Пухлина Вільмса

Синоніми в ширшому значенні

Нефробластома, пухлина, рак

визначення

З Пухлина Вільмса являє собою злоякісну змішану пухлину, до складу якої входить ембріональний Компоненти аденосаркоми З рабдоміобластичний і гетеробластичний, а також різні диференційовані частини тканин нирок і переважно на одній або обох Нирки є показовим. Часом буває, що пухлина вже заповнює великі частини живота. Розмір не обов'язково є прогностичним критерієм, оскільки пухлини такого розміру за певних обставин можуть бути видалені хірургічним шляхом.

Форми та причини пухлини Вільмса

На основі різних досліджень, класифікації, т. Зв SIOP-Класифікація (Яміжнаціональний S.ociety з Педіатричний Онкологія).

Є пухлина на 1-й стадії вона обмежується однією ниркою, а капсула є неушкодженою. На 2 стадії пухлина вже перетинає капсулу нирки і переростає в жирову тканину або судини, але її все одно можна повністю видалити хірургічним шляхом. Це перитонеальний метастаз, який вже можна виявити, і такий через залучення життєво важливих органів хірургія неможливо, можна говорити про стадію 3. Етап 4 досягається тоді, коли вже знаходяться віддалені метастази легеня, печінка, Кістки або мозок виявляються. Потім двостороннє ураження нирок називатиметься стадією 5.

Причини виникнення Пухлина Вільмса в основному невідомі донині.Можна було знайти лише генетичний зв’язок. Так є носії з дефектним геном 11п13 або 11п15 особливо ризикує нефробластома або т. зв WAGRСиндром. Цей синдром включає крім фактичного Пухлина Вільмса також несправна система райдужки очей (Анірідія) та зменшення або затримка росту дитини.

Епідеміологія

Загалом це є Пухлина Вільмса рідкісний пухлинащо трапляється близько 70-100 разів на рік у Німеччині (0,9/100.000/ Рік). Однак це найпоширеніша пухлина в дитячому віці і становить 6–8% усіх дитячих пухлин. Особливо страждають діти віком від 2 до 5 років. Після 10-річного віку а Нефробластома поставити діагноз. Пухлинні зміни можуть спостерігатися в обох нирках дитини в 5% випадків. Статистика показує, що хлопчики частіше уражаються, ніж дівчатка.

Симптоми

The Симптоми пухлини Вільмса в основному є досить невизначеними. Часто діти страждають на анорексію, Блювота, Біль у животі та лихоманка. Кров’яниста сеча рідше (Гематурія), оскільки це вже означає, що пухлина вторглася в сечовидільну систему. За певних обставин батьки можуть відчути опуклість в животі, що потім відповідає розміру пухлини. Іноді діти запори (Запор) або діарея, Втрата ваги, блідість, інфекція сечовивідних шляхів або гіпертонія.

терапія

Терапія, яку слід шукати, - це насамперед хірургічне видалення пухлини або органів (якщо можливо), уражених пухлиною. Повне видалення пухлини, як правило, можливо лише на 1 і 2 стадіях (Дивись вище). Якщо пухлина знаходиться на стадії 1, лікування а Хіміотерапевтичний засіб починають максимально стискати пухлину. Після хірургічного видалення пухлини та уражених нирка (Нефректомія) буде тоді так званим післяопераційним хіміотерапія проводили з метою знищення будь-яких інших пухлинних клітин, які не були видалені хірургічним шляхом.

На 2 стадії, крім хіміотерапії, що зменшує пухлину до операції (передопераційна неоад'ювантна хіміотерапія) та видалення пухлини та нирок з подальшою хіміотерапією при паралельному опроміненні.

На 3 та 4 стадіях, крім хіміотерапії, що зменшує пухлину, перед операцією слід проводити також променеву терапію. Якщо дані стануть настільки малі, що вони також є оперативними, пухлину та нирку видалять, а хіміотерапію супроводжує опромінення. Лікування для зменшення розміру пухлини також називають "Постановка вниз“.

Як хіміотерапевтичний препарат в основному використовують Вінкристин З Адріаміцин (можливо плюс Актиноміцин D плюс іфосфамід / циклофосфамід) використовується. Після операції хіміотерапію продовжують протягом 5-10 місяців.

Операція проходить у наступні етапи: Спочатку робиться центральний розріз живота. Важливі судини нирок затискаються нирка відокремлюється від ниркового ложа. Будь-які метастази, які можна побачити, також видаляються. The Лімфатичні вузли вздовж головної артерії (аорта) і порожниста вена (Віна кава) також видаляються профілактично, навіть якщо в цей момент немає ознак ураження пухлини. Якщо уражені обидві нирки, нирку з більшими результатами видаляють повністю, а іншу нирку оперують для збереження органів. Все, що робиться, - це відшаровування пухлини зі свого місця розташування.

Крім відомих ускладнень хіміотерапії (Втрата волосся, Нудота, Блювота, Втома, запалення слизових оболонок та багато іншого), це також може призвести до деформацій таза при випромінюванні Легеневий фіброз і настає пошкодження міокарда. Ускладненням після операції є так званий пухлинний тромб Віна кава що зустрічається у 5% випадків.

профілактика

Оскільки механізм, за допомогою якого розвивається пухлина Вілмса, значною мірою не вивчений, невідомі профілактичні заходи.

Підсумок

З Пухлина Вільмса (Нефробластома) - рідкісна, але найпоширеніша з дитячих пухлин пухлина. Це злоякісна змішана пухлина, що складається з різних тканин, але зазвичай походить з однієї або обох нирок. Крім неспецифічних скарг, таких як нудота, блювання, втрата ваги, відчутна маса або кров’яниста сеча, повинні змусити задуматися про діагноз нефробластома. Поширення пухлини класифікується за так званою класифікацією SIOP. Стадія 1 і 2 локалізовані і переважно операбельні, тоді як на 3 і 4 стадіях пухлина вже поширилася в організмі і не може бути оперована безпосередньо.

Крім опитування пацієнта, лікар повинен пропальпувати живіт, зробити УЗД, обстеження сечі, можливо, КТ та Рентгенологічні обстеження для так званої пухлинної стадії (поширення пухлини). Пухлини всіх стадій спочатку потрібно лікувати а хіміотерапія попередньо обробляли та лікували після хірургічного видалення пухлини та нирки. На деяких етапах може знадобитися додаткове випромінювання після або до і після. Дар різних Хіміотерапевтичні речовини слід здати на 5-10 місяців після хірургічної процедури. При більш ніж 75% швидкість загоєння пухлини Вілмса є досить хорошою, хоча це залежить від стадії і коливається від 100% (стадія 1) до 50-60% (3 та 4 стадії).

Далі по темі: Прогноз пухлини Вільмса