гемоглобін

будівництво

Гемоглобін - це білок в організмі людини, який функціонує для Транспорт кисню крові володіє. Білки в організмі людини завжди складаються з безлічі амінокислот, які пов'язані між собою. Організм частково поглинає амінокислоти в організм разом з їжею; організм може частково перетворювати інші молекули в амінокислоти шляхом ферментативних перетворень або виробляти їх повністю сам.

141 окрема амінокислота об'єднується, утворюючи субодиницю гемоглобіну, глобіну. Молекула гемоглобіну складається з чотирьох глобінів з двома однаковими субодиницями, що утворюють молекулу. Глобіни складаються таким чином, що створюється своєрідна кишеня, в якій зв’язується молекула гема, так званий «комплекс заліза». Цей комплекс заліза, якого в одній молекулі гемоглобіну чотири, пов'язує одну молекулу кисню одночасно, a O2.

Через заліза в структурі гемоглобін набуває червоний колір, який надає всій крові його колір. Якщо іон заліза тепер пов'язує молекулу кисню, колір гемоглобіну змінюється від темно-червоного до більш світлого червоного.Це зміна кольору також помітна при порівнянні венозної та артеріальної крові. Артеріальна кров, яка переносить більше пов'язаного кисню, має значно світліше забарвлення.

Чотири субодиниці глобіну мають особливий ефект у зв’язуванні чотирьох молекул кисню. З кожною пов'язаною молекулою кисню виникають взаємодії між чотирма субодиницями, і зв'язування іншого кисню сприяє. Особливо стійкий гемоглобін, завантажений чотирма молекулами кисню. Доставка також працює. Як тільки одна молекула кисню залишає гемоглобін, процес полегшується і для інших трьох.

У людини різні форми гемоглобіну в різних життєвих ситуаціях. Будучи дитиною в утробі матері, він спочатку має ембріональний, а пізніше гемоглобін плода. Субодиниці глобіну відрізняються за своєю хімічною структурою і забезпечують, що гемоглобін у дітей має значно більшу спорідненість до кисню, ніж гемоглобін у дорослих. Це дає можливість кисню в плаценті переносити від крові матері до дитини.
У дорослої людини може бути два різних типи гемоглобіну, HbA1 або HbA2, але HbA1 переважає у 98% всіх людей.
Якщо рівень цукру в крові протягом тривалого часу залишається занадто високим, може бути присутнім гемоглобін, пов'язаний з цукром, HbA1c. Він в першу чергу використовується в діагностиці для аналізу тривалого рівня цукру в крові.

Метгемоглобін - це нефункціональна форма, він більше не може зв’язувати кисень. Він присутній в невеликій кількості у кожної людини і формується особливо сильно у разі отруєння димом або генетичних дефектів. Чим вища його частка, тим більший дефіцит кисню для людського організму.

Функція в організмі людини

Функція Гемоглобіни знаходиться в організмі людини життєво важливий. Молекула заліза в центрі гема, яку здійснює кожна глобінова субодиниця, пов'язує молекулу кисню. Після того, як венозна кров в організмі закачується з правого серця в легені, вона накопичується там разом з вдихуваний кисень на. Відтоді це називається багатим киснем. Кисень дифундує через межі альвеол через судинні стінки, в еритроцити, еритроцити і хімічно зв’язується з іоном заліза. Кров набуває типового світло-червоного, артеріального кольору в результаті зв’язку, а потім перекачується через тіло з лівого серця через великий кровотік. У тканини, яка повинна постачати кров киснем, кров особливо повільно протікає через капіляри, щоб тканини, що не мають кисню, могли вивести молекулу кисню з крові, багатої киснем, і гемоглобін перетворився назад у початковий вигляд.

Ефект "Кооперативність“Змушує чотири одиниці глобіну взаємно спрощувати завантаження та вивантаження молекул кисню. Кисневий зв’язок, що вже відбувся, значно полегшує зв'язок трьох інших молекул. Це означає, що вміст кисню спочатку залишається стабільним навіть при незначних обмеженнях збагачення киснем. Навіть обмеження в похилому віці при перебуванні на великій висоті та незначній легеневій дисфункції спочатку не мають сильного впливу на насичення крові киснем. Навіть якщо Парціальний тиск кисню вже впало до половини початкової величини Насичення киснем крові ще понад 80%.

