Кардіоміопатія

Синоніми

Захворювання серцевих м’язів, кардіоміопатія (англійська)

вступ

The Кардіоміопатія Одне з захворювань серцевого м’яза - це не обов'язково недостатність серця кров'ю, вадами клапана або а Перикардит що лежать в основі. В Кардіоміопатія насамперед Серцевий м’яз пошкоджені і, як наслідок, це може призвести до функціональних порушень роботи серця. Функціональне обмеження зазвичай є результатом структурних змін серця, під час яких серце розширюється і, отже, не може бути достатньою, щоб забезпечити достатнє викидання.

Серце також може потовщуватися, а це означає, що в камеру серця може потрапити недостатньо крові. Результатом однієї або обох цих структурних змін може стати так звана серцева недостатність, при якій викачана кількість крові недостатня для адекватного постачання органів. Зокрема, від цього страждають мозок і легені.

ВООЗ (Всесвітня організація охорони здоров'я) виділяє 5 типів кардіоміопатії. Гіпертрофічний обструктивна кардіоміопатія (HOCM) що рестриктивна кардіоміопатія (RCM), розширена кардіоміопатія (DCM), правий шлуночок (правий шлуночок) Кардіоміопатія і кардіоміопатії, для яких причину повідомляють як невідому або некласифіковану. Існує також різниця первинний з вторинний Кардіоміопатії. Первинні кардіоміопатії - це захворювання, що протікають виключно в серцевому м’язі, тоді як вторинні кардіоміопатії можуть бути наслідком наявного захворювання.

The гіпертрофічна обструктивна кардіоміопатія - це захворювання серцевого м’яза, при якому м’язи лівого шлуночка потовщуються (гіпертрофія), особливо перегородка шлуночка (шлуночкова перегородка). Оскільки тут також розташований шлях відтоку лівого шлуночка, виникає перешкода відтоку через збільшення м’язової маси. Цей розлад відтоку може в кінцевому рахунку викликати клінічні симптоми.

В рестриктивна кардіоміопатія м'язова тканина посилюється і, таким чином, перешкоджає наповненню серця достатньою кількістю крові під час фази розслаблення. Тут не порушена фактична функція перекачування. У цьому випадку серце лише не вистачає необхідного обсягу крові.

The розширена кардіоміопатія - це захворювання серцевого м’яза, при якому розширюються ліва, права або обидві камери серця. Через патологічне розширення камер серця серце не може скоротитися досить ефективно, щоб дозволити кров стікати в порожнину Циркуляція тіла перевозити.

The кардіоміопатія правого шлуночка характеризується розпадом м’язових клітин правого шлуночка. Потім вони поступово замінюються жировими клітинами та / або клітинами сполучної тканини, а це означає, що серце втрачає важливі функціональні клітини м’язів.

До некласифікованих кардіоміопатій належать захворювання серцевого м’яза, які зустрічаються дуже рідко і їх важко відрізнити від більш поширених кардіоміопатій.

Частота кардіоміопатії

Найпоширеніша кардіоміопатія - це розширена кардіоміопатія. Він має поширеність, тобто випадки, 40 випадків на 100 000 жителів.

Чоловіки хворіють вдвічі частіше, ніж жінки. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, але віковий пік переважно у віці від 20 до 50 років. Поширеність гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії дуже низька, близько 0,2% населення.
Найрідкіснішою формою кардіоміопатії в західному світі є форма обмеження. Однак у тропічних країнах він може становити до 25% захворювань серцевих м’язів, що по суті залежить від кількості захворювань перикарда. Кардіоміопатія правого шлуночка здебільшого вражає молодих чоловіків і має поширеність 1 на 10000 випадків. Він також становить близько 10-20% раптової серцевої смерті і географічно зосереджений в Італії. Кількість некласифікованих кардіоміопатій зустрічається вкрай рідко.

історія

Кардіоміопатію називали такою відносно пізно. У 18 столітті воно спочатку було лише хронічним Міокардит відомий приблизно до 1900 року, коли в медицині був встановлений термін первинної хвороби серцевого м’яза. У 1957 р. Термін кардіоміопатія з'явився вперше. У 1980-х роках кардіоміопатія була визначена як серцева хвороба з невідомою причиною, і, нарешті, в 1995 р. ВООЗ розширила визначення, включаючи захворювання серцевих м'язів, що призводять до порушення роботи серця.

