Злоякісна гіпертермія

Синоніми

• Злоякісна гіперпірексія,
• Криза МЗ

Англійська: злоякісна гіпертермія

вступ

Повна картина злоякісної гіпертермії - це дуже серйозний метаболічний дисбаланс, який виникає майже виключно у зв’язку з наркозом. У повсякденному житті безсимптомний розлад, пов'язаний з диспозицією в балансі кальцію м’язової клітини після контакту з певними анестетичними препаратами, призводить до масового порушення загального обміну речовин при серцевих аритміях, дефіциті кисню, гіперацидності та масовому перегріванні організму. Як наслідок, порушення коагуляції, пошкодження м’язів, перегідратація легенів, ниркова недостатність та пошкодження мозку та нервової системи можуть виникнути та загрожувати життю пацієнта. Якщо не лікувати, такий крик злоякісної гіпертермії є смертельним у 70-80% випадків, а через послідовну та ранню терапію смертність може бути знижена до нижче 5%. Важливо задокументувати кризу, що сталася, щоб мати можливість використовувати інші анестетики для подальших операцій, які не є тригером для злоякісної гіпертермії.

Читайте також: Загальні знеболюючі побічні ефекти

Визначення злоякісної гіпертермії

Злоякісна гіпертермія - це масивне порушення обміну речовин, при якому енергія, кисень та кислотно-лужний баланс у пацієнтів із цією схильністю схиляються через контакт з певними препаратами під час наркозу.

Епідеміологія

За оцінкою захворюваності на схильність до злоякісної гіпертермії приблизно 1/10 000 населення. Повна картина захворювання відбувається в одному з 250 000 до 500 000 наркозу, підозрювані випадки трапляються приблизно в 1/30 000 наркозу. Молодші чоловіки частіше вражають загалом.

Причини злоякісної гіпертермії

Злоякісна гіпертермія - це ще не повністю досліджене порушення кальцієвого балансу м’язових клітин, яке залишається без симптомів у повсякденному житті.
Контакт з певними тригерами, v. а. Газоподібні анестетики та препарати, що розслаблюють м’язи під час наркозу, призводять до гострої дисрегуляції кальцієвого балансу м’язових клітин, що призводить до того, що всередину клітин заповнюється кальцієм.

Це ініціює високоенергоємні процеси в м'язах, які мають далекосяжні наслідки для всього організму через споживання енергоносіїв, кисню та продуктів розпаду, які виникають внаслідок цього: кисень та носії енергії, які споживаються в м'язах, більше не доступні для інших органів, через кисневий борг і Продукти розпаду надмірно підкислюють організм, дихання і мінеральний баланс організму порушуються, а температура тіла різко підвищується, завдяки чому контрольні ланцюги організму додатково порушуються і викликають злоякісну гіпертермію.

Що таке тригерні речовини?

Реактивними речовинами злоякісної гіпертермії, тобто речовинами, які можуть спровокувати це функціональне порушення, є: інгаляційні анестетики, сукцинілхолін та кофеїн. Інгаляційні анестетики, наприклад Севофлуран, використовуються для індукції та підтримки наркозу. Виняток становить оксид азоту, який є безпечною речовиною, а не збудником злоякісної гіпертермії. Сукцинілхолін - це деполяризуючий м’язовий релаксант, який застосовується в деяких випадках під час наркозу і є найважливішим збудником речовини. Стрес також може бути тригером.

Неостигмін

Неостигмін - це Інгібітори холінестерази. Він запобігає розщепленню ацетилхоліну в синаптичній щілині ферментом ацетилхолінестераза. Цей ефект робить його придатним як антагоніст недеполяризуючих міорелаксантів, які використовуються для індукції та підтримки наркозу. Неостигмін є, наприклад, Застосовується при втечі від наркозу або для протидії м’язовій слабкості міастенії. Оскільки недеполяризуючі міорелаксанти, на відміну від деполяризуючих агентів, таких як сукцинілхолін, не є тригерними речовинами злоякісної гіпертермії, тут не застосовується неостигмін.

Симптоми злоякісної гіпертермії

Ранніми, але неспецифічними ознаками виникнення злоякісної гіпертермії є аритмія серця під час наркозу. Підвищений вміст вуглекислого газу можна виміряти у видихуваному повітрі пацієнта, і з часом виникає жорсткість м'язів (Ригор) по всьому тілу. Артеріальний тиск падає із збільшенням частоти серцевих скорочень, і кровообіг пацієнта стає дестабілізованим. Сильне підвищення температури тіла відбувається лише відносно пізно.

При подальшому перебігу злоякісної гіпертермії загибель клітин у кризових м’язах призводить до перевантаження калію в крові, що може призвести до серцевих аритмій, кисневого боргу в організмі та недостатнього дихання, що призводить до гіперацидності. Ускладнення можуть включати недостатність нирок, дихальну недостатність, серцево-судинну недостатність або набряк мозку.

Діагноз

За пацієнтами, які знаходяться під наркозом, широко простежується за допомогою інструментів ("мспостереження“), Анестезіологи дуже уважні до злоякісної гіпертермії. Ранньою ознакою злоякісної гіпертермії є підвищення вмісту діоксиду вуглецю у повітрі, що видихається; ознаки надкислого виділення можна виявити при аналізі газів крові. Якщо є підозра на злоякісно-гіпертермічний криз, негайні дії та діагностика є важливими.

