Pemphigus vulgaris

визначення

Слово пемфігус походить від грецької мови і означає міхур. Розмовно, пемфігус вульгарний також відомий як залежність від сечового міхура. Хвороба pemphigus vulgaris - одне з пухирчастих захворювань. У цьому контексті pemphigus vulgaris належить до групи pemphigus. Це означає, що це хронічне захворювання шкіри, яке характеризується пухирями шкіри та слизових оболонок.

Це рідкісне захворювання однаково часто вражає жінок і чоловіків. Приблизно у 1-5 з 1 мільйона людей розвиваються пемфігус вульгарний. Однак захворювання зустрічається по-різному в різних регіонах. Наприклад, у Центральній та Східній Європі захворювання зустрічається набагато частіше, ніж в інших регіонах.

Причини вугіння Пемфігуса

Pemphigus vulgaris має імунологічну причину. Це аутоімунне захворювання. Це означає, що замість боротьби за організм система захисту організму бореться проти тіла. Причиною цього є нерегульовані процеси імунної системи.

"Автоантитела пемфігуса" спрямовані проти Десмоглейн 3. Десмогеліни - це білки в нашому організмі, які забезпечують розвиток зв'язків між клітинами. Коли цей механізм порушений, можуть розвинутися характерні пухирі від pemphigus vulgaris.

У процесі запалення верхні шари шкіри з часом відшаровуються і відмирають. Однак ще не до кінця з’ясовано, чому аутоантитіла спрямовані проти цього білка і як вони працюють. Є дві здогадки. З одного боку, передбачається, що аутоантитіла погіршують зв'язок між десмогелінами. З іншого боку, передбачається, що аутоантитіла ініціюють загибель клітин клітин шкіри.

Pemphigus vulgaris також пов'язаний з іншими аутоімунними захворюваннями, такими як деяка форма анемії (згубна анемія), Раки та захворювання, що спричиняють м’язову слабкість (Міастенія) причина.

Якщо є генетична схильність до цих захворювань, pemphigus vulgaris також може бути спровокований вірусами, різними лікарськими препаратами, опіками та УФ або рентгенівським випромінюванням. За даними Національних інститутів здоров'я, до можливих препаратів, що вводять наркотики, відносяться олівець та інгібітори АПФ. Різні дослідження обговорювали, чи пемфігус вульгарний взагалі пов'язаний з генетичною схильністю. Це, можливо, може пояснити регіональні відмінності.

Діагностика вульгарного пемфіга

На початку кожної діагностики відбувається співбесіда з пацієнтом. Це також відоме як анамнез. Лікар також огляне уражені частини тіла. Пухирі на слизовій оболонці ротової порожнини, в інших частинах тіла та позитивний знак Нікольського можуть вказувати на вузькородний пемфіг.

Знак Нікольського перевіряється для визначення схильності до утворення пухирів. Лікар перевіряє, як поводяться бульбашки при натисканні на тиск.

Крім того, бульбашки або їх вміст можна переглянути мікроскопічно. Для цього беруть зразок тканини під місцевою анестезією. Якщо лікар бачить округлі клітини шкіри під мікроскопом, то тест Цзанка є позитивним. Це означає, що лікар бачить типову зміну шарів шкіри під мікроскопом.

Доказ "Антитіла до пемфігусу"Може підтвердити діагноз підозрюваного. Їх можна розглянути кількома способами. Одна з можливостей - відобразити їх за допомогою спеціального методу фарбування. Кількість антитіл корелює з тяжкістю захворювання. У запущеній стадії більш ретельно досліджуються параметри запалення в крові, а також електроліти та сироваткові білки. По мірі прогресування захворювання слід проводити регулярні огляди.

Супутні симптоми

Перші симптоми вульгарного пемфіга в більшості випадків не дуже виражені протягом тривалого періоду часу. В результаті їх часто не визнають.

У пацієнтів з’являються пухирі в одній або декількох частинах тіла. Ці пухирі часто в'ялі і крихкі. Ви на менш запаленій шкірі. Зазвичай вони заповнені прозорою рідиною. Через короткий час ці лопнули.

Це може призвести до ерозій, кірок, рубців і гіперпігментації. Часто уражається слизова оболонка рота і може бути або залишатися єдиним місцем скарг протягом тривалого часу. Частини тіла, де симптоми проявляються особливо часто, - шкіра голови, слизова рота, механічно напружені ділянки шкіри та обличчя. Ці сайти також відомі як сайти з попереднім вибором.

Тільки у випадку великої інвазії, крім відрижки, виникають втрата апетиту, втома, відчуття хвороби та підвищення температури.

