Плазмоцитома

Вся подана тут інформація має лише загальний характер, терапія пухлин завжди належить до рук досвідченого онколога!

Синоніми

множинна мієлома, хвороба Калера, хвороба Калера, хвороба Калера

визначення

А множинна мієлома, який також є синонімом як Плазмоцитома згадується - a Злоякісне захворювання (пухлина) лімфоцитів групи Вщо до лейкоцити належать ..

В-лімфоцити входять до складу імунної системи людини і в основному надходять в організм Лімфатичні вузли і в крові раніше.

За визначенням, плазмацитома є одним із Лімфома неходжкина з низькою злоякісністю (порочністю) і характеризується утворенням дефектних імуноглобулінів.

Підсумок

Хвороба Хвороба Калера Як і багато хвороб, його назвали на честь свого відкривача, віденського лікаря Отто Калера.
Хвороба Калера також є медичною Плазмоцитома або множинна мієлома називається.

Це злоякісне захворювання, що вражає лейкоцити в Кістковий мозокякі також можуть вражати органи поза кісткового мозку в міру прогресування захворювання. У цьому випадку можна говорити про екстрамедулярну множинну мієлому.

Плазматичні клітини також належать до групи лейкоцитів Лейкоцити називається. У нашому тілі є різні типи лейкоцитів, всі вони зайняті боротьбою з зловмисниками (наприклад, вірусами та бактеріями).
Клітини плазми утворюють так звані імуноглобуліни, речовини, які бактерії та віруси можуть маркувати, щоб зробити їх впізнаваними власними фагоцитами організму.
Біля множинна мієлома зазвичай тільки один тип плазматичних клітин проліферує (звідси вираз: моноклональний = починаючи з одного стовбура). Це означає, що в один момент часу одна плазматична клітина вироджується і розмножується. Так воно утворює безліч однакових зображень власної клітини.
Оскільки важливо вміти реагувати на безліч різних нападників на людський організм, нам потрібно багато різних плазматичних клітин. Однак, оскільки всі моноклональні плазматичні клітини виробляють однакові імуноглобуліни (захисні показники, частково дефектні або неповні), конкретна захист вже неможлива.
Також називають дефектні імуноглобуліни (репеленти) Парапротеїни або М білки призначений.
Деякі з них - це неповні білкові ланцюги, які можна виявити в крові за допомогою електрофорезу. Ці білкові ланцюги теж будуть Яєчний білок Бенс Джонс або Бенс Джонс білки називається. Пухлини, які виробляють ці білки, також будуть Легкі ланцюги - мієлома називається.
Особливо вироджені форми плазмоцитоми вже не можуть виробляти оборонні білки. Це так звані несекреторная мієлома.

Плазмоцитома не встановлює жодного фактичного Метастази. Пухлини клітин пухлини можуть вражати внутрішні органи. Якщо множинна мієлома сильно зростає в кістковому мозку, може статися розчинення кісток (лізис). Це послаблює кістку і може призвести до так званих патологічних переломів. Патологічні переломи - це переломи, викликані зростанням пухлини.

частоти

В цілому плазмоцитома - рідкісне захворювання. Захворюваність, тобто кількість нових випадків на рік, становить близько 3 на 100 000 жителів. Чоловіки хворіють трохи частіше, ніж жінки.

Чоловіки страждають частіше, ніж жінки; таке явище до 60 років незвичне, але можливе.

першопричина

Як уже було описано вище, плазмоцитома / множинна мієлома належить до групи низькосортних неходжкінських лімфом. Низькозлоякісні засоби: слабо злоякісні. Однак це стосується не прогнозу, а поведінки у зростанні.

Причиною вважається злоякісне переродження В-лімфоцита. Ця споконвічна клітина розмножується безконтрольно і створює однакові дублікати власної клітини. Цей генетичний зв’язок може бути продемонстрований у крові і використовується для діагностики через виявлення моноклональних антитіл.

Навіть після інтенсивних досліджень розвиток плазмоцитоми ще не з'ясовано на всіх стадіях.
Багато раків крові пов'язані з вірусними захворюваннями, порушеннями імунної системи або хіміотерапією. Для множинної мієломи досі не виявлено жодних доказів участі цих факторів у розвитку.
Однак відомий один успадкований компонент.

