Гострий лімфолейкоз (ВСІ)

Синоніми в більш широкому значенні

Лейкемія, рак білої крові, віруси HTLV I та HTLV II, вірус I та II т-клітинної лейкемії людини, німецька мова: вірус I та II лейкемії людської Т-клітини, Філадельфійська хромосома

визначення

Вироджені клітини цього типу належать до попередніх стадій лімфатичних клітин (лімфоцитів). При цьому типі лейкемії теж можна очікувати гострого, тобто швидкого перебігу захворювання. В основному це впливає на ранніх стадіях розвитку клітин.

частоти

Це найпоширеніший рак білої крові у дітей. Це лише п'яте за частотою лейкемія у дорослих. Однак, починаючи з 80 років, реєструються нові випадки, подібні до випадків у дитинстві.

Ви можете знайти більше інформації на цю тему тут: Лейкемія у дітей

причини

Більшість причин можна знайти в розділі загального лейкозу. У ВСІМ (гострий лімфобластний лейкоз) також грають Віруси важливу роль у створенні. Віруси HTLV I та HTLV II (вірус I та II лейкемії людської т-клітинної лейкемії), німець: Вірус I та II лейкемії Т-клітин людини, несуть відповідальність за розвиток цього типу лейкемії в Японії та на Карибському басейні. Інші причини - це знову нерегулярності (аберації) в геноносіях (хромосомах). Атиповий зв’язок (транслокація) між хромосомами 9 і 22, що призводить до т. Зв Філадельфійська хромосома призводить до нестримного росту уражених клітин. Утворення описаної вище хромосоми Філадельфії є ​​причиною 1/5 ВСІХ (гострий лімфобластний лейкоз) у дорослих і приблизно 5% усіх дитячих ВСЕ (гострий лімфобластний лейкоз).

Симптоми

Симптоми ВСІХ є дуже різні і їх важко точно звузити. У принципі симптоми (анемія, сприйнятливість до інфекції, блідість тощо) такі ж, як у AML (Гострий мієлоїдний лейкоз). Однак такі симптоми, як головний біль або параліч, оскільки цей вид лейкемії часто є Менінги (Менінги) постраждалих. The Лімфатичні вузли також пальпуються частіше, ніж при АМЛ (гострий мієлоїдний лейкоз). Потім є в певних регіонах, наприклад пальпація круглих овальних лімфатичних вузлів в області шиї, пахв або паху.

Без аналізу крові захворювання неможливо достовірно діагностувати. Зміни всіх трьох рядів клітин крові можуть бути виявлені в крові:

1. Зниження рівня еритроцитів (анемія)

2. низький рівень тромбоцитів у крові (тромбоцитопенія)

3. Збільшення (лейкоцитоз) та зниження (лейкоцитопенія) в лейкоцитах

Як бачите, в лейкемія виникає багато неспецифічних симптомів, які можуть викликати підозру на захворювання.

діагностика

Процедури такі ж, як описані при АМЛ (гострий мієлоїдний лейкоз). Так має бути після збору крові Диференціальний аналіз крові з якого можна прочитати точну кількість тромбоцитів і еритроцитів.

Тут слід наголосити на величезному значенні генетичних аналізів для виявлення порушень у носіях генів (Хромосомні аберації), оскільки вони дуже важливі для прогнозу. Відмінність від АМЛ (гострого мієлолейкозу) в діагностиці полягає в тому, що при ВСЕ (гострий лімфобластний лейкоз) зараження Центральна нервова система слід звернути увагу. Тому повинні бути проколи нервової води (Проколи ЦНС) або Записи комп'ютерної томографії голови (так звана ЦКТ) з метою виявлення зараження мозкових оболонок або нервової води. Щоб отримати збільшення лімфатичних вузлів для цього око Для виявлення невидимих ​​ділянок слід зробити комп'ютерні томографічні зображення живота, включаючи будь-які збільшення живота селезінка (Splenomegaie) або печінка (Гепатомегалія).