На слизовій оболонці

Pemphigus vulgaris часто проявляється на слизовій порожнині рота. Більше 50% захворювання починається саме в цій області. Білуваті відкладення та потертості типові. Потертості називають також технічним жаргоном Ерозії призначений. Як правило, пухирі на слизових оболонках лопаються швидше, ніж на інших частинах тіла. Іноді кровоточиві потертості часто дуже хворобливі для пацієнта. Якщо пемфігус вульгарний проявився на слизовій оболонці, слід забезпечити збалансовану та адекватну дієту.

Крім слизової ротової порожнини, можуть уражатися і статеві слизові оболонки.

Чи заражається пемфігус вульгаріс?

Суперінфекція може розвиватися у складі вугілля пемфігуса. Це заразно, тоді як pemphigus vulgaris сам по собі не заразний. Однак, pemphigus vulgaris не може передаватися від людини до людини.

Однак, хтось підозрює, що спадкова схильність є частиною причини. Якщо члени сім’ї мали або страждали від pemphigus vulgaris, потомство, швидше за все, також розвинеться.

В принципі, всі люди всіх етнічних груп, віку та статі можуть захворіти pemphigus vulgaris. Однак було встановлено, що захворювання зустрічається у певних груп людей на додаток до сімейного скупчення або на додаток до них. Це впливає на людей середземноморського походження, людей, які живуть у бразильському тропічному лісі, східноєвропейських євреїв та людей середнього та старшого віку.

Так лікується пемфігус вульгарний

Для лікування вугілля пемфігуса розрізняють зовнішню, місцеву та внутрішню системну терапію.

Зовнішня, місцева терапія служить для полегшення симптомів. Він не лікує причину захворювання. Захворювання неможливо зупинити симптоматичним лікуванням. Застосовуються різні препарати залежно від того, яка область тіла уражена. Для місцевого зовнішнього лікування застосовують різні антисептичні або частково кортизоносодержащіе мазі, очні краплі та засоби для полоскання рота.

Метою внутрішньої, системної терапії є придушення надмірних реакцій імунної системи. Будь для цього Глюкокортикоїди утилізується. У разі гострих скарг максимальні дози підбираються лише тимчасово. У разі тривалого лікування намагаються зберегти дозування якомога меншою, щоб обмежити побічні ефекти. Крім того, такі імунодепресанти, як Азатіоприн, б / в. У разі запущеної або важкої тяги вугілля Циклофосфамід, Циклоспорин А і Метотрексат б / в.
Якщо препарати кортизону та імунодепресанти не працюють, вводять імуноглобуліни. Це антитіла, які впливають на певні процеси в організмі. Оскільки це білки, антитіла не можна приймати перорально у формі таблеток, а їх потрібно вводити у вену.
Ще одне лікування, яке не призначається у формі таблеток, а скоріше шляхом інфузії, - це лікування Біологічні препарати. Зокрема Ритуксимаб застосовується, коли всі інші заходи неефективні.
У деяких випадках доцільна імуноадсорбція або плазмаферез. Тут аутоантитела, що викликають захворювання, фільтруються з крові пацієнта. Це робиться за допомогою спеціальної машини. Плазмаферез не такий ефективний, як імуноадсорбція, і тому втратив своє значення. Кілька ліків та заходів часто поєднуються між собою.

Крім того, основу лікування пемфігуса вульгарного складають інструкції щодо обережного поводження зі шкірою. Пацієнти повинні доглядати за своєю шкірою відповідно і уникати надмірного впливу шкіри. Наприклад, не слід носити одяг, яка надто тісна, слід уникати впливу сильних сонячних променів і не допускати занять спортом, що передбачає контакт зі шкірою.

Чи піддається лікуванню?

З цього часу прогноз покращився. Оскільки причина ще не до кінця з'ясована, повне вилікування неможливо. Але певними препаратами та заходами руйнівні процеси в організмі можна придушити. Це може уповільнити і полегшити перебіг захворювання. Таким чином, тривалість життя та якість пацієнтів могли бути збільшені у багато разів. Тим не менш, 5-10% пацієнтів у всьому світі все ще помирають внаслідок захворювання.

Коли я знову стану здоровим?

Pemphigus vulgaris - хронічний стан шкіри, що протікає в переривчастій фазі. Це означає, що існують фази, коли симптоми більш виражені, і фази, коли симптоми менш виражені. Але саме захворювання зберігається завдяки хронічному перебігу.

Деякі автори ділять хворобу на дві стадії.
Відповідно триває перший етап Початкова фаза, приблизно до року.
Наступний етап буде Фаза узагальнення називається, що може з’являтися знову і знову партіями.

В цілому захворювання може мати різну тривалість. Якщо не лікувати, хронічний пемфігус вульгарний виявився летальним у більшості випадків після 1-3 років. Тривалість хвороби залежить від тяжкості ураження шкіри. Дослідження показали, що перші 5 років хвороби особливо важкі. Після цього прогноз, тривалість життя та якість життя можуть покращитися.