Дерматоміозит

Синоніми

Поліміозит, Хвороба Ліли

визначення

В Дерматоміозит це а запальні захворювання шкіри та скелетних м’язів.

Також може органів такі як нирка або печінка постраждати. Дерматоміозит також називають фіолетовим захворюванням, оскільки він, в першу чергу, викликаний фіолетовим почервонінням в області Повіки повідомлення.

Розподіл частоти

З дерматоміозитом диференціюється дві фази при якому виникає захворювання.

З одного боку, це може бути в Діти у віці від п'яти до 14 років трапляються. Приблизно 0,2 / 100 000 жителів / рік захворіли.

Частіше Однак захворювання виникає між 35 та 65 років далі, здебільшого тут внаслідок пухлинного захворювання або перед ним. 0,6-1,0 / 100 000 жителів / рік хворіють.

Таким чином, дерматоміозит - це одне дуже рідкісне захворювання, у котрому Жінки частіше страждають як чоловіки. Більшість захворювань проявляються у жінок до 50 років, як правило, з схильністю до пухлинних захворювань.

причини

Точна причина (етіологія) захворювання ще не з'ясована. Вважається, що це імунологічне захворювання актів. Це означає, що організм утворює аутоантитіла, спрямовані проти ендогенної структури.

При дерматоміозиті формується організм Автоантитела проти певної структури, яка знаходиться в шкіра і кістка знаходиться, а саме те Колаген. Колаген - це білок, знайдений у нас сполучна тканина відбувається і забезпечує наше Шкіра еластична поки що механічно напружений є. У той же час, це забезпечує великий у кістці стабільність і все ж на певне Гнучкість. Окрім шкіри та кісток, колаген міститься також у Будова зуба, в хрящ, в Сухожилля і в різних смугах. Таким чином, колаген є "універсальним білком" з безліччю різних підтипів, які виконують свою характерну функцію у відповідній тканині. У сухожиллях, наприклад, колаген розташований паралельно і тому має величезну силу розтягу. Колаген зшивається в шкірі, щоб забезпечити високий рівень еластичності.

Оскільки при дерматоміозиті антитіла спрямовані проти компонентів колагену, про них також говорять Колагеноз. Вважається, що психологічний стрес, один генетична схильність як от Вплив сонячних променів підтримують розвиток такого колагенозу. Оскільки колаген знаходиться в кожній сполучній тканині і в кожному органі кожен уражений орган бути. Однак бувають і випадки, які обмежуються м’язами або шкірою. Якщо просто м’яз уражається, і жоден інший орган чи сполучна тканина не говорить, один говорить про один Поліміозит.

Важливо знати, що в основному дерматоміозит з пухлиною, тобто новоутворення, йде рука об руку. У жінок часто зустрічаються ракові захворювання в області Яєчники (Рак яєчників). Незрозуміло, чи є рак причиною дерматоміозиту, чи розвивається спочатку дерматоміозит, а потім рак. Хоча точна причина незрозуміла, завжди слід здавати аналіз на можливий рак, якщо є дерматоміозит.

Інакше буває з дітьми, у яких розвивається дерматоміозит. Це часто вірусне захворювання, яке майже завжди пов'язане з м'язовою слабкістю. Віруси (імовірно Коксаківіруси) викликають аутоімунізацію, тобто захисну реакцію організму проти власних колагенних компонентів організму.

Симптоми

The Симптоми дерматоміозит дуже різні невдача. Однак є характеристика Симптоми, які можна помітити у більшості пацієнтів.

Зазвичай це спочатку до класичний фіолетовий колір в області повік; це типові зміни шкіри, особливо в Область повік і тулуба що відбувається через a Еритема викликані, здебільшого, з a Набряк (набряк) йде рука об руку. Там виникає еритема Кровоносні судини, так що Вени і Артерії, самі розширити і воно стає одним Посилений приплив крові потрапляє в цю ділянку шкіри. Крім набряклості та почервоніння, є також а Зменшення товщини шкіри (атрофія епідермісу). Це зниження спостерігається особливо в Область розгинальних суглобів пальця замість. Є також одна Зміна нігтів, оскільки ти зараз у цій області малий Розпізнати судини (капіляри) може. Це Телеангіектазія.

У пацієнта також є а постійна слабкість у м’язах особливо проксимальні м’язи уражаються, тобто м’язи в Плече та область стегон. Наприклад, пацієнту важко правильно підняти руку. Крім м’язової слабкості, вона може бути і такою М'язова біль приходьте, схожий на біль у м’язах.

Ще один, але непомітний, симптом - це те Васкуліт. Це Запалення судин. Це теж може бути лихоманка, Нічні пітні і Виснаження прийти.

Більше симптомів може виникнути, як тільки орган, такий як печінка, the нирка, the серце, the легеня або це теж Центральна нервова система постраждали. Наприклад, якщо уражені легені, може виникнути а утруднене дихання (задишка) прийти. Внаслідок М’язова слабкість вона також може стати а сумний вираз обличчя прийти (Гіпомімія).

В одному дуже пізня стадія осідати Кальцієво-фосфатні бляшки на шкірі a (Кальциноз cutis).

діагностика

Діагноз Дерматоміозит здебільшого завдяки пізнаваності Симптоми позували. Хворий страждає Зниження міцності, М'язові болі, лихоманка і один видиме почервоніння шкіри (фебрильна еритема), тому дуже ймовірно дерматоміозит.