звичайно

На відміну від хронічного лейкозу, симптоми гострого лейкозу розвиваються всередині короткий час. Симптоми часто швидко прогресують протягом декількох днів.

На початку виникають в основному симптоми через посилення обмеження нормального утворення крові. Постраждалі тоді страждають Анемія з вражаючим Блідість шкіри та зниження працездатності. Близько третини пацієнтів страждають від діагнозу на момент встановлення діагнозу Кровотеча (наприклад, ясна та носові кровотечі) і повторювані, важкі Інфекції. Майже 60% є безболісними на початку захворювання Набряк лімфатичного вузла або знайти збільшену селезінку.

Детальніше з цього питання читайте на: Анемія

У процесі процесу клітини лейкемії «мігрують» до різних органів і, таким чином, поширюються по всьому організму. Можливі симптоми можуть включати Біль у кістках (у разі ураження кісток) та головний біль (якщо уражена нервова система). Як правило, інфільтрація в органи відбувається лише на запущеній стадії. Лише близько 9% постраждалих страждають на лейкемію органів на початку ВСЕ.

З часом вона продовжує часто виникати Втрата ваги та втрата апетиту.

Оскільки невилікований гострий лімфобластний лейкоз завжди є летальним швидкий початок терапії незамінний. Оскільки це дуже агресивне захворювання, лікування повинно бути відповідно інтенсивним. Для цього застосовують різні хіміотерапевтичні засоби для формування т.зв.Поліхіміотерапія«Комбінована.

Детальніше з цього питання читайте на: хіміотерапія

В ході терапії можуть спостерігатися різні побічні ефекти. Часто на початку Нудота і блювота на передньому плані. Часто спостерігається запалення слизової оболонки ротової порожнини (мукозит).

Пізніше пацієнти часто страждають на важкі, інколи небезпечні для життя інфекції. Пізніше, напр.також є тимчасові ураження нерва або нирок.

Зазвичай тривалість лікування становить близько півтора-два роки.

ВСЕ у дітей

Близько 80% дитячих лейкемій належать до групи гострих лімфатичних лейкозів. Таким чином, хвороба є найпоширеніший рак крові у дітей. Загалом, на неї припадає навіть третина всіх онкологічних захворювань дітей! З приблизно 500-600 новими випадками на рік це все ще одне з рідкісних захворювань.

Уражені розвиваються перші симптоми протягом декількох тижнів. Багато дітей спочатку схильні до збоїв неспецифічні скарги на. До них відносяться збільшені Втома, підвищена температура або помітно бліда шкіра. Зокрема, маленькі діти часто втрачають інтерес до гри і здаються «нудними».

Не рідкість вони бувають маленькими, пунктиформними Шкірна кровотеча виявити. Тоді лікар говорить про "Петехії“.

Оскільки клітини лейкемії також погіршують імунну систему, багато хто з молодих пацієнтів іноді страждають на рецидиви сильний Інфекції.

В принципі, ВСІ, особливо з маленькими дітьми, - справжній «хамелеон» з багатьма різні симптоми. До них належать, наприклад, Біль у кістках або дискомфорт у верхній частині живота.

Чи є, наприклад, якщо аналізи крові свідчать про ВСЕ, діагноз підтверджується Пункція кісткового мозку.

Найближчим часом, постраждалі діти будуть переведені до а спеціалізована дитяча поліклініка (Педіатрична онкологія / гематологія).

Подальші експертизи, такі як УЗД або МРТ, є важливими для майбутнього планування лікування і може виключати зараження інших органів.

Одне важливе починати терапію якомога швидше, оскільки ВСЕ швидко прогресує і, якщо його не лікувати, призводить до смерті протягом короткого часу. Основна увага в лікуванні - це хіміотерапія. Клітини лейкемії дуже часто можуть бути придушені комбінуванням різних речовин. Крім того, можна використовувати радіацію, антитіла або трансплантацію кісткового мозку.

На щастя, прогноз гострого лімфобластного лейкозу у дітей значно покращився за останні кілька десятиліть. Так і є п'ять років після діагнозу, наприклад 90% вільних від хвороб!

