Синдром Клиппеля-Фейля

Синоніми: вроджений шийний синостоз

визначення

Так звані Синдром Клиппеля-Фейля позначає а вроджений Мальформація, особливо Шийний відділ хребта проблеми. Основна особливість - одна Адгезія з Шийні хребці які можуть бути пов'язані з іншими дефектами.
Синдром Кліппель-Фейля вперше повністю описаний у 1912 р. Морісом Кліппелем, французьким неврологом та психіатром, та Андре Фейлом, також французьким неврологом, і названий їх ім'ям.
Частота, з якою виникає цей синдром, визначається при 1:50000 зазначено, тому воно належить до рідше Хвороби.

Зустріч із спеціалістом із спини?

Я б радий вам порадити!

Хто я?
Мене звуть доктор. Ніколя Гумперт. Я фахівець з ортопедії та засновник .
Різні телевізійні програми та друковані ЗМІ регулярно повідомляють про мою роботу. На телебаченні HR ви можете бачити мене кожні 6 тижнів в прямому ефірі на "Hallo Hessen".
Але зараз достатньо вказано ;-)

Хребет важко піддається лікуванню. З одного боку він піддається великим механічним навантаженням, з іншого - має велику мобільність.

Тому лікування хребта (наприклад, грижі грижі, фасетного синдрому, стенозу форамена тощо) вимагає багато досвіду.
Я зосереджуюсь на найрізноманітніших захворюваннях хребта.
Метою будь-якого лікування є лікування без операції.

Яка терапія досягає найкращих результатів у довгостроковій перспективі, можна визначити лише після ознайомлення з усією інформацією (Обстеження, рентген, УЗД, МРТ тощо.) підлягають оцінці.

Ви можете знайти мене в:

• Lumedis - ваш хірург-ортопед
  Кайзерштрассе 14
  60311 Франкфурт-на-Майні

Безпосередньо до онлайн-домовленостей про зустрічі
На жаль, наразі можливий лише зустріч із приватними медичними страховиками. Сподіваюся на ваше розуміння!
Подальшу інформацію про себе можна знайти у Dr. Ніколя Гумперт

причини

Причина цього захворювання вже криється в Рання вагітністьколи певні частини тканини ембріона, т. зв шийні сомітине дозрівають належним чином або не розвиваються як завжди. Досі не зрозуміло, чому це порушення розвитку взагалі виникає. Вираз цього синдрому надзвичайно різний і може бути повністю нешкідливий і бути ледь помітним або з важкі вади розвитку супроводжується.
Синдром Кліппель-Фейля характеризується: злиття з двох і більше Тіла хребців області шиї. У деяких випадках весь шийний відділ хребта може бути зрощений разом. Характерні також одні глибока лінія волосся і в результаті зростання хребців дуже коротка шия З Жорсткість шиї і а Неправильна постава голови, а Тортиколіс, також називається тортиколісс осеус. Однак ці типові клінічні ознаки зустрічаються лише у 34 – 74 % пацієнт, оскільки діапазон руху часто добре зберігається.

Кісткові спайки можуть призвести до дискомфорту залежно від їх вираженості. Рухливість шийного відділу хребта може бути сильно обмежена. Однак відсутність рухливості частково компенсується іншими хребетними суглобами, що знаходяться між спайками, над або під ними, які потім часто надмобільний є. Однак це також означає, що надмірно рухливі ділянки хребта є менш стабілізованими, через що в цих областях можуть виникнути серйозні проблеми, наприклад, травма Наклейки в області шиї, нестабільність або один Спондилартроз (дегенеративні зміни суглобів хребетних дуг). Якщо перший шийний відділ хребта суглоб між кістками черепа і т. Зв Атласні кістки зрощена, ця вада викликає більший дискомфорт, ніж суглоби нижнього положення.

Симптоми

Характерні симптоми є Обмеження руху, головний біль, Схильність до мігрень, Біль у шиї і Невралгіявикликані аномальним утворенням хребців, які потім механічно стимулюють виникаючі нервові корінці, або в основному вродженим звуженням Хребетний канал, т. зв Мієлопатія.

Крім того, з цим пов'язано чимало Мальформації та симптоми. Тож можуть бути й інші кісткові відхилення, як-от одна Підвищення лопаток (Деформація Шпренгеля), Аномалії ребер, турбував Розвиток пальця, а також більш глибоке викривлення хребта, як виражене Кіфоз чи навіть один Сколіозщо також слід своєчасно лікувати.
Інші відхилення можуть виникати в а Розщеплення губ і піднебіння, Стоматологічні розлади, т. зв Спина біфіда, Параліч очних м’язів (Синдром Дуена) або неправильне розміщення вуха із супутнім глухота складаються.
Вони також характерні Деформації з Серце або дес Сечовивідні шляхи, саме тому при діагностуванні синдрому Клиппеля-Фейля завжди одна Ультразвуковий сечовивідних шляхів слід робити, оскільки ці вади можуть бути безсимптомними на початку.

Діагностика та терапія

Однак багато пацієнтів, у яких діагноз не очевидний, не відчувають симптомів і діагноз до повноліття. Синдром Кліппель-Фейля діагностується за допомогою клінічного обстеження та для точного зображення шийного відділу хребта, рентгенологічного дослідження в двох площинах, щоб можна було побачити точне положення та ступінь пороку розвитку.
Крім того, часто проводять МРТ шийного відділу хребта (бажано проводити КТ у маленьких дітей через радіаційне опромінення) або КТ, щоб визначити можливі пошкодження або звуження спинного мозку та виявити супутні аномалії.

На жаль, синдром Кліппель-Фейля не можна лікувати причинно. Терапія, як правило, є симптоматичною у вигляді фізіотерапії для зміцнення утримуючих м'язів та полегшення симптомів. У гірших випадках спінальні ін’єкції можуть застосовуватися у разі сильного болю або, у дуже специфічних випадках із сильною нестабільністю в хребетному суглобі, може бути навіть показана операція. Пацієнти з вираженою перевтомою в деяких сегментах хребців повинні в будь-якому випадку обмежувати свою повсякденну діяльність і не здійснювати жодних ривкових рухів, які сильно напружують шийний відділ хребта, щоб не спровокувати пошкодження спинного мозку.

прогноз

Прогноз надзвичайно різний і багато що залежить від особистості Експресія хвороби і вже відбулося Наслідкова шкода з. Однак причину синдрому Кліппеля-Фейля неможливо лікувати. Також скарги зазвичай мають місце в рамках дегенеративні зміни хребет збільшується з віком. З точки зору тривалості життя синдром Клиппеля-Фейля має хороший прогноз, і більшість пацієнтів можуть в основному вести нормальне життя. Хірургія дуже рідко необхідна. Однак нерозпізнані супутні пороки можуть стати серйозними Ускладнення вести.