Синдром Шварца-Барттера

Синоніми

Синдром недостатньої секреції АДГ (СІАД), надлишок АДГ, надвиробництво АДГ

Англійська: Синдром Барттера-Шварца

визначення

The Синдром Шварца-Барттера - це порушення регуляції водного та електролітного балансу, при якому недостатньо (недостатньо) висока секреція Антидіуретичний гормон (АДГ - гормон, також: Вазопресин) призводить до зменшення екскреції води (затримка води) та втрати натрію (гіпонатріємія).

частоти

Вважається, що минуща недостатня секреція АДГ може виникнути майже у всіх пацієнтів після операції.

історія

The Синдром Шварца-Барттера названа на честь американського інтерніста Вільям Бенджамін Шварц (* 1922) і Фредерік Кросбі Барттер (1914-1983).

причини

Існує кілька причин синдрому Шварца-Барттера. У 80% випадків це відбувається як паранеопластичний синдром при дрібноклітинному раку легенів. Паранеопластичний синдром описує симптоми, що супроводжують рак, які не викликаються ні безпосередньо пухлиною, ні метастазами, а швидше через захисні реакції організму проти пухлини або через вивільнення пухлиною речовин, таких як гормони.

Іншими менш поширеними причинами можуть бути розлади кишечника Центральна нервова система (ЦНС), наприклад, менінгіт (менінгіт), Запалення мозку (Енцефаліт), Пухлини або один травматичне ураження мозку. Також один легенева інфекція (Пневмонія), туберкульоз і деякі лікарські засоби (наприклад, цитостатики, такі як вінкристин, циклофосфамід; Індометацин, Карбамазепін, трициклічні Антидепресанти, Морфін, нікотин, барбітурати) можуть призвести до цієї клінічної картини. Крім того, передбачається, що майже всі пацієнти після операції можуть зазнати тимчасової недостатньої секреції АДГ.

Ці процеси або речовини призводять до роз'єднання контрольної петлі і, отже, до дезінфекції секрету АДГ від місця її утворення, задньої частки гіпофіза (нейрогіпофіза). Отриманий надлишок АДГ викликає в нирка утримання (утримання) вільної води і, таким чином, зменшення об’єму сечі та збільшення маси тіла. Це часто супроводжується посиленим відчуттям спраги. Після розподілу в організмі надлишок вільної води спочатку призводить до розширення простору рідини поза клітинами (позаклітинної), потім внаслідок градієнта концентрації рідин в організмі до збільшення рідини у внутрішньоклітинному просторі. Однак це відбувається без затримки води в тканині (набряки). В якості протирегулюючого розширення цього обсягу спостерігається збільшення виділення натрію з сечею, який повинен витягати зайву воду з собою в сечу. Екскреція натрію (натріурез) триває до досягнення нової рівноваги, потім екскреція натрію відповідає потребі натрію. За відсутності споживання натрію також зменшується екскреція натрію, що збільшує затримку води та зменшує кількість виділеної сечі. Регуляція виділення натрію нирками зберігається при низькому рівні натрію в сироватці крові. Хоча концентрація АДГ у крові в цей час знаходиться в межах норми, вона збільшується відносно низьких концентрацій інших речовин у крові внаслідок розрідження крові (низька осмолярність плазми).

Недостатня секреція АДГ біохімічно, таким чином, i.a. характеризується стоншенням крові (низька осмолярність плазми), нестачею рідини в сечі (висока уриносмолярність) (відношення сечі до плазми> 1) та низьким рівнем натрію в крові (гіпонатріємія).

Детальніше про тему читайте тут Гіпернатріємія

Симптоми

Клінічні симптоми синдрому Шварца-Барртера спочатку можуть включати плутанину, головний біль, Слабкість і м’язові спазми, за якими слідують запаморочення, Втрата апетиту, нудота, Блювота, Судоми і розлади свідомості аж до кома. Ці симптоми викликані надмірною затримкою води (водною інтоксикацією) та виникаючою гіпонатріємією. Є також одна Набір ваги зменшення виділення сечі з висококонцентрованою сечею. Збільшення обсягу позаклітинного та внутрішньоклітинного збільшує ризик накопичення рідини в мозок (Набряк мозку), який може бути смертельним без лікування. Інших набряків на тілі не спостерігається, артеріальний тиск і серцебиття в нормі.