Також дуже важливим є гемоглобін майно володіє, залежно від кисню Значення PHДля зв'язування парціального тиску, температури та 2,3-БПГ (2,3-бісфосфогліцерату) в різних ступенях. Це дає можливість якомога більше зв’язуватися в легенях і якомога більше може вивільнятися в решті тканин тіла, якщо це потрібно. Про 2,3-БПГ, який, напр. збільшується під час тренування на висоті, організм також може знизити силу зв’язку кисню, щоб він легше вивільнявся.

Крім того, гемоглобін також виконує певну функцію Градуси перевезення СО2 і випустити його в легені. Вуглекислий газ також пов'язаний з гемоглобіном, але не з сайтом зв'язування O2.

Значення гемоглобіну має значення для багатьох захворювань. Особливо дефіцитні захворювання, які називаються Анемія є загальною проблемою.

Гемоглобін занадто низький

Оскільки кожен еритроцит має молекулу гемоглобіну, значення гемоглобіну є значущим маркером кількості еритроцитів у крові. Аналіз крові може бути проведений в медичних лабораторіях для визначення рівня Hb і використовувати його для оцінки кількості еритроцитів. Якщо значення нижче нормального діапазону відповідної групи людей, виникає анемія, т.зв.анемія". За анемією може стояти цілий комплекс захворювань та причин. Однак у більшості випадків анемію можна добре лікувати.

За значенням Hb в крові виявляються додаткові значення, які часто вказують на причину анемії. До них відносяться значення MCH, MCHC, MCV та RDW. Якщо об'єм і вміст гемоглобіну в окремому еритроциті знижуються, то MCH, MCHC та MCV знаходяться нижче норми. У цьому випадку найімовірніше дефіцит заліза або проблема метаболізму заліза. Залізодефіцитна анемія є особливо поширеною клінічною картиною, особливо у жінок. Більшість причин - кровотечі.

Детальніше про це читайте нижче Параметри еритроцитів

Неправильне харчування та неправильне харчування також є частою причиною анемії. У більш рідкісних випадках за цим стоять генетичні та інші захворювання. До них відносяться, наприклад, серповидноклітинна анемія, таласемія або злоякісні захворювання, такі як мієлодиспластичний синдром.

Детальніше про серповидно-клітинну анемію ви можете дізнатись у нашій статті Серповидноклітинна анемія - наскільки це насправді небезпечно?

Якщо анемія не є гостро загрозливою, спершу можна спробувати усунути причину. У разі неправильного харчування основна увага приділяється консультаціям з харчування. Якщо рівень Hb занадто низький і створює ризики в повсякденному житті, проблему можна вирішити одноразовими вливаннями. Якщо є дефіцит заліза, достатньо змінити раціон або дати пацієнту залізо шляхом інфузії. В особливо гострих ситуаціях може знадобитися і переливання крові. Переливання крові особливо показано після або під час сильних кровотеч або у випадку порушень кровотворення. Регулярні переливання крові також необхідні пацієнтам з мієлодиспластичним синдромом.

Класичними симптомами анемії є блідість, втома, запаморочення та відчуття слабкості.

Гемоглобін занадто високий

Оскільки значення гемоглобіну в крові вказує на кількість еритроцитів, підвищене значення часто пов’язане з надмірною кількістю еритроцитів. Кров складається з твердих і рідких частин, приблизно 40:60.
Основна частина твердих частин знаходиться в еритроцитах. Якщо їх занадто багато, можна говорити про "Поліглобули"Або"Еритроцитоз". Занадто високі значення Нb є нормальними для людей, які тривалий час перебували на особливо великих висотах. Завдяки зниженому вмісту кисню на великих висотах організм починає виробляти додаткові носії кисню для компенсації дефіциту. Спортсмени скористаються цим ефектом, проводячи висотні тренування. Завдяки збільшенню кількості еритроцитів вони ефективніші при фізичних вправах у нормальних кисневих умовах. Це вироблення крові також може бути спричинене медикаментозними препаратами, але це заборонено як "ЕПО допінг" у спорті.

Навіть довгостроковий Курець та пацієнтів із Хвороба легенів часто реактивно мають підвищені значення Hb (значення гемоглобіну).

У деяких випадках збільшена кількість еритроцитів може викликати т. Зв "Значення гематокриту" збільшити. Він описує частку твердих компонентів крові (наприклад, клітин) по відношенню до загальної кількості крові. Сильно підвищений гематокрит може призвести до Тромбоз, Серцеві напади і Штрихи вести. Через безліч фіксованих компонентів, які є Кров густіша і повільніше тече по судинах. Кілька таких випадків було виявлено у спортсменів, які вчинили величезний допінг EPO. Сильно підвищені значення приносять цей ризик із собою.