Додатково буде кров вилучено та проаналізовано в лабораторії. При лабораторних значеннях падає Збільшення печінкових ферментів (трансаміназ), з Апопротеїни, з ЛДГ (Лактатдегідрогеназа), фермент Альдолаза і Креатинкіназа на. Додатково є антиядерні антитіла, які спрямовані проти компонентів клітинного ядра, виявляються.

В гістологічне дослідження також відбувається Спад шкіри (атрофія епідермісу) на. Є також одна Дегенерація базальної клітинице означає, що найнижчий клітинний шар шкіри вже не належним чином розпізнається, оскільки клітини гинуть. в Електроміограма також є Запалення м’язів (міозит) впізнаваний.

Де часто зустрічається дерматоміозит?

Дерматоміозит на обличчі

Симптоми дерматоміозиту на шкірі особливо помітні на ділянках, які найбільше піддаються впливу сонячних променів.

Крім рук, це також включає це обличчя, в якому темно-червоний до синьо-фіолетовий (бузок) Знебарвлення шкіри (Еритема) може привернути увагу.
Вони часто зустрічаються в області шкіри навколо очей (періорбітальний), в області щок, на мосту носа, але також на розщепленні, спині та руках.

Знебарвлення шкіри може - особливо часто на повіках - супроводжуватися незначним або сильним набряком, сверблячкою або навіть опіком і болем. Якщо уражена область щоки, зазвичай помітний білястий тонкий ободок навколо рота, який позбавлений від знебарвлення шкіри (періоральна межа, „Шаль знак“).

Крім характерного знебарвлення шкіри, також може бути помітна зміна рис обличчя, що викликається зміною шкіри. Часто один розвивається зменшення міміки (Гіпомімія), з якого може вийти типовий, сумний вираз.

Дерматоміозит на руках

До областей тіла де Зміни шкіри може виникати як частина наявного дерматоміозиту, крім обличчя, декольте, спини та рук, особливо рук.

На сторонах розгиначів пальців, тобто на верхівці пальців (не сторона долоні), почервоніння може виникнути - як на обличчі - можливо також від невеликих виступів або червонувато-плоских вузликів шкіри (Папули) супроводжувати (Символ Гроттона).

Ці так звані папули Гроттона часто зустрічаються над суглобами пальця, але в деяких випадках також можуть поширюватися або поширюватися на тильну сторону кисті.

Це почервоніння шкіри та папул на пальцях може бути сверблячий або навіть пов’язані хворобливі та печіння.

Крім того, лінія нігтів і кутикула можуть потовщуватися, внаслідок чого відштовхування кутикули або торкання лінії нігтя також може бути болючим (Без знаку).

У рідкісних випадках болісно знижений приплив крові до рук може виникати раз у раз, часто викликаний холодною водою або холодною зовнішньою температурою (Судоми Рено).

терапія

В терапія дерматоміозит, це залежить від того, чи є крім хвороби додатково карцинома сталося. Більшість часу це проходить Видалення пухлини до а занепад захворювання.

Хворий страждає виключно на дерматоміозит він повинен бути першим Тримайте подалі від сильного випромінювання ультрафіолетом. В додаток, Глюкокортикоїди лікували, що Протидіяти запаленням повинен. Чи хвороба вже є далеко передова або це серйозний випадок, чи слід пацієнту далі Імунодепресанти прийняти. Це препарати, які роблять це Пригнічують імунну систему, бо це неправильно у випадку хвороби атакує власні клітини організму. Якщо ви пригнічуєте імунну систему, ви можете мінімізувати неправильну імунну відповідь. Крім імунодепресантів, ви також можете Цитостатики бути використаним.

Переважно слід кілька тижнів після терапії Симптоми набагато краще стати. Крім медикаментозної терапії, a фізіотерапія здійснюватимуться навколо знову поступово нарощуйте ослаблені м’язи.

профілактика

Починаючи з точні причини дерматоміозит донині не ясно важко запобігти захворюванню. Однак вважається, що це психологічний стрес і високий УФ-випромінювання (наприклад, потрапляння сонячних променів або частими відвідуваннями солярію) сприяють захворюванню. Тому важливо звести кількість відвідувань солярію до мінімуму, особливо якщо сім'я вже перенесла подібні захворювання.

прогноз

The прогноз що є дерматоміозитом поганий. У межах перші 2 роки помирають 30% всіх пацієнтів, багато через пухлинну хворобу; якщо це адекватно лікується, дерматоміозит також може успішно регресувати, так що тривалість життя сильно зростає.

Через терапію с Імунодепресанти Багато пацієнтів помирають від нешкідливих інфекцій, оскільки імунна система вже не в змозі контролювати їх.

Перебіг дерматоміозиту

Дерматоміозит - одне із захворювань, яке ще неможливо вилікувати, тому лікування лише одне Полегшення симптомів і а Поліпшення якості життя викликати і переслідувати як мету.

Тому що це хвороба від аутоімунні Терапія зазвичай складається з придушення імунної системи, тобто її пригнічення, щоб запобігти неправильній реакції імунної системи з власними структурами організму (переважно з глюкокортикоїдами / кортизон або імунодепресанти).

Однак ця терапія повинна проводитися послідовно протягом тривалого періоду, повторність симптомів під час терапії або після неї, а також погіршення симптомів ніколи не можуть бути виключені на 100%.

Перебіг дерматоміозиту сильно залежить від того, чи виникає він як частина пухлинного захворювання або як самостійне захворювання, і тому його неможливо передбачити в усьому світі. Було показано, що адекватне медикаментозне лікування може принаймні значно зменшити симптоми захворювання.