Однак загалом симптомів немає, тобто синдром Шварца-Барттера також може протікати безсимптомно.

діагностика

Діагноз синдрому Шварца-Барртера грунтується на детальному опитуванні пацієнта (анамнезі), симптомах та результатах лабораторних досліджень крові та сечі. Під час обстеження важливо запитати про кількість споживаної рідини та сечі та про зміни маси тіла. Приріст ваги тіла на п’ять-десять відсотків за дуже короткий проміжок часу з якихось незрозумілих причин без появи набряків є важливим свідченням Синдром Шварца-Барттера.

Лабораторна діагностика показує низький об'єм сечі за одиницю часу, при цьому сеча є висококонцентрованою (молальність сечі:> 300 момоль / кг, питома вага збільшується) та недостатньо висока концентрація натрію в сечі (> 20 ммоль / літр). У крові виявляється гіпонатріємія (сироватка Na + <135 ммоль / л), яка викликана стоншенням крові (осмолярність сироватки крові: <300 мосмоль / кг).

Визначення концентрації АДГ у крові мало сенсу, оскільки значення можуть бути нормальними або підвищеними, але не повинні бути підвищеними. Однак рівні ніколи не знижуються, як це буває при інших формах гіпонатріємії.

Диференціальний діагноз

Гіпонатріємію синдрому Шварца-Барттера необхідно відрізняти від гіпонатріємії у разі серцевої недостатності, нефротичного синдрому та цирозу печінки та гіпонатріємії у разі недостатнього об’єму плазми крові, наприклад. В. після діареї, пітливості або прийому діуретиків - лікарського засобу, який використовується для виведення води з організму.

Вас також може зацікавити ця тема: Синдром Конна

терапія

Основна увага приділяється терапії основного захворювання, яке його викликає. Після успішної терапії синдром Шварца-Барттера зазвичай виліковується спонтанно (спонтанна ремісія).

Симптоматична терапія синдрому Шварца-Барттера полягає у обмеженні кількості випитого (обмеження води), яке одне, як правило, призводить до поліпшення симптомів. Крім того, для компенсації гіпонатріємії можна вводити повільну інфузію ізотонічного (0,9%) або гіпертонічного (10%) фізіологічного розчину (розчин хлориду натрію). Якщо сольовий розчин вливати занадто швидко, це може призвести до порушення свідомості, Судоми або до одного центральний понтіновий мієліноліз може завдати шкоди оболонці (мієліновій оболонці) нервових волокон, особливо в стовбурі мозку (Понс) наближається. Слід також зазначити, що гіпонатріємія зазвичай супроводжується а Гіпокаліємія, тобто нестача калію в крові. З цієї причини слід також вводити калій, який вивільняє натрій з клітин і тим самим допомагає збалансувати гіпонатріємію у позаклітинному просторі.

У разі водної інтоксикації, крім гіпертонічного сольового розчину, фуросемід (Ласікс®), петльовий сечогінний засіб, що використовується для вимивання води з тіла.

Синдром Шварца-Барттера можна лікувати за допомогою прямих антагоністів АДГ, так званих ваптанів. Ваптани працюють на рецептори АДГ у нирці, блокуючи ефекти АДГ і таким чином сприяють виведенню води без електролітів. Толваптан доступний у Німеччині як перший і поки що єдиний оральний антагоніст СДГ з серпня 2009 року.

прогноз

При успішній терапії основного захворювання синдром Шварца-Барттера зазвичай виліковується спонтанно. Таким чином, прогноз сильно залежить від причини синдрому.

Підсумок

The Синдром Шварца-Барттера викликається неправильно підвищеною секрецією АДГ із затримкою води та Гіпонатріємія. Найчастіше це виникає як паранеопластичний синдром у дрібноклітинних Бронхіальна карцинома але також може виникати при центральних нервових розладах, інфекціях або як побічна дія певних препаратів. Симптоми включають зменшення виділення сечі, Набір ваги, запаморочення, Нудота, порушення свідомості та судоми. Лабораторна діагностика показує сильно концентровану сечу (високу молалітність сечі) та неналежно високу концентрацію натрію в сечі. На противагу цьому кров розріджується (низька осмолярність плазми) при гіпонатріємії. Основна увага приділяється терапії основного захворювання. Симптоматично синдром Шварца-Барттера лікують обмеженням рідини та компенсацією гіпонатріємії сольовим розчином.