Гігантський клітинний артеріїт

Синоніми

Скроневий артерит, черепний артеріїт, артерит Хортона, хвороба Хортона

визначення

The Гігантський клітинний артеріїт належить до запальних захворювань судин. Відноситься до групи ревматичних захворювань (ревматизм). Тільки постраждалі аорта і Артеріїале не вени або капіляри. (Звідси назва артеріїт = запалення артерій.)

Розрізняють дві різні форми:

1. Класична форма являє собою запалення зовні на голова скронева артерія (лат. A. temporalis). Зазвичай вся ключична область втягується в голову Каротидна артерія (лат. Каротидна артерія) і розгалужені артерії беруть участь у запальному процесі. Артерії ніг або артерії кишечника також можуть рідко уражатися.
2. Одна форма переважно впливає на одну аорта та їх великі гілки.

Епідеміологія

Захворювання в основному вражає літніх пацієнтів старше 50 років.
Жінки страждають частіше, ніж чоловіки.
Приблизно 30 нових випадків на рік при 100 000 жителів гігантський клітинний артеріїт є найпоширенішим запаленням судин (Васкуліт). Це трапляється особливо часто в поєднанні з ревматичними захворюваннями (ревматизм) на.

причини

Причина гігантсько-клітинного атериту (ateritis temoralis Horton) багато в чому невідома. Можливо, що схильність (генетична диспозиція) відіграє певну роль. Існує зв’язок із захворюваннями, при яких імунна система спрямована проти власного організму (аутоімунні захворювання = ревматизм; пор. Грецьке autos = Я). Спалаху захворювання сприяє попереднє ураження судин бактеріальними або вірусними.

Симптоми

Основні симптоми - головні болі. Скронева артерія на череп потовщений (видно зовні) і дуже чутливий до тиску.у більшості випадків уражається лише одна сторона черепа, зрідка уражаються і ліва, і права сторона. Як правило, є сильне відчуття хвороби від виснаження, можливо. Лихоманка, депресія, Втрата апетиту та втрата ваги. Крім того, в крові можуть бути виявлені ознаки запалення (підвищена швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) та С-реактивний білок (СРБ)).
Подальші ускладнення виникають у міру прогресування захворювання: Зараження дас око постачання артерії (arteria ophtalmica) може призвести до закупорки судини. Потім око (особливо те, що для а Візуальне враження незамінна сітківка), яка більше або недостатньо постачається кров’ю. Наслідки варіюються від порушення зору до Сліпота (приблизно у половини всіх хворих).

Пацієнти старше 65 років часто відчувають додаткові симптоми у вигляді болю в плечі та / або ранкової скутості кінцівок (який відомий як Поліміалгія ревматика називають). Причиною є супутнє запалення сполучної тканини, що вистилає суглоби зсередини (синовія, тому запалення називається синовіт).

Виникнення хвороби

Запальне руйнування судин відбувається двома різними способами, за які відповідає власна імунна система: З одного боку, клітини захисту (білі кров’яні клітини, великі лейкоцити) утворюють білки (так звані антитіла), які прикріплюються до структур судин і потім починають ланцюгову реакцію набір, в якому беруть участь різні ендогенні клітини, а також ензими та месенджери (медіатори), що руйнують судини (так звана імунна реакція II типу). У запаленні зазвичай беруть участь так звані гігантські клітини (звідси і назва), які можна виявити мікроскопічним дослідженням уражених судин (див. Нижче).

Друга можливість ураження судин - це небажаний зв’язок білків, що утворюються внаслідок надмірної реакції імунних клітин із власними структурами організму (антигенами), що плавають у крові. Ці сполуки називаються імунними комплексами, а також приводять в рух руйнівну ланцюгову реакцію. В обох випадках результатом є пошкодження

1. внутрішній (званий інтимним) судинними шарами і
2. середній шар (носій) складається з дрібних спеціалізованих м’язових клітин.

Крім того, еластична мембрана розривається на шматки між двома шарами стінки судини. Ці характерні зміни судин сприяють чіткому визначенню (якщо клінічних симптомів недостатньо) гігантського клітинного артеріїту (хвороба Гортона) при огляді зразків тканин за допомогою мікроскопа. Однак чітке виявлення наявних судинних змін простіше, ніж надійне виключення хвороби, оскільки не слід вражати всю посудину. Тоді матеріал зразка тканини, мабуть, здоровий і непомітний, тому що випадково видалена уражена частина судини (так звані пропускні ураження). Щоб цього не сталося, часто виймають шматочки посудин довжиною більше двох сантиметрів.

Першими ознаками гігантського клітинного артеріїту (хвороба Хортона) із звуженням судин також може бути ультразвукове дослідження (сонографія). Товщину судин можна визначити під час ультразвукового дослідження. Особливо при великих посудинах товщину стінки судини можна визначити до міліметра. Прикрита стінка судини при ультразвуковому дослідженні може свідчити про хворобу Хортона. Однак інші судинні захворювання, такі як затвердіння артерій, також можуть спричинити потовщення судинної стінки.

діагностика

Щоб забезпечити діагноз, Ультразвукове дослідження або один Магнітно-резонансна томографія голови (МРТ голови). Магнітно-резонансну сонографію можна також використовувати для візуалізації запаленої, зміненої та прихованої стінки судини.
Чіткий діагноз гігантського клітинного лазериту можна поставити лише за допомогою зразка запаленої судини (біопсія) та гістологічного (тканинного) дослідження.
Подальші посилання на a Хвороба Хортона аналіз крові з підвищеними значеннями запалення і, якщо необхідно, свідчать про ревматизм - типові зміни в крові / Лабораторні значення (наприклад, ревматоїдні фактори або аntiнУкраїнська A.ntibodies (АНА)) дають.

терапія

Захворювання є серйозним, тому терапію слід починати негайно, якщо підозрюють типові симптоми, щоб запобігти прогресуванню захворювання. Високі дози кортикостероїдів (Кортизон), які повинні містити запалення. Коли вона покращується, дозу потім повільно зменшують і продовжують протягом року або двох якомога меншою дозою. Альтернативно, кортикостероїди (кортизон) можуть бути повністю або частково заміщені імунодепресантами (наприклад, Метотрексат) бути заміненим.

прогноз

Без терапії 30% постраждалих осліпляють. Якщо терапію розпочати негайно і проводити послідовно, майже всі пацієнти можуть бути позбавлені симптомів.
Хронічні попередники - виняток.