Ангіоневротичний набряк

вступ

Ангіоневротичний набряк (набряк судини) або набряк Квінке - це раптове набряк шкіри та підшкірної клітковини, частина з яких триває кілька днів.
Набряки на губі, мові та очах відносно нешкідливі. Набряк глотти (голосоутворююча частина гортані), з іншого боку, може бути небезпечним для життя.

Супутні симптоми

Класичний ангіоневротичний набряк, як правило, пов'язаний з генералізованим сверблячкою і відчуттям напруги в шкірі. Залежно від того, які інші частини тіла уражені, набряк сполучної тканини може викликати неспецифічні симптоми.
Наприклад, спадковий ангіоневротичний набряк може викликати біль або нетравлення, тому що набряки можуть утворюватися в шлунково-кишковому тракті. Однак це більш рідкісний симптом.

Симптоми алергічної групи були б більш очевидними. Судини в нашому тілі розслабляються і розширюються. Вазодилятація може призвести до раптового падіння центрального венозного тиску. Артеріальний тиск падає настільки, що може змусити вас пропасти (так званий гіпотонічний синкоп). Цьому можуть передувати такі симптоми, як нездужання, запаморочення, пітливість, гостре серце та «слабкі коліна».
Як і будь-яка алергічна реакція, це може бути надмірним і спричинити алергічний шок.

Нелікований ангіоневротичний набряк, можливо в поєднанні з набряком, спричиненим іншими захворюваннями, наприклад, правою серцевою недостатністю, може призвести до водянистих пухирців напруги на шкірі або до інших змін шкіри.

Місцезнаходження ангіоневротичного набряку

Ангіоневротичний набряк губи

Губи є кращим місцем для розвитку набряку, оскільки вони мають тонкий шар шкіри і ніжну сполучну тканину з кількома щільними колагеновими волокнами.
Зазвичай губи не набрякають так сильно, що ротовий прохід не перешкоджає. Однак масивна набряклість може стати незручною і здатися неестетичною. Оскільки шкіра та слизова оболонки губ швидко регенерують шари клітин, не слід очікувати постійного пошкодження.

Вас також може зацікавити ця тема: Набряклі губи.

Ангіоневротичний набряк обличчя

Крім естетичних аспектів, ангіоневротичний набряк обличчя не є більш небезпечним, ніж інші форми набряку.
Шкіра обличчя є схильністю до розвитку набряку, оскільки шкіра і підшкірна клітковина трохи делікатніші. Наприклад, там менше щільної сполучної тканини, ніж у ніг або стоп. Крім того, шкіра обличчя піддається менш механічним навантаженням, ніж шкіра на руках.
Крім того, шкіра на обличчі та підшкірна клітковина особливо добре забезпечуються кров’ю. Кількість кровоносних судин важливо для утворення набряку і сприяє його.

Дізнайтеся більше про тему тут: Набряк обличчя.

Ангіоневротичний набряк ока або повіки

Повіка також є місцем схильності до набряків через свою анатомію. Нанизаний малою підшкірною жировою клітковиною і ніжною сполучною тканиною, вона набрякає більше, ніж інші частини обличчя.

Зазвичай набрякає настільки, що неможливо побачити одним оком або навіть обома очима. Цей факт, природно, несе в собі власні небезпеки та обмеження (наприклад, нездатність керувати автомобілем) і його слід усунути якнайшвидше.
Якщо одне око набрякає так сильно, що склоподібний гумор (лат. цибулина) стискає око або підвищує тиск в оці, це може призвести до гострого нападу глаукоми або викликати біль.

Дізнайтеся більше про тему тут:

• Набряк ока
• Набряк очей.

Ангіоневротичний набряк шиї

Найстрашніше ускладнення ангіоневротичного набряку - це набряк глотки, тобто набряк голот. Він розташований в середньому ярусі гортані і являє собою отвір між ротом / горлом і легенями.
Глоточний набряк проявляється різкою задишкою і утрудненням розмови, як грудочка або хрипкий мова.

Ангіоневротичний набряк язика

Набряк язика може стати проблематичним, оскільки утруднює розмову і дозволяє слині стікати в горло. Це також може викликати утруднення дихання. Набряк язика, особливо на задній частині язика, може відрізати шлях повітря.
Лікарські засоби також не можна приймати всередину через рот, але їх потрібно вводити через вену.

