Анатомо-Лексикон

Альфа-1 антитрипсин

вступ

Альфа-1-антитрипсин - одна з білкових структур, тобто білків, які плавають у сироватці крові. Назва походить від досліджень, що використовуються для ідентифікації цих білків. В а Електрофорез сироваткового білка ці білки належать до групи альфа-1.

Альфа-1-антитрипсин - антагоніст трипсину, ферменту, який розщеплює білки. Цей шкідливий для крові трипсин пригнічується антитрипсином альфа-1. Оскільки альфа-1-антитрипсин не тільки інгібує трипсин, але й інші ферменти, його ще називають інгібітором протеази.

Більше інформації можна знайти тут: Трипсин

Роль, функції та використання альфа-1-антитрипсину

Альфа-1-антитрипсин є інгібітором ферментів, що розщеплюють білки. Він належить до білків Сім'я Серпінаякі кодуються на серпінових генах.

Протеїнорозщеплюючі ферменти, такі як трипсин, є важливими допоміжними засобами для травлення, тоді як вони шкідливі для крові. Сироваткові білки в крові, необхідні організму, можуть бути знищені, і це запобігає альфа-1-антитрипсину.

Сироваткові білки - це велика група різних білків, яку в дослідженнях можна розділити на різні підгрупи. У вас є, серед іншого Завдання з імунного захисту і Зсідання крові тіла. Більшість цих білків виробляється в печінці. А посилена деградація ферментами матиме багато шкідливих наслідків для людей.

Оскільки це не просто трипсин, більш загальною назвою є інгібітор протеази. Крім антитрипсину альфа-1, існує багато інших інгібіторів протеази. Протеази також є частиною згортання крові та багатьох інших процесів в організмі.

Інгібітори протеази також можуть застосовується медикаментозно стати. Окремі інгібітори тромбіну, тобто речовини, що перешкоджають згортанню крові, можуть використовуватися як профілактика інфарктів. Препарати з області інгібіторів протеази можуть також застосовуватися при деяких вірусних захворюваннях.

Кількість антитрипсину альфа-1 в крові збільшується при зараженні організму. У рамках реакції гострої фази альфа-1-антитрипсин все більше утворюється і, таким чином, може знижувати надмірну імунну реакцію та вплив нейтрофілів, що в іншому випадку призведе до руйнування власного еластину в організмі.

Мутація в серпінових генах може призвести до дефектного антитрипсину альфа-1, який збагачений організмом і має стільки шкідливих наслідків для постраждалих.

Крім того, дефіцит альфа-1 антитрипсину сам по собі має багато наслідків, оскільки згортання крові та імунна система розвивають розлади. Генетичне захворювання особливо поширене на північному заході Європи.

Поки альфа-1-антитрипсин не може вироблятися штучно. Однак його можна витягти з сироватки крові здорових людей і концентрувати, щоб допомогти з дефіцитом. Альфа-1-антитрипсин має далекосяжні функції в організмі людини, а дефіцит має далекосяжні наслідки.

Які нормальні значення альфа-1-антитрипсину?

Альфа-1-антитрипсин можна визначити в крові. Нормальний діапазон знаходиться між 83 і 199 міліграм на децилітр. Збільшення не повинно бути патологічним, але може відбуватися і під час вагітності. Нормальний діапазон - це завжди чиста статистика. Не кожна людина, значення якої різні, автоматично хворіє. Деякі люди мають різні цінності протягом свого життя і ніколи не проявляють симптомів. Таке лабораторне значення може служити лише допоміжним діагнозом, а не єдиною основою діагнозу.

Що означає швидкий тест?

Швидкий тест може бути використаний для виявлення аномального варіанту антитрипсину альфа-1. Цей варіант не може виконувати свою нормальну функцію і, таким чином, ефективно призводить до дефіциту антитрипсину альфа-1. Тест працює з простим зразком крові з кінчиків пальців, і результат доступний через кілька хвилин.

Однак з тестом виключається лише наявність цього несправного варіанту буде і як правило, захворювання з дефіцитом.

Читайте також статтю: Тест на антитрипсин Альфа-1.

Де виготовляється антитрипсин Альфа-1?

Альфа-1-антитрипсин виробляється в печінці людини, а потім виходить через кров. Альфа-1-антитрипсин кодується в генах серпінської групи на чотирнадцятій хромосомі. Гени читаються в клітинах печінки і переводяться в амінокислоти рибосомами. Потім ланцюг амінокислот повинен бути складений належним чином, щоб утворився альфа-1-антитрипсин. Під час запальних реакцій клітини печінки стають активнішими і збільшується вироблення багатьох речовин, включаючи альфа-1-антитрипсин.

Що відбувається з дефіцитом антитрипсину альфа-1?

Антитрипсин альфа-1 працює через дві різні системи.

