Терапія

Легеневий фіброз

Що таке легеневий фіброз?

При легеневому фіброзі Через різні фактори відбувається незворотна (незворотна) зміна тканини легені. При фіброзі під розумінням збільшення сполучної тканини в органі.

Це особливо проблематично в легенях, оскільки легені втрачають свою природну еластичність через збільшення сполучної тканини. Більше сил потрібно прикласти до дихальних рухів грудної клітки. Проходження кисню з альвеол у кровоносні судини також ускладнюється зростаючим шаром сполучної тканини. Тому концентрація кисню в крові зменшується.

Наслідки - значно знижена працездатність і навіть задишка навіть у спокої. Легеневий фіброз - це серйозне хронічне захворювання.

Причини легеневого фіброзу

Причин легеневого фіброзу багато. Спочатку розрізняють відомі та невідомі причини. На жаль, причину легеневого фіброзу неможливо знайти у великої кількості пацієнтів. Потім говорить про одне ідіопатичний легеневий фіброз. Окрім невідомих причин, існують також численні досліджені тригери легеневого фіброзу.

Сюди входить дихання шкідливих речовин, таких як азбест або кварцовий пил. Але також сигаретний дим може викликати легеневий фіброз. Це стосується також певних препаратів, наприклад Хіміотерапевтичні препарати або аміодарон, це використовується для лікування нерегулярного серцебиття.

Повинно бути грудьми в рамках терапії раку Опромінення також може пошкодити легені і призвести до фіброзу.

При деяких ревматичних захворюваннях, таких як Ревматоїдний артрит або червоний вовчак також піддаються ризику розвитку легеневого фіброзу. Це стосується і таких захворювань, як амілоїдоз або саркоїд. Зокрема, в саркоїді часто залучаються легені, що, якщо їх не лікувати, в кінцевому рахунку призводить до фіброзу легенів.

Для отримання додаткової інформації про амілоїдоз дивіться цю тему: Хвороби зберігання - що там є?

Чи є якісь спадкові причини?

Так, є також спадкові причини легеневого фіброзу.
Особливо при ідіопатичному легеневому фіброзі (IPF) Генетичні фактори відіграють певну роль. При ідіопатичних формах легеневого фіброзу чіткого тригера неможливо визначити. Однак зараз ми знаємо, що певне накопичення цієї хвороби спостерігається в родинах постраждалих. Тому очевидно, що генетичні чи спадкові фактори також відіграють певну роль. Однак це ще не було детально досліджено.

Просто родичі пацієнтів самі мають Диспозиція мають легеневий фіброз, тобто трохи більш сприйнятливі до захворювання, ніж нормальна популяція. Однак не обов’язково розвиватися легеневий фіброз. Однак важливо, щоб люди, які мають генетичну схильність до легеневого фіброзу, не палили ні за яких обставин. Споживаючи нікотин, у вас значно вищий ризик вибухнути захворювання.

Читайте також: Як кинути палити

Легеневий фіброз після опромінення

Для лікування пухлинних захворювань іноді необхідне опромінення.
У разі раку молочної залози, легенів або лімфатичних залоз може бути необхідне опромінення в області грудної клітки. Навіть якщо пухлину та відповідний лімфатичний дренаж сьогодні можна опромінити дуже точно, іноді уражається і легенева тканина. В ході розмноження сполучної тканини може розвинутися незворотний (= необоротний) легеневий фіброз.

Додаткова інформація щодо цього: Довгострокові наслідки після променевої обробки

Легеневий фіброз і ревматизм

Захворювання легенів при ревматиці не рідкість. Крім того, протиревматичні препарати також можуть пошкодити легені.
У разі виникнення скарг, таких як кашель або задишка під час напруги, слід негайно подумати про пошкодження легенів. Легеневий фіброз може виникати при всіх захворюваннях ревматичного типу.

В основному він вражає хворих на склеродермію або червоний вовчак. Але у пацієнта з ревматоїдним артритом, типовим ревматоїдним артритом, також може розвинутися захворювання легенів. Куріння та лікування спеціальними препаратами вважаються чинниками ризику розвитку легеневого фіброзу (Інгібітори ФНП). Цю форму легеневого фіброзу можна лікувати через ревматизм з кортизоном або іншими імунодепресантами.

Вам це також може бути цікаво: Ревматоїдний артрит

Фіброз легенів після хіміотерапії

У рамках лікування раку часто пацієнтам доводиться проходити хіміотерапію, окрім променевої терапії. Навіть якщо це може вилікувати хворого на рак, можливо, хіміотерапія може мати тривалий вплив. Це найкраще вивчити для Блеоміцин.