Симптоми кардіоміопатії

Симптоми кардіоміопатії можуть бути похідні від їх відповідних функціональних порушень. Основні симптоми включають задишку, ознаки втоми, короткочасну втрату свідомості, воду в легеня і Біль у грудях. Тут окремі симптоми не обов'язково можуть бути віднесені до конкретної форми кардіоміопатії, оскільки різні механізми часто призводять до подібної клінічної картини. Задишка та знижений стрес - основні скарги, з якими пацієнт відвідує свого лікаря.

Біль у грудях виникає, наприклад, з гіпертрофічна кардіоміопатія часто тому, що організм не вдається поставити збільшену серцеву масу додатковим киснем при стресі. Задишка викликана відставанням крові в легенях. The серце тут більше немає сил викачувати кров з легенів, і рідка частина крові може переходити в легені. Це в кінцевому підсумку запобігає транспортуванню кисню, а також може призвести до потрапляння води в легені (Набряк легенів).

Причини кардіоміопатії

Причини різних кардіоміопатій різноманітні і можуть бути віднесені до різних механізмів захворювання.
До них відносяться, наприклад, генетичні причини, бактеріальні / вірусні збудники та системні захворювання. Розширений Кардіоміопатія може бути перетворений у первинний і а вторинний Розділіть форму.
У первинній формі захворювання починається безпосередньо від самого серцевого м’яза і становить близько 10% усіх випадків розширеної кардіоміопатії.
Вторинну форму розширеної кардіоміопатії можна розділити на 3 інші основні причини, кожна з яких становить близько 30% вторинних форм. Сімейні причини базуються на генетичному дефекті, внаслідок чого генетична інформація, яка забезпечує створення важливих білків серцевого м’яза, виявляється недостатнім. Вони особливо важливі для розвитку сили серцевого м’яза. Запальні процеси також відіграють важливу роль, оскільки бактерії та / або віруси можуть тут пошкодити серцевий м’яз. Крім того, організм також може вживати власні білки (антитіла) пошкодити серцевий м’яз.
Тоді тут буде присутнє так зване аутоімунне захворювання. Токсична шкода також становить 30% від вторинних причин. алкоголь схоже, відіграє провідну роль і зарекомендував себе як головну причину, особливо в промислово розвинених країнах.

Гіпертрофічна кардіоміопатія - це спадкове захворювання, і позитивні сімейні випадки можуть бути виявлені приблизно в 50% випадків. Тим часом можна виявити 10 локалізацій генів та понад 100 різних місць мутації причини кардіоміопатії, що може призвести до гіпертрофічної кардіоміопатії. Як було сказано вище, рестриктивна кардіоміопатія зустрічається більше в тропічних регіонах світу і також може бути поділена на первинну та вторинну форми.
Первинна форма викликає реконструкцію сполучної тканини серцевих м’язів, що призводить до того, що серце стисне і більше не працює належним чином. Тут грає ендокардит Леффлера (Перикардит) відіграє дуже важливу роль. Він починається із запалення серця і закінчується жорстким, порушеним серцем.
Вторинна форма здебільшого спричинена так званими хворобами зберігання. Хвороби зберігання виникають, коли речовина все більше залишається в організмі або не може бути розщеплена. Ці речовини можуть відкладатися в будь-якому місці і, таким чином, призводити до функціональних порушень відповідного органу. Хвороби зберігання, які призводять, зокрема, до рестриктивної кардіоміопатії, - це амілоїдоз, саркоїд та різні захворювання жирового та цукрового зберігання.
Кардіоміопатія правого шлуночка - це генетично успадковане захворювання, яке часто може бути підтверджене в поодиноких випадках у сім'ї. Некласифіковані кардіоміопатії зазвичай також ґрунтуються на генетичному дефекті.

діагностика

Діагноз кардіоміопатії ставлять після звичайних кардіологічних обстежень, а в особливих випадках також проводять генетичні тести для встановлення остаточного діагнозу.

До звичайних обстежень кардіологія включає фізичний іспит, що електрокардіограма (ЕКГ), ехокардіограма, огляд серцевого катетера, рентген грудної клітки та в деяких випадках біопсія серцевого м’яза.
За допомогою фізикального обстеження кардіолог підходить до діагностики, шукаючи типові зміни в організмі, пов’язані з серцевими розладами. Електрокардіограма дозволяє лікареві перевірити електричну функцію серця.
Тут кардіолог може зробити заяву про функціональність електричних ліній і, таким чином, також може записати електричні порушення, характерні для конкретної кардіоміопатії. Тим часом ехокардіограма стала стандартним обстеженням у кардіологічній діагностиці. Тут лікар може отримати пряму картину серця і, якщо потрібно, розлад.