Симптоми

Не існує специфічних симптомів, які безумовно вказують на множину мієломи. До загальні симптоми підрахунок:

• Частою ознакою є порушення загального стану загальне відчуття хвороби, Втома, схуднення і трохи підвищена температура
• Крок у більшості пацієнтів Біль у кістках на. Вони часто є першою ознакою того, що пацієнтів ведуть до лікаря. Цей біль у кістках виникає особливо часто в області хребта (Біль у спині) на. Вони обумовлені неконтрольованим ростом пухлинних клітин у кістка і повільне спонукання руйнування скелета може призвести до одного Перелом хребця прийти. Це руйнування також розглядається на рентгенограмі Пошкодження кісток впізнавати. Той, що зображений вище Рентгенівське зображення черепа показано різко окреслені розчини кісток (Остеоліз), які характерні для хвороби Калера.
• Через a занадто високий рівень кальцію або згущення крові може спричинити плутанину та нудоту Блювота прийти. Однак це відбувається лише частіше на останніх стадіях захворювання.
• Через порушену імунну систему спостерігається підвищена сприйнятливість до інфекції.

Якщо виробляються білкові ланцюги, вони можуть нирка засмітити. Наслідок може бути Ниркова недостатність бути.
Через надвиробництво моноклональних антитіл вони можуть відкладатися в усьому організмі. Так званий амілоїд можна знайти у багатьох органах. Це Амілоїд закупорює ниркові протоки і перешкоджає фільтраційній функції.

метастази

У більшості випадків плазмоцитома дифузно поширюється по кістковому мозку і тому більш-менш виявляється скрізь. У зонах підвищеної активності на рентгені видно так звані остеолітичні вогнища (пошкодження кісток).
Поширення в інші органи рідко. У більшості випадків залучаються лімфатичні вузли.

Ускладнення

Нижче перераховані загальні проблеми та ускладнення, які можуть виникнути при плазмоцитомах / множинних мієломах:

1. Патологічні переломи:
   Патологічні переломи - це спонтанні переломи, які викликані пошкодженням кісток плазматичних клітин.
   Раптовий напад болю може бути ознакою перелому хребця. Остеолізу є результатом вивільнення обростаючих речовин дегенерованими плазматичними клітинами. Вони стимулюють клітини (остеокласти), які розщеплюють кісткову речовину (див. Вище).
2. Занадто багато кальцію в крові:
   Напади на кістки також можуть призвести до підвищення рівня кальцію в крові (гіперкальціємія) та супутніх симптомів, таких як спрага, втома, нудота та блювота.
   Підвищений кальцій може відкладатися в нирках під час екскреції і, таким чином, призводити до ураження нирок, як і вищезгадані білки (моноклональні імуноглобуліни, білки Бенс Джонс). Рано чи пізно вони відкладаються в нирках і пошкоджують їх.
3. Стовбурові клітини еритроцитів витісняються ростом пухлини плазматичних клітин в кістковому мозку. Це призводить до анемії (анемії). З цієї ж причини може розвинутися і дефіцит тромбоцитів у крові, що збільшує ризик кровотечі. Імунна система може призвести до порушення роботи імунної системи через порушення вироблення імуноглобулінів. Тому підвищується ризик зараження, від якого пацієнт одужує менш швидко.

прогноз

В результаті медичних досліджень та вдосконалених терапевтичних варіантів прогноз хвороби Калера за останні роки значно покращився.
Тим не менш, плазмоцитома сьогодні є нечисленними винятковими випадками не піддається лікуванню
Місяці та роки скарг та безсимптомні часи стають все довшими. На жаль, майже у всіх випадках спостерігається відновлення активності захворювання та так званий рецидив (рецидив).

Принципово нової форми терапії, яка б зробила плазмоцитому виліковною, наразі не видно. Тим не менш, при постійному вдосконаленні варіантів терапії стане можливим продовження часу виживання.

У деяких випадках плазмацитома може перетворитися на а гострий лейкоз переходити. Це погіршує загальний прогноз.