Неврологія-Онлайн

Синдром Гійєна Барре (ГБС)

Ілюстрація нервової клітини

Синоніми в більш широкому значенні

Гострий ідіопатичний полірадикулоневрит
Поліневрит
Синдром Ландрі-Гійєна-Барре-Строля
Полірадикуліт
ідіопатична полірадикуло-нейропатія
Синдром Куссмауля-Ландрі
ГБС

Англійська мова: синдром Гійєна-Барре, гостра запальна демієлінізуюча полірадикулоневропатія (AIDP)

визначення

Синдром Гійєна-Барре - це неврологічне порушення, яке базується на демієлінізації нервових волокон.
Існують два піки захворюваності у віці від 25 до 60 років. Чоловіки страждають частіше, ніж жінки.
Частота синдрому Гійєна-Барре становить 1-2 / 100 000 / рік.

історія

Швидко прогресуюча форма захворювання з найсильнішим паралічем протягом доби-двох ніжки, бідний, Шия і Дихальні м’язи був уже описаний у 1859 році Жан-Батист-Октав Ландрі де Тезіллат (1826 - 1865).
Він написав звіт про десять пацієнтів із гострий висхідний параліч. З цієї причини, коли важкі перебіги синдрому Гійєна-Барре розвиваються особливо швидко, Паралічі Ландрі розмовляв.

Ернст фон Лейден (1832-1910) ще в 1880 р. Розмежував "гострі та підгострі множинні невритиди" як первинні запальні захворювання нервових процесів та первинні захворювання спинного мозку, особливо поліомієліт (Поліомієліт).

The Синдром Гійєна-Барре насправді Синдром Гійєна-Баре-Строля бути викликаним. У 1916 р. Жорж Гійом, Жан Олександр Барре та Андре Строль першими описали типовий для синдрому Гійєна-Барре підвищення рівня білка з нормальним числом клітин (цитоальбумінальна дисоціація) ім Нервова вода (Ліквор) хворого, який страждає гострим радикулоневритом (запаленням корінців нервів).
Збір нервової води (лікворна пункція) для т. Зв Діагностика ЧСС був винайдений у 1891 році німецьким інтерністом Генріхом Іринеєм Квінке.

Перший більш масштабний опис анатомо-патологічних змін синдрому Гійєна-Барре / ГБС був опублікований У. Хеймакером та J.W. Кернохан узяв разом.
У суперечці про причину термін "інфекційне" або "ревматичне" походження говорилося рано. Альфред Банварт (1903-1970) та Генріх Петте (1887-1964) висловилися на користь алергіко-гіперергічної причини на початку 1940-х років. Тож ви вже підозрювали важливе Залучення імунної системи.

У 1956 році канадський Міллер Фішер описав ще одну форму захворювання. Він повідомив про перебіг захворювання у трьох пацієнтів, гострих Параліч очних м’язів, розлад цільових рухів (атаксія) та відсутність м’язових рефлексів на руках та ногах.
У одного пацієнта також був параліч Лицьові м’язи. Одужання було спонтанним у всіх трьох пацієнтів.

Через два роки Дж. Х. Остін описав один хронічна форма захворювання зараз відоме як хронічний запальний демієлінізуючий поліневрит (CIDP).

Підсумок

Синдром Гійєна-Барре (ГБС) - це неврологічне захворювання, яке зумовлене демієлінізацією Нервові волокна базується. Тут вони програють Нервова клітина їх ізоляційний шар, порівнянний із силовим кабелем, завдяки якому нервова клітина втрачає функцію передачі інформації.
Причина до кінця не з'ясована. Обговорюється аутоімунна реакція та нейроалергічні реакції на попередні інфекції.
В принципі, синдром Гійєна-Барре може виникнути в будь-якому віці, але особливо близько 25 і 60 років.
Зазвичай захворювання починається 2-4 тижні після інфекції верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту.
Перші симптоми є Біль у спині, Оніміння та ненормальні відчуття в області Ноги. Після цього в основному симетрична рухова слабкість ніг, М'язові болі, Труднощі при ходьбі та стоячі.
Параліч, що піднімається знизу, може призвести до паралічу дихання та зупинки серця, тому вентиляція та а Кардіостимулятор може стати необхідним.
Діагноз ставиться шляхом інтенсивного анкетування, фізико-неврологічного обстеження та пункції нервової води (Діагностика ЧСС) позували.
Терапія симптоматична під інтенсивним наглядом лікаря. Переважають сприятливі градієнти.
У літніх пацієнтів та пацієнтів з тривалим періодом вентиляції (довше 1 місяця) прогноз слабший. До 4% пацієнтів зазнають рецидиву через місяці до років і знову хворіють.