Ризик розвитку легеневого фіброзу під час хіміотерапії особливо високий при високих дозах, при комбінованій терапії з іншими шкідливими для легенів препаратами, у старих пацієнтів, з додатковою радіацією в області грудної клітки і зниження функції нирок.

Читайте також: Побічні ефекти хіміотерапії

Я розпізнаю легеневий фіброз за цими симптомами

На ранніх стадіях симптоми легеневого фіброзу часто неспецифічні. При хронічному кашлі та посиленні задишки під час фізичних навантажень слід думати про захворювання легенів.
Переважно це сухий клітковий кашель. Однак може виникнути і лихоманка. Тоді іноді ставиться неправильний діагноз пневмонії.
Як і при інших запущених захворюваннях легенів, пацієнти з легеневим фіброзом на кінцевій стадії страждають від задишки навіть у спокої.

Більше інформації можна отримати тут: Симптоми пневмонії

Діагностика легеневого фіброзу

Легеневий фіброз є дуже різноманітним захворюванням, тому його часто діагностувати нелегко. Однак такі симптоми, як хронічний кашель і Утруднене дихання під час фізичних вправ. В анамнезі ви зможете конкретно визначити, чи є тригери для легеневого фіброзу. Фізичний іспит супроводжується серією іспитів.

Перший іспит, безумовно, буде перевірка функції легенів. Це навіть можна зробити в кабінеті сімейного лікаря. Тут підтверджується підозра на легеневий фіброз. Потім шлях продовжує спеціаліст. Ось де дослідження зображень схожі на Рентгенівське зображення і а Комп'ютерна томографія здійснено. Комп'ютерна томографія високої роздільної здатності є найважливішим діагностичним інструментом. Непомітна знахідка цього обстеження виключає легеневий фіброз.

Вас також можуть зацікавити: Тест на легеневу функцію

Рентген легенів

У випадку легеневого фіброзу звичайна рентгенографія грудної клітки зазвичай виявляє порушення. Рентгенологи посилаються на це як Малювання множенням будова легенів. Власне, так і повинно повітряна наповнена легенева тканина в рентгенограмі представляють чорний, Білий з'являються Кровоносні судини і Септальна сполучна тканина.

У разі легеневого фіброзу спостерігається посилене ремоделювання сполучної тканини легеневої тканини. Це збільшення сполучної тканини можна побачити на рентгенограмі. Вибір обстеження для підтвердження діагнозу - це комп'ютерна томографія високої роздільної здатності (КТ).

Читайте також:

Рентген грудної клітки
КТ легенів

Лікування та терапія легеневого фіброзу

Реконструкція сполучної тканини легеневої тканини на тлі легеневого фіброзу зазвичай незворотна. Не існує причинного лікування більшості форм легеневого фіброзу. Тому важливими цілями терапії є запобігання подальшому прогресуванню захворювання шляхом усунення можливих тригерів, а також поліпшення якості життя шляхом максимально ефективного лікування симптомів.

Якщо причини легеневого фіброзу відомі, їх слід усунути. Пацієнтам, які вдихають пил через роботу, необхідно розпочати зміну роботи.
Якщо причиною є ревматичне захворювання, до цього слід ставитися максимально оптимально.
Легеневий фіброз сам по собі часто має запальний компонент, саме тому багато пацієнтів лікуються кортизоном.

Однак пацієнти з ідіопатичною формою легеневого фіброзу зазвичай менш добре реагують на лікування. Зараз існують новіші препарати, дозволені для лікування ідіопатичної форми, такі як Пірфенідон і Нінтаніб. За допомогою них намагаються запобігти подальшому прогресуванню захворювання.

Останній варіант для молодих пацієнтів з кінцевою стадією легеневого фіброзу - трансплантація легенів. Для симптоматичної терапії всі пацієнти з певної стадії далі отримують тривалу кисневу терапію, при якій пацієнти отримують додатковий кисень майже цілий день.

Чи лікується легеневий фіброз?

Легеневий фіброз до сьогодні не піддається лікуванню.
Зміни сполучної тканини, які вже відбулися в легенях, також незворотні. Крім того, від причини легеневого фіброзу залежить, чи можна зупинити хворобу в процесі її прогресування. У ідіопатичних формах тригер легеневого фіброзу не відомий. Тому немає причинної терапії. Захворювання зазвичай прогресує. На даний момент немає лікування.

