Що таке дихальний ланцюг?

визначення

Дихальний ланцюг - це процес отримання енергії в клітинах нашого організму. Він приєднується до циклу лимонної кислоти і є останнім кроком у розщепленні цукру, жирів і білків. Дихальний ланцюг розташований у внутрішній мембрані мітохондрій. У дихальному ланцюзі відновлені еквіваленти (NADH + H + і FADH2), що утворилися тим часом, знову окислюються (виділяються електрони), завдяки чому може накопичуватися градієнт протона. Зрештою це використовується для утворення універсального енергоносія АТФ (аденозинтрифосфату). Кисень також необхідний, щоб дихальний ланцюг міг працювати повністю.

Послідовність дихального ланцюга

Дихальний ланцюг інтегрований у внутрішню мітохондріальну мембрану і складається в цілому з п’яти ферментних комплексів. Це випливає з циклу лимонної кислоти, в якому утворюються відновлювальні еквіваленти NADH + H + і FADH2. Ці еквіваленти відновлення тимчасово накопичують енергію і знову окислюються в дихальному ланцюзі. Цей процес відбувається в перших двох ферментних комплексах дихального ланцюга.

Комплекс 1: NADH + H + досягає першого комплексу (NADH убихінон оксидоредуктази) і вивільняє два електрони. Одночасно з протоку матриці в міжмембранний простір перекачується 4 протони.

Комплекс 2: FADH2 вивільняє два свої електрони у другому ферментному комплексі (сукцинат-убихінон-оксидоредуктаза), але жоден протон не потрапляє в міжмембранний простір.

Комплекс 3: Вивільнені електрони передаються третьому ферментному комплексу (убихінон-цитохром-оксидоредуктаза), де ще 2 протони перекачуються з матричного простору в міжмембранний простір.

Комплекс 4: Зрештою, електрони потрапляють до четвертого комплексу (оксидаза цитохрому с). Тут електрони переносяться до кисню (O2), так що вода (H2O) створюється з двома додатковими протонами. При цьому 2 протони знову потрапляють в міжмембранний простір.

Комплекс 5: Зараз із матричного простору в міжмембранний простір перекачано загалом вісім протонів. Основною вимогою до електронно-транспортного ланцюга є зростаюча електронегативність ферментного комплексу. Це означає, що здатність ферментних комплексів притягувати негативні електрони стає все сильнішою.
На додаток до першого кінцевого продукту, води, в міжмембранному просторі через дихальний ланцюг створювався градієнт протона. Тут зберігається енергія, яка використовується для накопичення АТФ (аденозинтрифосфату). Це робота п’ятого та останнього ферментного комплексу (АТФ-синтази). П'ятий комплекс охоплює мітохондріальну мембрану, як тунель. Завдяки цьому, керуючись різницею концентрацій, протони повертаються назад у матричний простір. Це створює АТФ з АДФ (аденозиндифосфату) та неорганічного фосфату, який доступний для всього організму.

Що робить протонний насос?

Протонний насос є п'ятим і останнім ферментним комплексом у дихальному ланцюзі. Через це протони повертаються з міжмембранного простору в матричний простір. Це стає можливим лише завдяки встановленій раніше різниці в концентрації між двома реакційними просторами. Енергія, що зберігається в градієнті протонів, використовується для остаточного синтезу АТФ (аденозинтрифосфату) з фосфату та АДФ.
АТФ є універсальним носієм енергії нашого організму і є важливим для різних реакцій. Оскільки він утворюється на протонному насосі, він також відомий як АТФ-синтаза.

Баланс дихального ланцюга

Вирішальним кінцевим продуктом дихального ланцюга є АТФ (аденинтрифосфат), який є універсальним носієм енергії в організмі. АТФ синтезується за допомогою градієнта протона, який виникає під час дихального ланцюга. NADH + H + і FADH2 по-різному ефективні. NADH + H + окислюється до NAD + у дихальному ланцюзі в першому ферментному комплексі і загалом перекачує 10 протонів у міжмембранний простір. Коли FADH2 окислюється, вихід нижчий, оскільки в міжмембранний простір транспортується лише 6 протонів. Це пов’язано з тим, що FADH2 вводиться в дихальний ланцюг при другому ферментному комплексі і таким чином обходить перший комплекс. Для синтезу АТФ через п’ятий комплекс повинні протікати 4 протони.
Отже, на NADH + H + 2,5 АТФ (10/4 = 2,5) та на FADH2 виробляється 1,5 АТФ (6/4 = 1,5).
Коли молекула цукру розщеплюється за допомогою гліколізу, циклу лимонної кислоти та дихального ланцюга, може утворюватися максимум 32 АТФ, доступних для організму.

Яку роль відіграють мітохондрії?

Мітохондрії - це клітинні органели, що містяться у тваринних і рослинних організмах. У мітохондріях, включаючи дихальний ланцюг, відбуваються різні енергетичні процеси. Оскільки дихальний ланцюг є вирішальним процесом генерування енергії, мітохондрії також називають «електростанціями клітини». Вони мають подвійну мембрану, завдяки чому в цілому створюються два окремі реакційні простори. Всередині знаходиться матричний простір і міжмембранний простір між двома мембранами. Ці два простори є фундаментальними для потоку дихального ланцюга. Тільки таким чином можна створити градієнт протона, що важливо для синтезу АТФ.

Докладніше про тему читайте у цій статті: Будова мітохондрій

Що робить ціанід у дихальному ланцюзі?

Ціаніди є небезпечними токсинами, включаючи сполуки ціаністого водню. Вони здатні зупинити дихальний ланцюг.
Зокрема, ціанід зв'язується із залізом четвертого комплексу дихального ланцюга. Як результат, електрони більше не можуть переноситися на молекулярний кисень. В результаті весь дихальний ланцюг вже не може працювати.
Результатом є відсутність енергоносія АТФ (аденозинтрифосфату) і відбувається так зване "внутрішнє задушення". Такі симптоми, як блювота, непритомність та судоми виникають дуже швидко після отруєння ціанідом і, якщо їх не лікувати, вони призводять до швидкої смерті.

Що таке дефект дихального ланцюга?

Дефект дихального ланцюга - рідкісне метаболічне захворювання, яке часто проявляється в дитячому віці. Причини - зміни в генетичній інформації (ДНК). Мітохондрії обмежені у своїй функції, а дихальний ланцюг не функціонує належним чином. Це особливо помітно в органах, які споживають багато енергії у формі АТФ (аденозинтрифосфату).
Типовими симптомами є, наприклад, м’язовий біль або м’язова слабкість.
Терапія цього захворювання важка, оскільки це спадкове захворювання. Слід забезпечити достатній запас енергії (наприклад, через глюкозу). В іншому випадку доцільно суто симптоматичне лікування.