціональні клітини-попередники крові.
З іншого боку, агресивні хіміотерапевтичні засоби з високою дозою також вводяться при гострому лейкозі, що, як було сказано вище, у рідкісних випадках може призвести до апластичної анемії.

Додаткова інформація