Причини розвитку ангіоневротичного набряку

Розрізняють неалергічні та алергічні причини. Перші можуть бути успадковані (так званий спадковий ангіоневротичний набряк), спричинені ліками або викликані так званими лімфопроліферативними захворюваннями. Відома також ідіопатична форма, тобто причина цього невідома.

Всі форми набряку засновані на одному механізмі:
Рідина витікає з судинної системи в інтерстиціальний простір через патологічний процес. Проміжний простір описує простір між різними типами комірок.
При алергічному ангіоневротичному набряку за це відповідає речовина гістамін, яка вивільняється тучними клітинами імунної системи у разі алергічної реакції. Гістамін змінює проникність судинної системи і дозволяє водним компонентам крові переходити в простір сполучної тканини.
Той самий механізм є, наприклад, якщо алергічна реакція є "колесом" (так звана кропив’янка) розроблений.

При неалергічному ангіоневротичному набряку кропив’янка не розвинеться. Ця форма найчастіше викликається такими препаратами, як інгібітори АПФ (для підвищеного артеріального тиску), рідше - блокатори АТ-1 (для високого артеріального тиску) та аспірин (АСК, наприклад, після інфаркту).

Інші дві форми (спадкова та набута) зустрічаються рідше. Набутий ангіоневротичний набряк виникає внаслідок лімфопроліферативних захворювань після трансплантації органів. Спадкова (успадкована) форма виникає внаслідок дефіциту ферменту ферменту інгібітору естерази С1. Механізм передбачає білок брадикінін, який нормально опосередковує судинний отвір в процесі запалення і сприяє проходженню води з крові в навколишні тканини.

Інгібітори АПФ як причина

Ангіоневротичний набряк - поширений побічний ефект інгібіторів АПФ. Ці препарати часто застосовують при підвищеному артеріальному тиску.
Через їх побічні ефекти, інгібітори АПФ застосовуються за принципом «почніть низько, йдіть повільно». Це означає, що спочатку призначають низьку дозування. Якщо виникає ангіоневротичний набряк, це обмежено, оскільки доза була обрана низькою.

Якщо виникає ангіоневротичний набряк, слід відмінити інгібітори АПФ та замінити його іншим препаратом артеріального тиску. Лікування набряку може знадобитися при необхідності. Однак загалом достатньо усунути тригерний фактор.

Детальніше про це: Побічні ефекти інгібіторів АПФ.

Що таке спадковий ангіоневротичний набряк?

Спадковий ангіоневротичний набряк - це особлива форма звичайного ангіоневротичного набряку (також набряк Квінке), оскільки це аутосомно-домінантне спадкове захворювання. Уражені виявляють підвищену тенденцію до розвитку набряку, причиною якого є дефіцит ферменту інгібітора С1 естереази.
Цей фермент відповідає за активацію компонента імунної системи і надає брадикінін-опосередковуючий ефект. Брадикінін - пептидний гормон, який зв’язується з рецепторами, які знаходяться в кровоносній судині. Завдяки цьому діючому принципу судини розширюються і проникність збільшується. Рідина зараз випливає з судини і розвивається набряк.
Фермент може бути повністю відсутнім або лише частково обмежений у своїй функції. Якщо фермент повністю втрачений, імунна система надмірно активується, що змінює проникність всіх судин і робить їх більш проникними.

Захворілі зазвичай страждають у дитинстві та великі набряки, які в основному локалізуються на шкірі, але можуть виникати також у шлунково-кишковому та дихальному трактах. Навіть найменші травми, такі як порізи або видалення зуба, можуть призвести до надмірної імунної реакції.

Набряк лише повільно регресує самостійно і вимагає медикаментозної терапії. Це може бути, наприклад, заміщення ферментами або FFP (свіжозаморожена плазма з відповідними ферментами). Андрогени, які втручаються в циркуляцію статевих гормонів, працюють за допомогою раніше невідомих механізмів і можуть бути використані.

Дізнайтеся більше про тему тут: Спадковий ангіоневротичний набряк.