Патологічна зміна, яка призводить до підвищення рівня гемоглобіну в крові, полягає в тому Політемія. Хвороба є однією з мієлопроліферативні захворювання, в якому все частіше утворюються тверді компоненти крові, включаючи Лейкоцити і Тромбоцити. Захворювання дуже рідкісне і може бути вродженим або набутим.

Якщо рівень Hb трохи підвищений, пацієнти зазвичай не помічають жодних симптомів у повсякденному житті. Анемія є більш поширеною проблемою в повсякденній клінічній практиці, ніж підвищення рівня гемоглобіну.

Гемоглобінопатія

Гемоглобінопатія - це парасольовий термін для захворювань, що викликають зміни гемоглобіну. Вони генетично схильні.

Найвідомішими є Серповидноклітинна анемія і Талассемія (поділяється на альфа- та бета-таласемію). Захворювання або засновані на мутації, тобто зміні білків (серповидноклітинна анемія), або спостерігається зменшення вироблення цих (таласемія).

Захворювання мають спільне те, що вони можуть бути різного ступеня тяжкості і що залежно від ступеня тяжкості вони призводять до легкої або важкої анемії або навіть до немовлят, які не можуть вижити.

Гемоглобін у сечі

Якщо в крові є молекули гемоглобіну, це ознака а збільшена смерть еритроцитів у крові.Це відомо як Гемоглобінурія. Нирка фільтрує всю кров з кровоносної системи кілька разів протягом години. Як правило, проте він не фільтрує білки. Якщо еритроцити гинуть в кровоносних судинах, а не в селезінці, де вони зазвичай розщеплюються, в крові надлишкова кількість молекул гемоглобіну. Потім нирки фільтрують їх і виділяють з сечею. Подібно до того, як гемоглобін надає крові червоний колір, Потім сеча також стає темно-червоною.

Також малярія викликає гемоглобінурію. Однак деякі види Анемія або помилки при переливанні. Якщо причина в судинній системі, часто присутня гемоглобінурія. Його не слід плутати з гематурією, при якій в сечі виявляється цільна кров. Причини та причини цього різні.

HbA1C

The Гемоглобін А1С є особливою формою гемоглобіну в організмі людини. Він також відомий як глікогемоглобін і описує a нормальна молекула гемоглобіну, до якої приєднується глюкоза є.

У кожного є невелика кількість HbA1C в крові, що можна визначити за допомогою аналізу крові. Це в крові особливо багато цукру у формі глюкози перетворення гемоглобіну в його «гліковану» форму відбувається без ферментів. Цей процес не є оборотним. Оскільки еритроцит виживає в середньому за вісім тижнів до його руйнування, кількість HbA1C може бути використане для оцінки рівня цукру в крові за останні кілька тижнів. Тому вважається значенням HbA1C Пам'ять цукру в крові і використовується в медицині.

Пацієнти, які мають відоме порушення цукру Цукровий діабет повинні перевіряти рівень HbA1C кожні три місяці. З Нормальний діапазон становить 4-6% Частка в загальному гемоглобіні. Діабетикам слід також намагатися утримувати їх значення нижче 8% постійні пошкодження шляхом запобігання захворювання.

У пацієнтів із залізодефіцитною анемією, цирозом печінки, нирковою недостатністю та іншими захворюваннями, які можуть впливати на аналіз крові, значення є фальсифікованими та непереконливими.

Стандартні значення

Нормальні значення концентрації гемоглобіну відрізняються від дітей до дорослих, але також між чоловіками та жінками. Референтні діапазони у дорослих Чоловіки включені 12,9 - 16,2 г / дл, у Жінки у 12-16 г / дл і в Новонароджене у 19 г / дл.

96% всіх значень для здорових людей знаходяться в цьому діапазоні. Однак коли симптоми анемії стають помітними, вона змінюється від людини до людини. У повсякденній клінічній практиці лікування також залежить від клінічної картини. Не кожне значення за межами референтного діапазону вказує на фактичне захворювання або анемію.

Синтез гемоглобіну

Зрілі еритроцити більше не мають клітинного ядра і тому більше не можуть виробляти білки. Таким чином, гемоглобін, який присутній в еритроцитах, стає під час дозрівання їх у стадії Еритробласти (Перед стадія еритроцитів). Як описано вище, гемоглобін складається з білків і молекул гема, які виробляються окремо і потім з'єднуються разом. Тут важливо, що для синтезу гема, тобто виробництва, і те, і інше залізо так само, як Вітамін В6 потрібні. Це пояснює, чому дефіцит цих речовин може призвести до анемії.