Мітохондрії

визначення

Кожна клітина організму має певні функціональні одиниці, так звані клітинні органели. Вони є малими органами клітини і, як і великі органи, мають визначені зони відповідальності. До клітинних органел належать мітохондрії та рибосоми.

Функції клітинних органел різні; одні виробляють будівельні матеріали, інші забезпечують порядок і прибирають «сміття».
За енергопостачання відповідають мітохондрії. Вони вже багато років використовують відповідний термін "електростанції клітини". У них зібрані всі необхідні компоненти для виробництва енергії, щоб виробляти постачальників біологічної енергії для всіх процесів, що називається клітинним диханням.

Кожна клітина в організмі має середнє значення 1000-2000 окремих мітохондрій, тож вони складають приблизно чверть усієї клітини. Чим більше енергії потрібно клітині для своєї роботи, тим більше мітохондрій у неї зазвичай є.
Отже, нервові та сенсорні клітини, м’язові та серцеві м’язові клітини належать до числа тих, які багатіші на мітохондрії, ніж інші, оскільки їх процеси протікають майже постійно і надзвичайно енергоємні.

Ілюстрація мітохондрій

1. Мітохондрії
2. Ядро -
   Ядро
3. Основний корпус -
   Ядерце
4. цитоплазма
5. Клітинна мембрана -
   Плазмалем
6. Порний канал
7. Мітохондріальна ДНК
8. Міжмембранний простір
9. Робізони
10. матриця
11. Грануля
12. Внутрішня мембрана
13. Cristae
14. Зовнішня мембрана

Огляд усіх зображень Dr-Gumpert можна знайти за адресою: медичні ілюстрації

Будова мітохондрії

Будова мітохондрії досить складна порівняно з іншими органелами клітин. Вони мають розмір близько 0,5 мкм, але можуть бути і більшими.

Мітохондрія має дві оболонки, так звану зовнішню та внутрішню мембрани. Розмір мембрани становить приблизно 5-7 нм.

Детальніше про це читайте за адресою: Клітинна мембрана

Ці мембрани різні. Зовнішній овальний, як капсула, і завдяки численним порам він проникний для речовин. Інтер'єр, навпаки, утворює бар'єр, але може вибірково пропускати речовини всередину і назовні через багато спеціальних каналів.
Ще однією особливістю внутрішньої мембрани порівняно із зовнішньою є її складчастість, завдяки якій внутрішня мембрана виходить у внутрішню частину мітохондрії у незліченних вузьких заглибленнях. Таким чином, поверхня внутрішньої мембрани значно більша, ніж у зовнішньої.
Ця структура створює різні простори всередині мітохондрії, які важливі для різних етапів виробництва енергії, включаючи зовнішню мембрану, простір між мембранами, включаючи поглиблення (так звані Крісті), внутрішню мембрану та простір усередині внутрішньої мембрани (так звана. Матриця, вона оточена лише внутрішньою мембраною).

Різні типи мітохондрій

Відомі три різні типи мітохондрій: мішковий тип, тип крист і тип канальців. Поділ проводиться на підставі інвагінацій внутрішньої мембрани у внутрішню частину мітохондрій. Залежно від того, як виглядають ці відступи, ви можете визначити тип. Ці складки служать для збільшення поверхні (більше місця для дихального ланцюга).

Кристасоподібні форми мають тонкі виїмки у формі смужки. Трубчастий тип має трубчасті інвагінації, а мішкоподібний - трубчасті інвагінації, що мають невеликі опуклості.

Тип Critae - найпоширеніший. Канальцевий тип в основному в клітинах, що виробляють стероїди. Тип сакулуса зустрічається лише в зоні фасцикуляції кори надниркових залоз.

Часом згадується четвертий тип: тип призми. Інвагінації типу виглядають трикутними, і це відбувається лише в спеціальних клітинах (астроцитах) печінки.

Мітохондріальна ДНК

Окрім ядра клітини як основного місця зберігання, мітохондрії містять власну ДНК. Це робить їх унікальними порівняно з іншими органелами клітин. Ще однією особливістю є те, що ця ДНК знаходиться у формі так званої плазміди, а не, як у клітинному ядрі, у формі хромосом.
Це явище можна пояснити так званою ендосимбіотичною теорією, яка стверджує, що мітохондрії були власними живими клітинами в первісні часи. У якийсь момент ці споконвічні мітохондрії були проковтнуті більшими одноклітинними організмами, і з цього моменту вони виконували свою роботу на службу іншого організму. Ця співпраця працювала настільки добре, що мітохондрії втратили властивості, що характеризують їх як самостійну форму життя, і інтегрували себе в клітинне життя.
Ще одним аргументом на користь цієї теорії є те, що мітохондрії діляться і ростуть незалежно, не потребуючи інформації з клітинного ядра.
З їх ДНК мітохондрії є винятком для решти тіла, оскільки мітохондріальна ДНК суворо успадковується від матері. Вони доставляються з яйцеклітиною матері, так би мовити, і діляться під час розвитку ембріона, поки кожна клітина в організмі не має достатньої кількості мітохондрій. Їх ДНК ідентична, що означає, що материнські лінії успадкування можна простежити протягом тривалого часу.
Звичайно, існують також генетичні захворювання ДНК мітохондрій, так звані мітохондропатії. Однак вони можуть передаватися лише від матері дитині і, як правило, надзвичайно рідко.