терапія

Вони також ті ж схеми, що і для AML (A.кута мyeloic Л.евкемія), тобто хіміотерапія, донорство чужорідних або самоствольних клітин (ще експериментальний).

Різниця до AML (акута мyeloic Л.евкемія) полягає в тому, що ВСІ (A.кута лямфатичний Л.евкемія), також слід враховувати мозкові оболонки. Тому вам слід також вводити препарати, які вводяться безпосередньо на місці та працюють на місці, наприклад, такий Метотрексатабо розглянути питання про опромінення ураженої ділянки. Знову ж, препарат відіграє певну роль Іматиніб грає важливу роль, якщо описана вище хромосома Філадельфії відповідає за пухлину. В останні роки хіміотерапія відмінні результати при лікуванні ВСІ (A.кута лямфатичний Л.евкемія).

Більше про цю тему можна прочитати: Побічні ефекти хіміотерапії

Шанси на одужання

Оскільки гострий лімфобластний лейкоз (ВСЕ) є дуже неоднозначною клінічною картиною, це може бути немає загально вагомих тверджень про прогноз або зменшити тривалість життя.

З часом, однак, деякі т. Зв "Фактори ризику" встановити. Простіше кажучи, ці фактори дозволяють орієнтовно оцінити, наскільки добре хвороба реагує на терапію та наскільки високий ризик рецидиву захворювання (рецидиву).

Бо в основному: тим краще Реакція на терапію, тим кращі шанси на одужання. Тому перед початком терапії можливі фактори ризику ретельно визначаються і лікування відповідно коригується.

Наступні фактори ризику відіграють роль при гострому лімфобластному лейкозі:

1. Вік

діти віком від 2 до 10 років найкращий прогноз. Крім того, гостра лімфобластний лейкоз є найпоширенішою формою лейкемії у цій віковій групі!

Захворювання слід оцінювати досить несприятливо до 1-го року життя і після 50-го року життя. Крім того, з віком кількість інших Попередня хвороба, як от. Підвищується високий артеріальний тиск, або діабет. Будь-які попередні захворювання подібного роду можуть знизити переносимість агресивної терапії лейкемії.

2. підтип

У клінічній картині гострого лімфобластного лейкозу є численні підгрупи. Щоб зробити цю точну класифікацію, a Імунотипізація. У цьому складному процесі клітини лейкемії призначаються на точний рівень у ряді клітин крові. Є, напр. Лейкемії, що походять із лімфоцитів групи В, т.зв.В-клітинний лейкоз". З іншого боку, злоякісні ракові клітини також можуть бути отримані з Т-лімфоцитів. Тоді можна говорити про "Т-клітинний лейкоз'.

Подальші класифікації гострого лімфобластного лейкозу є складними та багатошаровими і навіть змушують пітніти деякі медичні працівники. У принципі, однак, такі підтипи вважаються менш хорошими:

• про-Б-ВСІ
• ранні Т-ВСІ
• зрілі Т-ВСІ

3. Шаблон зараження

В ході захворювання клітини лейкемії в принципі можуть всі органи та області тіла заражена. Чим менше захворювання поширюється в організмі при його першому діагностуванні, тим краще шанси на одужання. Має лейкемію, наприклад Якщо вже уражені частини нервової системи, наприклад, менінгінг (менінгіоз лейкеміка), прогноз є досить несприятливим.

4. Кількість лейкоцитів

Лейкоцити, більш відомі як "Лейкоцити«Відіграють важливу роль при перебігу гострого лімфобластного лейкозу. Якщо вони на початку масово збільшуються, це свідчить про агресивну форму захворювання і, в перспективі, про слабший прогноз.

Підсумовуючи, однак, слід констатувати, що прогноз ВСІХ ім Індивідуальний випадок повинні бути визначені. Загальні твердження про тривалість життя навряд чи можливі при такому складному захворюванні, і їх можна розглядати лише при індивідуальному врахуванні численних аспектів.