Рак лімфатичної залози

вступ

Лімфатичний рак описує дегенерацію клітин у лімфатичних вузлах та лімфатичних тканинах, таких як в лімфоїдної тканини в кишечнику, селезінці або мозку.
Існує два типи раку лімфатичної залози: лімфома Ходжкіна і лімфома неходжкіна, остання є значно частішою (приблизно 85% раку лімфатичної залози). Всі вони помітні через безболісного набряку лімфатичних вузлів і здебільшого через так званих В-симптомів, що складаються із зниження працездатності, нічного потовиділення та небажаної втрати ваги. Діагноз підтверджується зразком тканини, і при поєднанні хіміотерапії та променевої терапії шанси на одужання досить хороші.

Синоніми

Рак лімфатичного вузла, (злоякісна) лімфома, хвороба Ходжкіна, неходжкінська лімфома

Англійська: рак лімфатичних вузлів, рак лімфатичної залози, лімфома

визначення

Рак лімфатичної залози є не настільки рідкісним типом раку, який викликається злоякісним (злоякісним) переродженням клітин з лімфатична система виникає і до Група лімфом зараховується. До Лімфатична система належать до Лімфатичні вузлиякі розкидані по всьому тілу і з'єднані між собою лімфатичними судинами, які Глотка (Мигдалики), the Кістковий мозок, з Тимус, то Селезінка, а також лімфатичну тканину в кишечнику (MALT), легені (BALT) та мозку.

Види раку лімфатичної залози

Залежно від типу клітини, з якої походять злоякісні новоутворення, існує приблизно дві групи раку лімфатичної залози:

• Лімфома Ходжкіна (також її називають хворобою Ходжкіна), яка названа на честь її відкривача і в якій під мікроскопом можна ідентифікувати так звані клітини Ходжкіна та клітини Штернберга-Рідка
• Сама гетерогенна група неходжкінських лімфом, до якої належать лімфома Беркітта та хвороба Вальденстрома.

При хворобі Ходжкіна існує подальший підрозділ на чотири підформи, які відрізняються своєю гістологічною (тобто тканиноподібною) зовнішністю та щодо прогнозу: Найбільш поширеним (близько 60% випадків) є вузлово-склерозуючий тип.
Лімфоми неходжкина являють собою велику групу з понад двадцятьма різними раками лімфатичної залози, які відрізняються насамперед клітинами походження раку.

Симптоми раку лімфатичної залози

Рак лімфатичної залози характерний для безболісних, збільшених лімфатичних вузлів, які не можуть бути пов'язані з інфекцією. Вони можуть виникати в різних частинах тіла і зазвичай зберігаються протягом більш тривалого періоду часу. Вони часто пальпуються на шиї, під пахвами або в паху. Збільшення лімфатичних вузлів в області шиї є найпоширенішими.

Детальніше читайте тут: Набряклі лімфатичні вузли

Лімфоми грудної клітки часто не помічають, поки не буде зроблений рентген. Якщо збільшені лімфатичні вузли близько до дихальних шляхів, під час фізичних навантажень можуть виникати дратівливий кашель і кашель. Збільшені лімфатичні вузли в животі рідше зустрічаються і помітні лихоманкою.

Крім того, поєднання трьох симптомів є класичним для цього захворювання. Лікарі називають цю тріаду як симптомами групи В. Це включає:

• Лихоманка понад 38 градусів Цельсія
• Ненавмисна втрата ваги понад 10% від початкової ваги за останні 6 місяців
• Нічні пітні

Також може виникати втома і втома. Збільшення селезінки характерне для лімфоми пізньої стадії. У деяких випадках це можна відчути нижче лівої реберної дуги, і збільшення може спричинити біль. Пацієнти також описують свербіж, який може з’являтися по всьому тілу.

Ви можете знайти більше інформації про це тут: Симптоми раку лімфатичної залози

Симптоми лімфоми Ходжкіна

Печінка також може бути збільшена в процесі захворювання, особливо при лімфомі Ходжкіна. Це помітно болем у правій верхній частині живота, яка спровокована набряком органу.