Які особливості успадкування мітохондрій?

Мітохондрії - це клітинний відділ, який знаходиться суто на материнській стороні (материнський) передається у спадок. Усі діти матері мають однакову мітохондріальну ДНК (скорочено mtDNA). Цей факт може бути використаний у генеалогічних дослідженнях, наприклад, за допомогою мітохондріальної ДНК для визначення належності сім'ї до народу.

Крім того, мітохондрії з їх мтДНК не підлягають жодному жорсткому механізму поділу, як це відбувається з ДНК всередині нашого клітинного ядра. Хоча це подвоюється, а потім рівно 50% переноситься в дочірню клітину, яка створюється, мітохондріальна ДНК іноді більше, а іноді і менше реплікується в процесі клітинного циклу, а також нерівномірно розподіляється серед нових мітохондрій дочірньої клітини . Мітохондрії зазвичай містять від двох до десяти копій мтДНК у своїй матриці.

Суто материнське походження мітохондрій можна пояснити нашими статевими клітинами. Оскільки чоловіча сперма передає лише свою головку, яка містить лише ДНК з клітинного ядра, коли вона зливається з яйцеклітиною, материнська яйцеклітина вносить всі мітохондрії для розвитку пізнішого ембріона. Хвіст сперми, на передньому кінці якої розташовані мітохондрії, залишається поза яйцеклітиною, оскільки вона служить спермі лише для руху.

Функція мітохондрій

Термін "електростанції клітини" сміливо описує функцію мітохондрій, а саме генерацію енергії.
Всі джерела енергії з їжі тут метаболізуються на останньому етапі і перетворюються на хімічну або біологічно придатну енергію. Ключ до цього називається АТФ (аденозинтрифосфат), хімічна сполука, яка зберігає багато енергії і може знову виділити її шляхом розкладання.

АТФ є універсальним постачальником енергії для всіх процесів у всіх клітинах, він потрібен майже завжди і скрізь. Останні метаболічні етапи утилізації вуглеводів або цукрів (так зване дихання клітин, див. Нижче) та жирів (так зване бета-окислення) відбуваються в матриксі, що означає простір усередині мітохондрії.
Зрештою тут також використовуються білки, але вони вже заздалегідь перетворюються в печінку в печінку і, отже, також проходять шлях дихання клітин. Таким чином, мітохондрії є інтерфейсом для перетворення їжі у більшу кількість біологічно корисної енергії.

Мітохондрій на клітину дуже багато, приблизно можна сказати, що клітина, яка вимагає багато енергії, наприклад м’язові та нервові клітини, також має більше мітохондрій, ніж клітина, енергетичні витрати якої менші.

Мітохондрії можуть ініціювати програмовану клітинну загибель (апоптоз) через внутрішній сигнальний шлях (міжклітинний).

Іншим завданням є зберігання кальцію.

Що таке клітинне дихання?

Клітинне дихання - це хімічно надзвичайно складний процес перетворення вуглеводів або жирів в АТФ, універсальний носій енергії, за допомогою кисню.
Він розділений на чотири технологічні блоки, які, в свою чергу, складаються з великої кількості окремих хімічних реакцій: гліколізу, реакції PDH (піруватдегідрогенази), циклу лимонної кислоти та дихального ланцюга.
Гліколіз - це єдина частина клітинного дихання, що відбувається в цитоплазмі, решта - в мітохондріях. Навіть невеликі кількості АТФ виробляються під час гліколізу, так що клітини без мітохондрій або без постачання кисню можуть задовольнити свої енергетичні потреби. Однак цей тип виробництва енергії набагато неефективніший по відношенню до використовуваного цукру. З однієї молекули цукру без мітохондрій можна отримати два АТФ; за допомогою мітохондрій в цілому 32 АТФ.
Структура мітохондрій має вирішальне значення для подальших кроків дихання клітин. Реакція PDH та цикл лимонної кислоти відбуваються в матриксі мітохондрій. Проміжний продукт гліколізу активно транспортується у внутрішню частину мітохондрії за допомогою транспортерів у двох мембранах, де він може бути перероблений далі.
Останній етап дихання клітин, дихальний ланцюг, відбувається у внутрішній мембрані і використовує суворе відділення простору між мембранами та матриксом. Тут вступає в дію кисень, який ми вдихаємо, що є останнім важливим фактором для функціонуючого виробництва енергії.

Детальніше про це читайте в Клітинне дихання у людини

Як можна зміцнити мітохондрії у своїй функції?