Лікар також бачить Ехокардіографія як відбувається рух крові всередині серця. Потік крові всередині серця багато говорить про те, наскільки функціональний серцевий м’яз. The Біопсія міокарда це процедура, при якій видаляється невеликий шматочок серцевої тканини, щоб згодом зробити заяву про патологічні зміни серця на клітинному рівні. Це обстеження часто проходить разом з іншими сферами медицини, такими як патологія.
Обстеження серцевого катетера часто використовується, щоб виключити, що одна із серцевих судин забита, і, таким чином, потенційно може викликати симптоми, характерні для серця.

Як проводиться терапія кардіоміопатії?

Терапія Кардіоміопатія залежить від розладу, викликаного кардіоміопатією.

Відповідно, лікар, звичайно, повинен визнати, чи є це первинний або один вторинний Кардіоміопатія. Розширена кардіоміопатія заснована на тому, що серцева камера аномально збільшена і об'єм крові не може бути адекватно відкачаний.
Тут терапія спрямована на:

• а Зменшення обсягу циркуляції
• Зниження артеріального тиску і а
• Зниження роботи серця.

Так це стає серце захищений і може перекачувати ефективніше. Розширити серце це теж може Серцеві аритмії приходьте, що теж треба лікувати.
У терапії використовуються розріджувачі крові та препарати, що регулюють серцевий ритм. У важких випадках слід враховувати, чи є Терапія кардіостимулятором має сенс. При гіпертрофічній обструктивної кардіоміопатії серце бореться з постійною перешкодою. Це коштує серцю багато сил, що в кінцевому рахунку може призвести до втоми серця.

Приходьте, щоб зменшити роботу серця бета-адреноміметики і Інгібітори кальцію застосовується, оскільки вони знижують силу серця і покращують наповнення серця. Якщо медикаментозна терапія при кардіоміопатії виявляється неефективною, частини серця, що представляють собою перешкоду, можуть бути неефективними шляхом інвазивних заходів або видалені в рамках хірургічної процедури.
Терапія рестриктивної кардіоміопатії також проводиться відповідно до заданих симптомів і може лікуватися подібно до розширеної кардіоміопатії або гіпертрофічної обструктивної кардіоміопатії. Оскільки у багатьох випадках спостерігається також запалення серцевого м’яза із залученням перикарда, їх також слід лікувати протизапальними препаратами.
Некласифіковані та кардіоміопатії правого шлуночка також можуть лікуватися лише симптоматично.

Реабілітація / профілактика

Реабілітація кардіоміопатії спрямована на поліпшення якості життя та тривалості життя. Це досягається, зокрема, за допомогою медикаментів та профілактики (профілактики) інших захворювань. Важливими захворюваннями, які слід запобігти, є Цукровий діабет і гіпертонія. Крім того, слід звернути увагу на дієту, оскільки неправильне харчування може призвести до згаданих вище захворювань і тим самим погіршити кардіоміопатію. Регулярні та контрольовані вправи знижують ризик страждати від інших захворювань та сприяють тренуванню серцево-судинної системи. Крім того, це повинно Дим слід уникати, оскільки було доведено, що куріння значною мірою бере участь у розвитку серцево-судинних захворювань. Тут утворюються токсини, які атакують судинні стінки і, зокрема, можуть звужувати коронарні судини.

прогноз

При первинній дилатаційній кардіоміопатії перебіг захворювання може бути стабільним і більш-менш контрольованим, або може відбутися швидке погіршення роботи серця. Як правило, 5-річна виживаність при адекватній медикаментозній терапії становить 20%.
Раптова серцева смерть є причиною смерті у 20-50% пацієнтів. Пацієнти з гіпертрофічною обструктивною кардіоміоптією зазвичай страждають раптовою серцевою смертю у віці від 10 до 30 років.
Тут використовуються клінічні прогностичні фактори для прогнозування ймовірності раптової серцевої смерті. Наприклад, наскільки добре серце накачає і чи певні лабораторні значення підвищені. Прогноз розширеної кардіоміопатії по суті залежить від супутніх захворювань, що викликають кардіоміопатію, і, якщо це застосовно, від того, наскільки добре протизапальна терапія реагує на міокардит.