Інший, менш поширений симптом, характерний для лімфоми Ходжкіна, - це те, що відомо як біль від алкоголю. Збільшені лімфатичні вузли болючі при вживанні лише невеликої кількості алкоголю.

Симптоми неходжкинської лімфоми

Якщо захворювання дуже розвинене, неходжкінські лімфоми можуть вражати кістковий мозок. Це зміщується так, що руйнування клітин кісткового мозку може призвести до кровотечі, посилення інфекцій або анемії.

Крім того, маси можуть виникати у вусі, носі та області горла, на шкірі, у всьому травному тракті та в центральній нервовій системі. Вони класифікуються в класифікації Енн-Арбор як зараження області поза лімфатичним вузлом.

Множинна мієлома є підтипом неходжкінської лімфоми. Тут кістки часто нападають і стають пористими. Це захворювання можна помітити при болях у спині та мимовільних переломах.

Симптоми у дітей

Лімфома Ходжкіна - це також захворювання, яке може виникнути в дитячому віці. У дітей симптоми схожі на симптоми у дорослих.

Тут також представлені безболісні набряки лімфатичних вузлів та симптоми B. Однак діти з набряклими лімфатичними вузлами та лихоманкою не повинні безпосередньо думати про рак лімфатичних залоз, оскільки ці симптоми також характерні для простої інфекції. Якщо набряк лімфатичних вузлів або сухий кашель зберігаються протягом більш тривалого періоду часу, слід оглянути лікаря.

причини

Конкретні причини розвитку раку лімфатичних залоз досі невідомі. Однак існує думка, що для розвитку злоякісної лімфоми необхідно зібрати декілька факторів.

Причини лімфоми Ходжкіна

При хворобі Ходжкіна розвиваються аномальні В-клітини, завдання яких - це зазвичай вироблення антитіл. Ці клітини належать до групи лімфоцитів і відіграють важливу роль у патоген-специфічній імунній захисті нашого організму.

Проблема цих аномальних клітин полягає в тому, що, на відміну від здорових В-клітин, вони не просто загинуть в якийсь момент, а як багатоядерні клітини-гіганти продовжують виробляти аномальні, неповнофункціональні В-клітини. Чому клітини вироджуються таким чином, остаточно не з’ясовано. Однак чинниками впливу є:

• Різні впливи навколишнього середовища
• Генетичні параметри
• Порушені імунологічні процеси

Причини неходжкінської лімфоми

У неходжкінській лімфомі дегенерація може впливати на всі підтипи лімфоцитів, які відповідають за захист від чужорідних організмів:

• В-клітини (як при лімфомі Ходжкіна)
• Т-клітини
• Природні клітини-вбивці (NK-клітини)

У випадку з цим раком лімфатичної залози причини в кінцевому рахунку незрозумілі. Однак вірус Еппштейна-Барра (EBV), серед інших, приведений у зв’язок. Однак приблизно у 90% усіх дорослих є антитіла проти цього вірусу в крові, і тому вони повинні контактувати з ним протягом свого життя.

Однак лише незначна їх частина насправді розвиває рак лімфатичної залози, і, навпаки, також є деякі пацієнти без антитіл проти EBV. Тому це не може бути єдиним пусковим механізмом.

Ви також можете знайти більше інформації тут: Вірус Епштейна-Барра

Інші віруси, такі як ВІЛ, а також генетичні впливи, аутоімунні захворювання (наприклад, синдром Шегрена), хімічні речовини (наприклад, інсектициди) або бактеріальні інфекції (наприклад, із збудником Helicobacter pylori) обговорюються як можливі причини захворювання.

діагностика

Не рідкість рак лімфатичної залози можна виявити випадково під час звичайного обстеження. Діагноз починається з детального фізичного обстеження. Потім з набряклого лімфатичного вузла відбирають зразок тканини (біопсію) і мікроскопічно досліджують.