першопричина

Причина синдрому Гійєна-Барре остаточно не встановлена. Здається, відбувається аутоімунна реакція, тобто власна імунна система атакує власну тканину організму.
При синдромі Гійєна-Барре (ГБС) мікроскопічне дослідження зразків тканин виявляє запалення та інфільтрацію певними імунними клітинами (включаючи макрофаги) у мієлінових оболонках нервів.

Ілюстрація нервової клітини

Дендрити
Тіло клітини
Аксон з медулярною оболонкою, на яку нападають у ГБС
Клітинне ядро

Детальніше про будову нервової клітини під нашою темою: нервова клітина

Це призводить до розпаду медулярної оболонки від переднього і заднього корінця Спинний мозок (Полірадикуліт) та пов'язані з ним периферичні нерви (поліневрит), які відповідають за м’язи та чутливість.
Ви можете знайти додаткову інформацію в нашій темі: Спинний мозок
Іншим можливим поясненням синдрому Гійєна-Барре (ГБС) є нейроалергічна реакція на попередній вірус (наприклад, Вірус Епштейн-Барр, Вірус варицели зостер) або бактеріальні (наприклад, Campylobacter jejuni, мікоплазма, лептоспіра, рикетсія) інфекції.

Симптоми

Часто через 2-4 тижні після зараження верхніх дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту починаються інфекції

нехарактерний біль у спині
понад усе парестезія, видалена з центру тіла (дистальна парестезія)
Оніміння ніг
потім рухова симетрична слабкість ніг (ходьба утруднена або неможлива)
М'язова біль (міалгія)
Біль, що випливає з нервових корінців і порушення координації при стоянні та ходьбі через відсутність глибокої чутливості (атаксія).

Параліч збільшується знизу вгору до високої параплегії (тетраплегії), при якій ні рухи, ні ноги не можуть рухатися. Якщо задіяна діафрагма, дихання також буде невдалим і пацієнта необхідно провітрити.
Дихальний параліч зустрічається приблизно у 20% пацієнтів. Краніальні нерви (черепний неврит) також можуть бути залучені і призводити до порушення ковтання та паралічу обличчя (параліч обличчя). Параліч обличчя призводить до утруднення розмови та жування, а також зменшення потоку сліз та зниження секреції слини. Порушення руху очей також рідкісні.

Детальніше про цю тему читайте на: Параліч обличчя

Також впливає мимовільна (вегетативна, вегетативна) нервова система. Вегетативні симптоми - порушення секреції поту, серцеві аритмії, коливання артеріального тиску та температури, порушення руху зіниці (зіниць-моторна система), надмірно високий рівень цукру в крові (гіперглікемія) та порушення спорожнення сечового міхура та кишечника.
Пік захворювання припадає на 90% пацієнтів протягом 3-4 тижнів.

діагностика

Історія (анамнез): Зокрема, тут відіграють роль попередні неспецифічні інфекції дихальних шляхів або шлунково-кишкового тракту.

Розслідування від Нервова система : м'язові збої (параліч, парез), відсутність рефлексів (арефлексія) та розлади чутливості.

Збір та дослідження нервової води (Прокол CSF для діагностики СЧС): чиста нервова вода, нормальна до незначно підвищеної кількості клітин, нормальний цукор, підвищення білка до> 100 мг / дл із ознаками бар'єрного розладу (типова так звана цитоальбумінальна дисоціація).