Для того, щоб з’ясувати схильність до злоякісної гіпертермії до операції, єдиним конкретним варіантом на даний момент є дослідження м’язового зразка, взятого в лабораторії. Однак, оскільки для цього потрібна невелика операція (М'язова біопсія) необхідний, цей метод не підходить для всебічного тестування / діагностики.

терапія

Безпосередня зупинка подачі збуджуючої речовини і має найбільше значення для терапії можливо. зміна на іншу процедуру знеболення.
Механізм захворювання може бути перерваний прийомом препарату дантролену. Операція, яка вже триває, повинна бути закінчена якнайшвидше. Посилюється запас кисню, при необхідності підкислення організму та серцеві аритмії можна лікувати медикаментами. Завдяки послідовної, ранньої терапевтичної дії, рівень смертності при кризі злоякісно-гіпертермії може бути знижений майже до нуля.

прогноз

Злоякісна гіпертермія - це серйозний, потенційно небезпечний для життя інцидент під наркозом. Однак, завдяки клінічному досвіду поводження з пацієнтами з МЗ, можливостями проведення тригерної анестезії, якщо є підозра на схильність до злоякісної гіпертермії, рішучої терапевтичної дії та вдосконалення варіантів моніторингу та інтенсивної терапії, можна було різко збільшити невилікуваний високий рівень смертності щоб зменшити.

Якщо пацієнт підозрює злоякісну гіпертермію в ході попередніх операцій, це повинно бути добре зафіксовано, і пацієнт про це поінформований, щоб він міг повідомити анестезіолога при плануванні майбутніх операцій.

Наслідки злоякісної гіпертермії (такі як метаболічний дисбаланс, серцеві аритмії, перегрівання організму) виникають насамперед від прийому так званих тригерних речовин (анестетиків) під час операції. Тому в терапії злоякісної гіпертермії негайне припинення дії тригерної речовини є першочерговим завданням, щоб уникнути подальшого пошкодження. Оскільки злоякісна гіпертермія в основному призводить до підвищеного вивільнення кальцію, це потрібно припинити якнайшвидше. Якщо перші ознаки дерайляції виникають під час операції (серцева аритмія, надмірну кислотність організму), негайне лікування злоякісної гіпертермії з міорелаксантами (особливо дантроленом) має вирішальне значення. Ці засоби блокують кальцієві канали, не даючи занадто багато кальцію потрапляти в клітину. Це зводить до мінімуму метаболічний дерайл і спазми м’язів. Крім того, запобігається величезне збільшення тепла.

Наразі в німецьких операційних кінотеатрах обов'язково мати подібний засіб в межах досяжності, оскільки негайне введення має вирішальне значення для лікування злоякісної гіпертермії. В останні роки це призвело до того, що все менше людей повинні померти від злоякісної гіпертермії. Тим не менш, якщо у вас є генетичний настрій, слід уникати прийому «класичних тригерних речовин» (анестетиків), щоб злоякісна гіпертермія не могла розвиватися в першу чергу. Тому доцільно пройти тест, якщо в родині є відома хвороба, щоб визначити, чи існує ризик операції. Якщо існує ризик злоякісної гіпертермії, під час операції не застосовуються тригерні речовини. Натомість засоби застосовуються для так званої тотальної внутрішньовенної анестезії (TIVA). Тут як анестетики можна використовувати азотний оксид або недеполяризуючі міорелаксанти. Метою є постійне введення снодійних таблеток, таких як пропофол та знеболюючі засоби (наприклад, опіати) пацієнту під час операції. Це гарантує свободу від болю та безвідомості протягом усієї операції без використання тригерної речовини. Таким чином, підвищений ризик операцій для пацієнтів зі злоякісною гіпертермією до тих пір, поки їм не оперують тригерні речовини як анестетики.

Незважаючи на негайне введення м’язових релаксантів, таких як дантролен, спостерігається (хоч і менше) порушення метаболізму. Це, серед іншого, включає підкислення організму (Ацидоз), а також підвищена концентрація вуглекислий газ (CO2) в крові. Оскільки обидва шкідливі для організму, для терапії злоякісної гіпертермії використовують інгаляцію зі 100% киснем, і пацієнту дозволяється більше дихати через вентилятор, щоб виділилося більше СО2 і одночасно було доступно більше O2 для організму. Це працює проти нестачі кисню (Гіпоксія) навпроти. Підкислення організму спричинено зараженням лужним збудником (наприклад Бікарбонат натрію) протидіяв.

Щоб уникнути порушення згортання крові, також часто використовують для терапії злоякісної гіпертермії Гепарин. Цей засіб гарантує, що кров не може повністю згорнутися. Таким чином, кров не збивається, а залишається рідкою. Це особливо важливо для одного Утворення тромбів запобігання та можливого емболія уникати. Функція нирок також загрожує злоякісною гіпертермією. Тут найважливіше Синдром тиску уникати. При синдромі розчавлення він виникає через посилену атаку Міоглобін до а Ниркова недостатність. Міоглобін, серед іншого, все більше звільняється від пошкоджених м’язів. Як терапія злоякісної гіпертермії, прийом сечових препаратів (Сечогінний засіб) важливий. Під час метаболічного дерайляції при злоякісній гіпертермії організм також накопичує більше тепла. Щоб мінімізувати це, тіло трохи охолоджується (наприклад, прохолодними рушниками). Оскільки серцеві аритмії виникають під час операції (особливо почастішання серцебиття), моніторинг серцевої діяльності та артеріального тиску є ще одним терапевтичним заходом, який часто переводять для цього в реанімацію.