Для більш точної оцінки поширення раку можна використовувати різні методи візуалізації:

• Комп'ютерна томографія (КТ)
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ)
• Скелетологія скелета
• Позитронна емісійна томографія (ПЕТ)
• Ультразвуковий

Наприклад, це може бути використано для визначення того, чи інфікований кістковий мозок або печінка, чи рак вже поширився і метастази можна побачити.

Детальніше про це читайте нижче: Діагностика раку лімфатичної залози

Гістологічне дослідження

За допомогою гістологічного дослідження видаленої тканини лікар може в багатьох випадках зробити точне твердження про тип і класифікацію раку лімфатичної залози. Наприклад, гігантські клітини Штернберга-Рід та клітини Ходжкіна вважаються явними доказами хвороби Ходжкіна. Печінка та кістковий мозок - це також тканини, які можна використовувати для біопсії.

Аналіз крові

Кількість крові у лімфомі Ходжкіна показує абсолютне зменшення кількості лімфоцитів, які є підгрупою лейкоцитів. Це зниження виявляється лише приблизно у чверті пацієнтів на ранніх стадіях захворювання та майже на всіх пацієнтах на пізніх стадіях.

Приблизно у третини хворих також збільшуються еозинофільні гранулоцити, які також належать до лейкоцитів. Крім того, збільшується швидкість осідання, що є неспецифічним параметром запалення.

У неходкінських лімфомах головна мета аналізу крові полягає в тому, щоб перевірити, чи вже відбулися зміни в кістковому мозку, які можна побачити за кількістю клітин крові. Крім того, спеціальні біохімічні методи в крові можна використовувати, щоб з’ясувати, яка неходжкінська лімфома найбільш вірогідна.

Детальніше про метод експертизи читайте тут: Аналіз крові

Ультразвуковий

При раку лімфатичних залоз ультразвукове дослідження в основному використовується для огляду живота, щоб шукати збільшені лімфатичні вузли вздовж великих судин. Лімфатичні вузли в ділянках шиї, пахв і паху також можна оглянути за допомогою ультразвуку, але тут немає переваги порівняно з пальпаторним обстеженням.

терапія

Терапія лімфоми Ходжкіна

При лімфомі Ходжкіна терапевтичний підхід завжди полягає у вилікуванні захворювання та усуненні пухлинних клітин протягом трьох місяців. Терапія завжди базується на хіміотерапії та променевій терапії.

Дізнайтеся більше тут: Проведення хіміотерапії

На I та II стадіях проводяться два цикли хіміотерапії чотирма речовинами (схема ABVD) одночасно з місцевим випромінюванням лімфатичних вузлів. Якщо є певні фактори ризику, додатково до опромінення даються два цикли іншої комбінації 6 хіміотерапевтичних препаратів (схема BEACOPP) з наступними двома циклами схеми ABVD.

Якщо в області грудної клітки або III або IV стадії за Енн-Арбором є велика пухлина, лікування спочатку проводять за 6 циклів схеми BEACOPP перед опроміненням, а потім опромінюють решту пухлинної тканини. Однак схему BEACOPP не слід застосовувати пацієнтам старше шістдесяти років.

Вас також можуть зацікавити: Побічні ефекти хіміотерапії

Терапія неходжкінської лімфоми

У групі неходжкінських лімфом розрізняють типи високого та низького ступеня, тобто залежно від того, наскільки злоякісним є відповідна підформа раку лімфатичної залози.

Низькосортна лімфома неходжкінської стадії в I та II стадії лише опромінюється і тому може бути вилікувана. На III та IV стадіях злоякісних захворювань низького ступеня можна припустити, що рак лімфатичної залози поширюється по всьому тілу, так що мета терапії полягає лише у полегшенні симптомів та покращенні якості життя. Цим вдається або активно контролювати рак, або хіміотерапію можна призначити. Це часто не дуже ефективно, оскільки низькосортні форми діляться лише повільно і тому не є доброю мішенню для хіміотерапії.

Високо злоякісні неходжкінські лімфоми лікуються на всіх стадіях хіміотерапією, виготовленою з чотирьох різних речовин (схема ХОП). Терапевтична мета тут завжди є лікуванням.