Діагноз ангіоневротичного набряку

Ангіоневротичний набряк діагностується клінічно, тобто на основі скарг і шляхом цілеспрямованого огляду та опитування лікаря.
У відомих подібних випадках у сім'ї генетичний тест на дефіцит інгібування естерази С1 може розглядатися як подальший діагноз.

В іншому випадку діагноз ставиться «ex juvantibus», тобто через зцілення. Тут уникають речовини, яка підозрюється як спусковий гачок. Якщо у пацієнта більше не виникає подальший набряк, діагноз можна підтвердити.

терапія

Лікування залежить від причини:

Ангіоневротичний набряк, який спрацьовує певним препаратом, можна вилікувати, припинивши прийом препарату.

При алергічному ангіоневротичному набряку найбільш ефективними є антигістамінні та глюкокортикоїди, оскільки вони модулюють імунну систему. Як судинну проникність, так і реакцію запалення можна зменшити.
Антигістамінні та глюкокортикоїди вводять внутрішньовенно для швидкого та далекосяжного ефекту. У разі незначних алергічних реакцій також можна приймати пероральний антигістамінний препарат за умови, що акт ковтання все ще можливий.

Спадкові набряки можна лікувати заміщенням ферментів, як уже описано. Альтернативно, може бути використаний препарат під назвою ікатибант, антагоніст рецептора брадикініну. Як антагоніст, він протидіє брадикініну і блокує рецептори, щоб брадикінін більше не міг з ним зв’язуватися. Це запобігає підвищеній проникності судин, і рідкий набір залишається в посудині.
Ензимне заміщення за допомогою заміщення плазмою також може розглядатися. Для цього буде використана свіжозаморожена плазма.

Андрогени, які втручаються в обмін гормонів, виявилися ефективними як профілактика. Її механізм щодо ангіоневротичного набряку ще не з’ясований.

У разі голотичного набряку необхідне інтенсивне лікування, щоб забезпечити надходження кисню та дихання. Відповідною терапією є внутрішньовенні глюкокортикоїди з високою дозою.

Тривалість ангіоневротичного набряку

Залежно від механізму, за допомогою якого набряк розвивається і як він поширився, ангіоневротичний набряк може зберігатися від днів до тижнів, якщо його не лікувати.

У разі алергічного набряку набряк можна лікувати безпосередньо за допомогою гострої терапії антигістамінними препаратами і невдовзі слід його вирішити, тобто регрес протягом декількох годин. Це ж стосується застосування глюкокортикоїдів, які надзвичайно ефективні як знезаражуючі засоби.

Перебіг ангіоневротичного набряку

Ангіоневротичний набряк може бути нешкідливим для життя.

Поодинокі набряки повік і губ відносно нешкідливі.
Якщо набряки на язиці або на глотті (так звані глотти) рухають дихальні шляхи, це може бути небезпечно для життя. Тоді необхідне швидке забезпечення постачання дихальних шляхів шляхом лікування лікарськими засобами або інтубації або трахеотомії. Як тільки одночасно розпочнеться лікування медикаментозним шляхом, ангіоневротичний набряк повинен вщухати та відпадати протягом кількох днів до тижнів.

Перебіг хвороби можна прискорити позитивно, наприклад, шляхом пунктуального та правильного прийому призначених ліків або у важких випадках шляхом введення глюкокортикоїдів через вену, оскільки це може дійти до місця дії швидше.

Дізнайтеся більше про це: Набряк Квінке.

Який лікар лікує ангіоневротичний набряк?

Якщо ангіоневротичний набряк виникає одночасно із задишкою, потрібно якнайшвидше викликати лікаря швидкої допомоги.
В іншому випадку антигістамінні препарати, наприклад, які вводяться у разі алергічного ангіоневротичного набряку, є частиною стандартного репертуару медичного закладу. Застосування місцевих анестетиків також може викликати алергічну реакцію у стоматолога. У цьому випадку стоматологу доведеться лікувати ангіоневротичний набряк.
Сімейний лікар або медична служба за викликом також є відповідними контактними точками.

Якщо ангіоневротичний набряк виникає частіше, що підозрюється на алергічну причину, підходить алерголог, який зазвичай є пульмонологом (пульмонологом). Якщо в сім’ї є схильність до набряків і це відбувається з дитинства, слід порадитися з генетиком людини, щоб виключити описаний дефіцит ферменту.