Фунікулярний мієлоз

визначення

Запущений хронічним дефіцитом вітаміну В12 фунікулярний мієлоз викликає регрес певних ділянок спинного мозку.

Симптоми

Фунікулярний мієлоз помітний через розрив мієлінових оболонок, які оточують нерви (так зване демієлінізуюче). Якщо ця оболонка нервових клітин відсутня, в передачі нервових імпульсів та подразників виникають збої в роботі та коротке замикання.

При фунікулярному мієлозі особливо сильно уражаються задні канати та пірамідальні бічні канати спинного мозку. Тут інформація від органів чуття передається в мозок. Така несправність, як фунікулярний мієлоз, призводить до нестабільної ходи та виникаючого запаморочення, оскільки організм вже не може правильно зорієнтуватися в просторі (порушена глибинна чутливість). Крім того, пацієнти страждають від парестезії та болю, особливо в ногах.

Крім того, спостерігається швидка втома при ходьбі, печіння язика та імпотенція, а також затримка сечі.Якщо також уражений зоровий нерв або нервовий тракт зору, це може призвести до порушень зору. Переважно, фунікулярний мієлоз виникає у пацієнтів віком до 45 років.

М’язові посмикування при фунікулярному мієлозі

М’язові посмикування не є типовим або специфічним симптомом мієлозу фунікулера, але він може виникнути. Причиною цього є, з одного боку, посилені саморефлекси. Навіть мінімальні дотики чи рухи, які не матимуть подальших наслідків для здорової людини, можуть викликати рефлекси і, отже, м’язові смикання. Також може розвинутися спастичний параліч, який спочатку може проявлятися як посмикування м’язів.

З іншого боку, посмикування м’язів може проявлятися як ознака втрати почуття позиції (пропріоцепція). Якщо почуття позиції порушене, людина вже не в змозі розташуватись і поставити із закритими очима, наприклад руки. Відчуття почуття себе в організмі відсутнє. Можуть відбуватися компенсаторні рухи у вигляді посмикування м’язів.

Детальну інформацію з цієї теми див: М’язові посмикування

причини

Причиною фунікулярного мієлозу є хронічний дефіцит вітаміну В12. Для поглинання вітаміну в кишечнику організм виробляє в шлунку так званий внутрішній фактор, так що при шлункових захворюваннях може виникнути несправність засвоєння вітаміну В12, якщо порушено вироблення внутрішнього фактора. Дефіцит - це згубна анемія.

Сильне ураження слизової шлунка може виникнути у разі хронічного запалення слизової шлунка (хронічний атрофічний гастрит), злоякісної пухлини шлунка (рак шлунка; рак шлунка) або алкоголізму. Якщо шлунок був видалений хірургічним шляхом, наприклад, через пухлину шлунка, слизова оболонка шлунка і, таким чином, утворився там внутрішній фактор, повністю відсутні. Так само, якщо паразит заражений рибним стрічковим хробаком, споживання вітаміну В12 паразитом може бути настільки високим, що організм пацієнта Більше не вистачає вітаміну В12 для власного обміну речовин.

Також спостерігається підвищена потреба у вітаміні В12 під час вагітності та при різних онкологічних захворюваннях, таких як лейкемія або мієлома. Якщо в кишечнику пацієнта є патологічна колонізація бактерій, це також може призвести до дефіциту вітаміну В12.
Незбалансоване харчування та голодування також можуть призвести до недостатнього надходження вітаміну В12.

На всмоктування вітаміну В12 може негативно впливати кілька кишкових захворювань. До них відносяться, наприклад, хвороба Крона та ялина (у дорослих), а також целіакія (у дітей) та хронічна дисфункція підшлункової залози (хронічна недостатність підшлункової залози після запалення або подібне захворювання).

Якщо частина кишечника пацієнта була видалена, це також може призвести до зниження всмоктування вітаміну В12. Деякі ліки, наприклад, протиепілептичні засоби, а також цитостатики, можуть негативно впливати на метаболізм вітаміну В12.

Існують також препарати, які гальмують всмоктування вітаміну В12 в клубовій кишці. Особливо примітними в цьому контексті є інгібітори протонної помпи та антидіабетичний препарат метформін, оскільки це препарати, які приймаються дуже часто і часто навіть призначаються регулярно у поєднанні. Це може призвести до серйозного дефіциту вітаміну В12 із симптомами мієлозу фунікулера, який можна неправильно діагностувати як діабетичну полінейропатію, особливо у хворих на діабетик. Власне причина полінейропатії не лікується, хоча просте введення вітаміну В12 (внутрішньовенно або перорально) може усунути симптоми.

У печінці людини є депо вітаміну В12, тому симптоми дефіциту з’являються лише через приблизно 3 роки порушення абсорбції вітаміну В12.