Деякі спеціальні субформи форми раку лімфатичної залози знову лікуються іншими схемами терапії, такими як первинна церебральна лімфома, хронічний лімфатичний лейкоз та множинна мієлома.

Більше інформації можна знайти тут: Лікування раку лімфи

прогноз

Прогноз лімфоми Ходжкіна

Прогноз при лімфомі Ходжкіна дуже хороший. Через п’ять років від 80 до 90% усіх пацієнтів залишаються живими, не повернувшись до хвороби. У дітей цей показник навіть вищий: понад 90% виживаючих пацієнтів у п'ять років.

Дві третини рецидивів трапляються в перший рік після закінчення терапії, понад 99% протягом перших п'яти років. Це означає, що структурована подальша допомога в перші п’ять років після терапії є дуже важливою для виявлення рецидиву захворювання на ранній стадії.

Однак ризик виникнення другого раку збільшується терапією декількома хіміотерапевтичними препаратами та променевою терапією. Близько 10-20% пацієнтів отримують другу пухлину за життя, часто через 30 років. Типовими вторинними пухлинами є:

• Рак молочної залози
• Рак щитовидної залози
• Гострий мієлоїдний лейкоз

Наявність симптомів групи В свідчить про гірший прогноз.

Прогнозування неходжкінської лімфоми

Прогноз щодо неходжкінських лімфом не може бути визначений універсально для всіх підтипів цієї групи. Це багато в чому залежить від поведінки окремих видів. Далі наведено прогнози для деяких поширених неходжкінських лімфом.

1. Дифузна великоклітинна В неходжкінська лімфома має 5-річну виживаність від 60% до 90% залежно від генетичних особливостей. Негативно впливають на прогноз:

• Високий вік
• Поганий загальний стан
• Енн-Арбор III та IV стадії
• Залучення поза лімфатичними вузлами

2. Фолікулярна лімфома має середній рівень виживаності приблизно 10 років на момент встановлення діагнозу.

3. Лімфома клітинних мантій має ще гірший прогноз із середнім часом виживання близько 5 років.

4. Прогноз множинної мієломи залежить від багатьох факторів. У кращому випадку у молодих пацієнтів з оптимальною терапією рівень виживання через 10 років становить 50%.

5. Лімфома Беркітта призводить до смерті протягом місяців, якщо діагностується пізно і якщо лікування недостатнє. Якщо його визнають та лікують на ранній стадії, шанс вижити протягом наступних 10 років становить близько 90%. Якщо під час постановки діагнозу вже постраждали декілька органів, цей шанс на виживання падає нижче 50%. На жаль, при лімфомі Беркітта часто виникають вторинні пухлини, що також негативно впливає на прогноз.

6. Фунгоїди мікозу показують хороший прогноз лише на дуже ранній стадії через дуже повільний ріст. Якщо пухлина демонструє транскордонний ріст, прогноз дуже поганий.

7. Синдром Сезарі може проявляти сприятливий перебіг протягом багатьох років. Але якщо певна стадія перевищена, погіршення наступає дуже швидко, часто зі смертельним результатом.

Етапи

Стадії лімфатичного раку засновані на класифікації Енн-Арбор на 4 стадії.

Якщо уражені лише лімфатичні вузли, стадії I-III отримують додавання N. Якщо порушені інші ділянки поза лімфатичними вузлами, на стадію додається додавання E (для екстранодального). Крім того, наявність симптомів групи В може вказуватися на B, тоді як відсутність цих симптомів позначається символом А.

I етап

Спостерігається ураження області лімфатичного вузла або ураження сусідньої області поза лімфатичними вузлами (екстранодальне ураження). У цьому випадку селезінка також була б частиною області лімфатичних вузлів, оскільки це один з органів імунної системи, як і лімфатичні вузли.Наприклад, сусідні регіони можуть бути грудною стінкою, перикардом або легенями.