Фізичне та емоційне навантаження можуть знизити працездатність наших мітохондрій, а отже, і нашого організму.
Ви можете спробувати зміцнити свої мітохондрії простими засобами. З медичної точки зору, це все ще суперечливо, але зараз є деякі дослідження, які приписують деяким методам позитивний ефект.
Збалансоване харчування також важливо для мітохондрій. Збалансований баланс електролітів особливо важливий. Сюди належать насамперед натрій і калій, достатня кількість вітаміну В12 та інших вітамінів групи В, омега-3 жирні кислоти, залізо та так званий кофермент Q10, який утворює частину дихального ланцюга у внутрішній мембрані.
Достатня кількість фізичних вправ та спорту стимулює поділ, а отже і розмноження мітохондрій, оскільки зараз їм доводиться виробляти більше енергії. Це також помітно в повсякденному житті.
Деякі дослідження показують, що вплив холоду, наприклад, холодний душ, також сприяє поділу мітохондрій.
Такі дієти, як кетогенна дієта (уникаючи вуглеводів) або періодичне голодування, є більш суперечливими. Завжди перед такими заходами слід проконсультуватися зі своїм довіреним лікарем. Особливо у випадку серйозних захворювань, таких як рак, слід бути обережними при таких експериментах. Однак загальні заходи, такі як фізичні вправи та збалансоване харчування, ніколи не завдають шкоди і, як було показано, посилюють мітохондрії в нашому організмі.

Чи можна розмножувати мітохондрії?

В принципі, організм може регулювати вироблення мітохондрій вгору або вниз. Вирішальним фактором для цього є поточне енергозабезпечення органу, в якому слід помножити мітохондрії.
Нестача енергії в цих системах органів зрештою призводить до розвитку так званих факторів росту через каскад різних білків, які відповідають за реєстрацію нестачі енергії. Найвідомішим є PGC –1 - α. Це, в свою чергу, забезпечує стимулювання клітин органу утворювати більше мітохондрій, щоб протидіяти нестачі енергії, оскільки більша кількість мітохондрій може також забезпечити більше енергії.

На практиці цього можна досягти, наприклад, шляхом коригування режиму харчування. Якщо в організмі недостатньо вуглеводів або цукру для забезпечення енергією, тіло переходить на інші джерела енергії, такі як B. жири та амінокислоти. Однак, оскільки їх обробка складніша для організму, і енергія не може бути доступною так швидко, організм реагує, збільшуючи вироблення мітохондрій.

Підводячи підсумок, можна сказати, що дієта з низьким вмістом вуглеводів або період голодування в парі з силовими вправами сильно стимулює утворення нових мітохондрій у м’язах.

Мітохондріальні захворювання

Хвороби мітохондрій здебільшого зумовлені дефектами так званого дихального ланцюга мітохондрій. Якщо наші тканини адекватно оксигеновані, цей дихальний ланцюг відповідає за те, щоб клітини тут мали достатньо енергії для виконання своїх функцій та збереження життя.
Відповідно, дефекти цього дихального ланцюга в кінцевому підсумку призводять до загибелі цих клітин. Ця загибель клітин особливо виражена в органах або тканинах, які залежать від постійного надходження енергії. Це включає скелетні та серцеві м’язи, а також нашу центральну нервову систему, а також нирки та печінку.

Постраждалі зазвичай скаржаться на сильний біль у м’язах після фізичних вправ, мають знижені розумові здібності або можуть страждати на епілептичні напади. Також може статися порушення функції нирок.

Складність для лікаря полягає в правильній інтерпретації цих симптомів. Оскільки не всі мітохондрії в організмі, а іноді навіть не всі мітохондрії в клітині мають цю порушену функцію мітохондрій, характеристики можуть сильно відрізнятися від людини до людини. Однак у медицині відомі комплекси захворювань, при яких кілька органів завжди уражаються несправностями.

• Біля Синдром Лі Наприклад, відбувається загибель клітин в області стовбура мозку та пошкодження периферичних нервів. Надалі такі органи, як серце, печінка та нирки, також стають сприйнятливими і в кінцевому підсумку перестають функціонувати.
• У симптомокомплексі міопатії, енцефалопатії, молочнокислого ацидозу, інсультоподібних епізодів, коротко Синдром MELAS, людина страждає від дефектів клітин скелетних м’язів та центральної нервової системи.

Ці захворювання зазвичай діагностуються за допомогою невеликого зразка тканини з м’яза. Цей зразок тканини досліджують мікроскопічно на предмет відхилень. Якщо є так звані «рвані червоні волокна» (скупчення мітохондрій), це дуже великий показник наявності мітохондріальної хвороби.
Крім того, компоненти дихального ланцюга часто досліджують на предмет їх функції, а ДНК мітохондрій досліджують на мутації за допомогою секвенування.

Лікування або навіть лікування мітохондріальних захворювань наразі (2017 р.) Поки неможливе.