Дефіцит вітаміну В12 при мієлозі фунікулера

Життєво важливий вітамін може вироблятися лише бактеріями і природним чином присутній в продуктах тваринного походження, таких як м'ясо, птиця, риба, мідії, морепродукти і, в незначній мірі, молоко. В дріжджах або рослинних продуктах зазвичай немає такої вимоги, як вегани або вегетаріанці приймати вітамін В12 як дієтичну добавку. Люди, яким старше 50 років, також повинні споживати додатковий вітамін В12, щоб повністю задовольнити свої потреби.

Будь ласка, прочитайте також: Дефіцит вітаміну В12

Алкоголь як причина мієлозу фунікулера

При хронічному зловживанні алкоголем частіше спостерігається дефіцит вітаміну В12, що, в свою чергу, може призвести до мієлозу фунікулера. Дефіцит вітаміну В12 виникає, з одного боку, внаслідок хронічного запалення слизової шлунка, яке дуже часто зустрічається у алкоголіків. Слизова оболонка шлунка вже не може виробляти ту речовину (внутрішній фактор), яка необхідна для засвоєння вітаміну, через що вітамін В12 вже не може засвоюватися.

З іншого боку, хронічні алкоголіки часто більше не мають збалансованого, здорового харчування і не отримують достатньо вітаміну В12 ззовні. Дефіцит вітаміну В12 також може бути наслідком алкоголізму.

Ці статті також можуть вас зацікавити:

• Наслідки алкоголю
• Вплив алкоголю на різні органи організму
• Алкогольна залежність

Діагноз

Наступні особливості мієлозу фунікулера особливо помітні під час фізикального обстеження:

• блідо-жовта шкіра
• Пожовтіння білків очей (склер)
• Мисливський глосит (регрес оболонки язика) з червоним пекучим язиком
• Розлади чутливості в ногах і стопах
• М’язова слабкість у гомілках і стопах
• Нестабільність
• позитивний знак Ромберга
• патологічно змінені рефлекси
• ослаблені або відсутні саморефлекси
• значно знизили вібраційне відчуття
• сильно знижена чутливість до положення
• Марення
• Симптоми деменції
• депресивні настрої

Якщо також досліджувати воду в спинномозковому каналі (лікворі), дві третини хворих помічають збільшення білка.
Вимірювання швидкості нервової провідності (електронейрографія) показує уповільнення приблизно у трьох четвертих пацієнтів, що частково пов’язано з одночасною полінейропатією.

Якщо досліджувати кров, можна визначити мегалоцитарну гіперхромну анемію (певна форма анемії), а також часткове знищення еритроцитів та зменшення рівня лейкоцитів.
Слід також виміряти зниження концентрації вітаміну В12 у крові. Так званий тест Шиллінга може бути використаний для діагностики надходження вітаміну В12 в тонкий кишечник.

Що ви бачите на МРТ при фунікулярному мієлозі?

Діагностична томографія у вигляді магнітно-резонансної томографії (МРТ) не завжди необхідна, але вона може підтвердити діагноз. МРТ користується особливою популярністю при атипових симптомах, які чітко не відповідають мієлозу фунікулера. МРТ-дослідження виявляє пошкодження в основному в області задніх канатиків спинного мозку та в області навколо камер головного мозку (область підкіркового, перивентрикулярного медулярного русла). Також може уражатися задній відділ спинного мозку.

Уражені структури, зокрема, відповідають за аспекти відчуття дотику та сприйняття організмом у просторі (пропріоцепція). Симптоми пояснюються пошкодженням там. МРТ-зображення записується за допомогою так званої методики зважування Т2, в якій яскраво показана спинномозкова рідина та набрякла тканина. Відповідно, яскраві плями можна помітити на згаданих ділянках спинного мозку. Решта спинного мозку темна.

терапія

Фунікулярний мієлоз буде шляхом введення вітаміну В12 у вигляді ін’єкцій або інфузій лікували. Ця заміна буває іноді протягом багатьох років може знадобитися, поки фактична причина зниженого вмісту вітаміну В12 в організмі не може бути усунена.

прогноз

Прогноз мієлозу фунікулера дуже хороший і можливе повне вилікування, якщо клінічну картину або викликаний дефіцит вітаміну В12 визнати своєчасно. Якщо мієлоз фунікулера діагностується протягом трьох місяців і негайно лікується вітаміном В12, клітини крові повертаються до норми протягом дуже короткого часу. Енцефалопатія, тобто фактичне пошкодження мозку, регресує через кілька тижнів. Неврологічні симптоми і збої все ще можуть спостерігатися протягом декількох місяців.

Якщо мієлоз фунікулера розпізнають і лікують пізніше, частини енцефалопатії та / або неврологічних симптомів можуть залишатися і залишатися на все життя.