Швидкість нервової провідності (NLG) частково сповільнюється до точки блоку провідності.

The Електроміографія (ЕМГ), за допомогою якої можна зафіксувати активність м’яза, виявляється недостатнє або відсутність живлення м’язів нервовими сигналами (ознаки денервації).

За допомогою видалення тканини з нерва (біопсія нерва) під мікроскопом (гістологічним / патологічним) можна виявити демієлінізацію нервів.

Виявлення збудника (Campylobacter jejuni, вірус Епштейна-Барра, Вірус варицели зостер, Мікоплазма, лептоспіра, рикетсія) в крові досягають успіху в деяких випадках.

терапія

Лікування симптоматичне під інтенсивним наглядом лікаря. Тобто головним чином функція серце і Легені постійно контролюються.
При необхідності, a Кардіостимулятор і а Вентиляція необхідні. The харчування можливо, це повинно бути забезпечено даванням поживних речовин і рідини через вену (настої).
Крім того, фізіотерапія, психологічна допомога та профілактичні заходи для запобігання герпесу, Утворення тромбу (Тромбоз), Жорсткі суглоби (Контрактури) та легенева інфекція (Пневмонія) важливі компоненти терапії.
The медикаментозна терапія складається з високодозового введення антитіл (7-S імуноглобулін G 0,4 г / кг маси тіла / добу) через вену протягом 5 днів.
Препарати кортизону застосовуються лише при хронічній формі синдрому Гійєна-Барре.
Якщо захворювання прогресує і здатність ходити сильно обмежена (відстань пішки менше 5 м без допомоги), плазмаферез проводять 5 разів кожні 2 дні.
В Плазмаферез кров’яна рідина (плазма) відділяється від клітин крові. Потім плазму можна очистити і повернути пацієнту разом з клітинами.
Альтернативно, клітини можуть бути повернуті разом з чужорідною плазмою, замінниками плазми тощо. Плазмаферез призводить до швидшого усунення симптомів і до скорочення часу вентиляції.

прогноз

Одужання триває Тижні до місяців.
Неврологічний дефіцит регресує у зворотному порядку. Летальність (летальність) залежить від догляду і є сьогодні менше 5%.
Прогноз несприятливий, якщо вам потрібна вентиляція більше місяця. Приблизно в 70% випадків синдром Гійєна-Барре виліковується при рухових слабкостях і рефлекторному дефіциті, але без перешкод у повсякденному житті. 5-15% зберігають обмежуючі інвалідність.
Близько 4% хвороба знову спалахує (рецидив) через місяці чи роки.

Ускладнення

З Зупинка серця (Асистолія) - це ускладнення синдрому Гійєна-Барре, яке викликається порушенням провідності нервових клітин у серці.
Через патологічні зміни спеціальних нервових волокон (вегетативна нейропатія), які відповідають за частоту серцевих скорочень, відповідну ситуації, серце виходить з ритму. Наслідки є Серцеві аритміїде серце б'ється занадто швидко (тахікардія), занадто повільно (брадикардія) або взагалі перестає битися (асистолія). У цій ситуації кардіостимулятор або реанімація (реанімація) бути необхідним.

Оскільки патологічна зміна спеціальних нервових волокон (вегетативна нейропатія) зачіпає не тільки ті волокна, які тягнуться до серця, а й, напр. тих, хто йде легеня тягне, також може статися параліч дихання. Якщо це так, пацієнта необхідно провітрити, щоб забезпечити достатнє надходження кисню.

Параліч (парез), що виникає при синдромі Гійєна-Барре, може призвести до Утворення згустків крові / тромбоз і Легенева емболія приходять, тому що відсутність руху має тенденцію до згортання крові.
Відсутність фізичних вправ також сприяє розвитку пролежнів (пролежнів, пролежнів), посилення суглобів (контрактур) та пневмонії.