Екстранодальна інвазія викликана міграцією раку лімфатичної залози до сусідніх структур. Важливо розрізнити, чи впливає область за межами лімфатичних вузлів через близькість до лімфатичних вузлів, чи поширена вона на більші відстані. У другому випадку автоматично можна говорити про етап IV.

ІІ етап

У II стадії залучаються два або більше ділянок лімфатичного вузла або сусідні області поза лімфатичними вузлами. Вони розташовані у сукупності або над, або під діафрагмою. Наприклад, у II стадії уражаються лімфатичні вузли в пахвах і шиї або в паху і животі.

ІІІ етап

Стадія III також включає два або більше ділянок лімфатичних вузлів або інших сусідніх областей поза лімфатичними вузлами. Тут заражені вогнища розташовані вище І нижче діафрагми.

IV стадія

На четвертій стадії, незалежно від лімфатичних вузлів, принаймні один орган, який не належить до імунної системи, уражається раком лімфатичної залози. Це означає, що, наприклад, якщо печінка уражена окремо, це негайно призводить до IV стадії, незалежно від того, лімфатичні вузли також аномальні чи ні.

Шанси на одужання

Шанси на одужання лімфоми Ходжкіна

При лімфомі Ходжкіна лікувальна терапія проводиться на всіх стадіях, а це означає, що мета терапії - вилікувати захворювання на всіх стадіях. Таким чином, шанси на одужання в цій підгрупі також хороші.

Якщо рак лімфатичної залози повториться після завершення терапії (рецидив), шанси на одужання змінюються. Ці рецидиви часто виникають протягом перших п'яти років після завершення початкового лікування.

• У разі рецидиву протягом перших трьох місяців шанс на одужання становить лише приблизно 20%
• У разі рецидиву після перших трьох місяців шанс на одужання становить близько 30%
• При ще більш пізніх рецидивах шанс на відновлення сягає навіть 50%

Отже, можна підсумувати, що рецидив має більший шанс на відновлення, якщо він настає пізно.

Шанси на одужання від неходжкінської лімфоми

У групі неходжкінських лімфом картина дещо гетерогенна. Тут слід розрізняти, чи є тип раку лімфатичної залози сильно злоякісним, тобто швидко зростаючим, або повільно зростаючим низько злоякісним підвидом.

Низькосортний підвид можна вилікувати лише на ранніх стадіях. Оскільки темпи росту дуже повільні, хіміотерапія не настільки ефективна. На пізніх стадіях низькосортної підгрупи майже не існує шансів на одужання, і це не сприймається як терапевтична мета. Однак термін служби десятиліть може бути досягнутий за допомогою сучасних концепцій терапії.

Високо злоякісні неходжкінські лімфоми ростуть набагато швидше, ніж їх аналоги, і тому легко піддаються лікуванню хіміотерапією. Тут можна припустити лікування на ранніх стадіях. На пізніх стадіях шанси на одужання становлять близько 60%.

Більше інформації можна знайти тут: Шанси на одужання від раку лімфи

частоти

Рак лімфатичної залози - один із 10 найпоширеніших ракових захворювань в Німеччині, і він може в принципі в будь-якого віку трапляються. Хвороба Ходжкіна має два так званих вікових піки: з одного боку, це дуже часто зустрічається особливо серед молодих чоловіків між 20-30 років а з іншого боку у дорослих людей у ​​віці 50-60 років переважніше раніше. Лімфоми неходжкінських здебільшого виникають у віці від 40 до 70 років. У Німеччині близько 2000 людей розвиваються лімфоми Ходжкіна і близько 13 000 неходжкінських лімфом щороку. В цілому жінки страждають дещо частіше ніж чоловіки, і є певне територіальне скупчення справ.

історія

Британський лікар і патолог Томас Ходжкін (* 1798) досліджував різні захворювання лімфатичної системи, включаючи Рак лімфатичної залози. З Хвороба Ходжкіна (також: лімфогранулематоз) вперше був описаний ним у 1832 році і тому названий його ім’ям. Підсумок всіх інших злоякісна лімфома до групи неходжкінських лімфом належить також цей період.