Наука, безумовно, працює над тим, щоб продовжувати досліджувати нові препарати, які можуть принаймні значно уповільнити перебіг захворювання. Але поки що не було прориву в дослідженні.
Це особливо напружує для молодих пацієнтів, оскільки тривалість життя значно скорочується. Єдиною надією для цих пацієнтів є трансплантація легенів. За допомогою трансплантації пацієнти отримують значно більшу якість життя, а також трохи більше життя. Через 5 років після трансплантації легені 70% отримувачів трансплантації залишаються живими, і нові імунодепресивні препарати постійно збільшують цю кількість. Через брак донорських органів та тяжкість операції, проте трансплантація легенів - лише варіант для кількох людей.

Додаткову інформацію з цього питання можна отримати тут: Пересадка легені

Стадії легеневого фіброзу

На ранніх стадіях легеневого фіброзу пацієнти спочатку страждають від кашлю і задишки при фізичному навантаженні.

Однак більшу частину часу хвороба продовжує розвиватися. На запущених стадіях симптоми є більш вираженими. Нестача кисню в крові призводить до ціаноз (Синій колір губ). Навіть у спокої пацієнти утруднюють дихання. Вантажопідйомність вкрай обмежена. Підвищений тиск в легеневому кровообігу також ставить навантаження на праве серце.

Кінцева стадія легеневого фіброзу - це «сота легені», легенева тканина відступила настільки, що значною мірою її замінили сполучнотканинні порожнини.

Вас також може зацікавити ця тема: Плевральна мезотеліома

Перебіг захворювання легеневого фіброзу

Легеневий фіброз не є єдиною клінічною картиною. Швидше, це збірний термін для багатьох захворювань, при яких спостерігається збільшення сполучної тканини в легенях. Тому перебіг хвороби часто дуже різний. Переважно це залежить від того, чи зможете ви виявити та усунути запускаючий фактор. Навіть якщо в більшості випадків відсутня причинно-наслідкова терапія, а реконструкція сполучної тканини незворотна, важлива рання діагностика для сприяння сприятливому способу життя легень. Куріння надзвичайно прискорює перебіг хвороби. Абсолютна нікотинова абстиненція рекомендується пацієнтам з легеневим фіброзом.

Вас також можуть зацікавити: Киньте палити - але як?

Причина ідіопатичної форми легеневого фіброзу невідома. Захворювання, як правило, хронічно прогресує, а це означає, що воно прогресує з часом. Симптоми погіршуються, і в кінцевій стадії пацієнти страждають від задишки навіть у спокої. Необхідна тривала киснева терапія. Зростаючий тиск в легеневому кровообігу збільшує навантаження на праву половину серця. Потім пацієнти страждають від правої серцевої недостатності. У кінцевій стадії легеневого фіброзу хворі дуже важко хворі і навряд чи можуть встати з ліжка. Більшість хворих на кінцевій стадії гинуть.

Тривалість життя при легеневому фіброзі

Прогноз легеневого фіброзу залежить насамперед від його причини. Якщо тригер відомий і його можна було вимкнути рано, прогноз кращий. Однак якщо це ідіопатична форма, прогресування якої важко запобігти, прогноз поганий.

В основному, легеневий фіброз - це серйозне захворювання, яке зазвичай призводить до значного погіршення якості життя. Тривалість життя також значно обмежена. Зазвичай це діагноз через два-п’ять років, оскільки, на жаль, до цих пір не існує причинної терапії для більшості форм. Отже, трансплантація легенів зазвичай є єдиною надією для молодших пацієнтів з легеневим фіброзом.

Прочитайте нашу статтю про це: Тривалість життя при легеневому фіброзі

Ось як виглядає кінцева стадія легеневого фіброзу

Хворі з термінальним легеневим фіброзом дуже серйозно хворіють. Більшість із них гине.
Хворі лежать на ліжку. Ви страждаєте від задишки навіть у спокої. Губи знебарвлені синюшним (ціаноз). Фізичне перенапруження вже навряд чи можливо. Усі пацієнти залежать від додаткового кисню майже щохвилини. Це також можливо в домашніх умовах у рамках тривалої терапії киснем.
Через посилене напруження правого серця пацієнти також страждають від симптомів правої серцевої недостатності з набряком ніг, закупорюванням вен шиї та асцитом через застою печінки. Трансплантація легенів на такому етапі вже неможлива, тому більшість пацієнтів гинуть у процесі.

Чи заражений легеневий фіброз?

Ні, легеневий фіброз не викликається вірусами чи бактеріями. Тому зараження неможливо.
Однак легеневий фіброз може розвинутися, якщо ви вдихаєте азбест або пилові випари, як це робить хтось інший. Ці отрути пошкоджують легені кожного. Однак контакт із хворими на легеневий фіброз не заразний. Навіть при ідіопатичній формі тут невідома причина легеневого фіброзу, більше генетичних факторів думати, інфекційне захворювання практично неможливо.