Прогресуючий системний склероз
Синоніми
Склеродермія, системний склероз
визначення
Прогресуючий систематичний склероз - рідкісне системне захворювання сполучної тканини, при якому спостерігається збільшення сполучної тканини на шкірі, судинах та внутрішніх органах. Це один з колагенозів.
Епідеміологія / частота
При прогресуючому систематичному склерозі жінки страждають втричі частіше, ніж чоловіки, і захворювання часто проявляється у віці від 30 до 50 років. На кожні 100 000 жителів припадає 6-25 випадків на рік.
Поява
Виникнення прогресуючий системний склероз невідомо. Вважається, що запалення в судинах є пусковим фактором для посиленого утворення сполучної тканини в організмі.
Симптоми
Він існує 2 форми прогресуючого системного склерозу:
При системній склеродермії симптоми можуть бути дуже різними:
- Набряк (затримка води) шкіри
- шкіра тверда і щільна, особливо на пальцях
- в міру прогресування захворювання шкіра стає тоншою
При шкірній склеродермії зустрічається те, що відомо як «морфея», це означає, що шкіра змінюється як шрам.
Також можуть бути уражені інші органи в організмі. Це стосується:
- Синдром Рейно пальців
- Аритмія серця
- Запалення суглобів
- Ниркова недостатність
- кашель
діагностика
За допомогою капіляроскопії (мікроскопічне дослідження найменших судин нігтьового ложа) та виявлення певних антитіл у крові може бути поставлений діагноз прогресуючий систематичний склероз.
терапія
Обидва препарати, що обмежують запалення, і симптоматичні заходи, такі як збереження пальців під час тепла Синдром Рейно використовуються. Також лімфатичний дренаж і фізіотерапія застосовуються.
прогноз
Шкірна форма має хороший прогноз, при ураженні нирок та зміні тканини легенів (Легеневий фіброз) Представляти обмеження.