Одним із наслідків є адгезія дефектного альфа-1-антитрипсину в місці виникнення. Несправний білок накопичується в печінці і печінка вже не може адекватно виконувати інші свої завдання. Це може призвести до важкого ураження печінки, цирозу печінки, у новонароджених. Уражені люди часто залежать від донорського органу. Цироз печінки може призвести до раку печінки, а також до втрати функції печінки.
Результатом цього скупчення в клітинах печінки є дефіцит альфа-1 антитрипсину в решті організму. Це друга причина виникнення симптомів при генетичному розладі. Зазвичай альфа-1 інгібує антитрипсин Еластаза, трипсин, хімотрипсин, тромбін і Плазмін. Перенапруженість цих ферментів має багато наслідків. Підвищена кількість еластази призводить до розпаду еластину в альвеолах, що руйнує їх, а у постраждалої людини розвивається емфізема легенів. Тому постраждалих часто помилково ототожнюють з a хронічний бронхіт діагностовано. Одне лікування складається із замісної терапії антитрипсином альфа-1 та терапії симптомів. Пошкодження печінки трапляється лише у приблизно двадцяти відсотків постраждалих, тоді як пошкодження легенів завжди зберігаються після більш тривалого перебігу захворювання.

Про це також читайте: Дефіцит антитрипсину альфа-1

Причини підвищення рівня антитрипсину

Підвищений рівень альфа-1 антитрипсину в крові або стільці може мати різні причини. Не всі причини можна оцінити як патологічні.

Під час вагітності жінки часто мають більш високий рівень антитрипсину альфа-1 через зміни гормону.
Штучна зміна гормону в рамках терапії естрогенами також може призвести до збільшення.
Підвищення рівня альфа-1-антитрипсину в калі вказує на одне Проникність слизової кишечника. Це може вказувати на алергію або непереносимість глютену або виникати на тлі гострого або хронічного запалення кишечника.
Рівень альфа-1-антитрипсину в крові підвищується при виникненні запалення в організмі в рамках реакції гострої фази.
Альфа-1 антитрипсин також підвищується при пухлинних захворюваннях, особливо при бронхіальній раці. Альфа-1-антитрипсин в Тривалий контроль використовується як маркер пухлини стати.

Тому збільшення зазвичай є гострою зміною, а не, як дефіцит, генетичною. Зміни є змінними і зазвичай повертаються незалежно.

Альфа-1 антитрипсин в калі

Неспецифічний інгібітор протеази альфа-1-антитрипсин знаходиться в крові всіх людей. Альфа-1 антитрипсин підвищується при запальних реакціях. Якщо слизова кишечника проникна, альфа-1-антитрипсин може втрачатися, а альфа-1-антитрипсин може бути виявлений у калі.

Таким чином можна перевірити якість слизової оболонки кишечника без біопсій та інших інвазивних заходів. Таке ураження слизової кишечника може мати різні причини. Підвищені значення можливі при алергічних реакціях та непереносимості глютену. Навіть при хронічному запаленні кишечника, наприклад Виразковий коліт або Хвороба Крона, можливі збільшення значень.

У гострих випадках запалення кишечника також можна виявити антитрипсин альфа-1. Однак витончення стільця від діареї може призвести до хибно низьких значень. При хронічному запаленні кишечника антитіпсин альфа-1 може застосовуватися для тривалого контролю захворювання. Нормальний діапазон антитрипсину альфа-1 знаходиться на рівні нижче 0,27 мг на грам стільця. У деяких випадках втрата через стілець також може призвести до симптомів дефіциту в іншій частині тіла.

Наслідки зміненого рівня антитрипсину

Підвищення альфа-1 антитрипсину саме по собі не має жодних негативних наслідків для організму і є нормальною реакцією на аномальні процеси в організмі. Зміна значення - це вказівка на можливі патологічні процеси в організмі, що, в свою чергу, призводить до симптомів захворювання. У цьому випадку слід провести подальшу діагностику, щоб знайти причину збільшення.

Альфа-2 антитрипсин

Альфа-2-антитрипсину в цій формі не існує. Однак у Гель-електрофорез, що дає альфа-1-антитрипсину свою назву, також альфа-2 фракції. Білки, які можна знайти в цій фракції, підвищуються під час різних запальних реакцій в організмі. Деякі з цих білків належать до білків гострої фази. Може бути причиною збільшення Некроз тканини, гострий Інфекції, Аутоімунні захворювання, запальний Хвороба кишечника і Пухлини бути. Тому збільшення часто подібне до збільшення альфа-1 фракції. Зростання особливо сильне нефротичний синдром, оскільки це відносна цінність, а інші білки втрачаються через хвору нирку. Знижені значення можна знайти за адресою Пошкодження печінки і один збільшення крововтрати.