Прогресуючий надядерний параліч

Синоніми в більш широкому значенні

Раніше згідно з першим описом: "Синдром Стіла-Річардсона-Олшевського"

вступ

Прогресуючий надядерний параліч (PSP) - рідкісне захворювання. Прибл. 12 000 людей у ​​Німеччині страждають від прогресуючого надядерного паралічу (PSP).
Прогресуючий надядерний параліч (ПСП) має паралелі в перебігу та симптоми хвороби Паркінсона. Особливо на ранніх стадіях хвороба реагує на препарати, які призначаються при хворобі Паркінсона. Хвороба до цих пір значною мірою не вивчена, і ще потрібно багато досліджень. Ця тема покликана дати огляд захворювання та зробити його доступним для широкої громадськості.

Прогресуючий надядерний параліч був вперше описаний у 1963 році лікарями Стіл, Річардсоном та Ольшевським. Звідси і раніше назва "Синдром Стіла-Річардсона-Ольшшевського".

Поява в популяції

Основний вік захворювання - від 50 до 70 років.
Кажуть, що чоловіки та жінки впливають приблизно однаково.

Симптоми

Початкові симптоми включають:

• Запаморочення
• Розлади балансу
• Нестабільність
• раптові падіння
• Складність читання
• Піднімайтеся сходами

Порушення руху очей

Рухи очей і рухи тіла повинні бути узгоджені між собою, щоб сприймати предмети в нашому оточенні.

Всі рухи очей спеціально контролюються і коригуються мозком. При прогресуючому надядерному паралічі (PSP) зазвичай можна помітити сповільнення руху очей навіть на ранніх стадіях захворювання. Зміни в рухах очей базуються на змінах стовбура мозку.

В результаті виникає подвійне бачення і зір постійно зменшується, хоча власне зір не порушується. Тільки фіксація на об'єктах вже неможлива або можлива лише в обмеженій мірі.

У подальшому курсі можливий косинець, придатність до водіння більше не дається.

Змінюється особистість

Ранні симптоми прогресуючого надядерного паралічу (PSP) можуть бути підвищеною дратівливістю або нерозумінням.
Зміни в настрої, включаючи депресію, також можуть відбутися.
Розлади сну часто зустрічаються при прогресуючому надядерному паралічі (PSP).
Уповільнення мислення (брадифренія) спочатку також може припускати хворобу Альцгеймера.

Діагноз

Можливі такі методи обстеження для встановлення діагнозу:

• медичний огляд
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ) -> представлення зміненої форми стовбура мозку
• Процедури ядерної медицини (ПЕТ) - активність дофаміну
• Постурографія
• Дослідження нервової води (ліквору) для виключення інших альтернативних захворювань

Альтернативні захворювання

Альтернативні захворювання, які необхідно виключити:

• хвороба Паркінсона
• хвороба Альцгеймера
• Хвороба Вільсона
  Це рідкісне захворювання накопичення міді, яке також може спричинити розлади в стовбурі мозку, відоме як substanceia nigra.
  Ви можете дізнатися більше в нашій темі: Хвороба Вілсона

Подібність до хвороби Паркінсона

Регіони мозку, які відповідають за очі, знаходяться в безпосередній близькості до регіонів для розмови і ковтання, що також може вплинути на подальший перебіг захворювання, що також може підказати хворобу Паркінсона.

Швидкість мови є меншою порівняно з пацієнтами з хворобою Паркінсона. Висота голосу також нижча, ніж у пацієнтів із хворобою Паркінсона. Нестійка хода також все частіше виникає в міру прогресування захворювання.
"Суворість", характерна для хвороби Паркінсона - таку, яку можна визначити як восковий опір при обстеженні при пасивному переміщенні суглобів, виникає у пацієнтів з прогресуючим надядерним паралічем.
Тремтіння (мед. Тремор), як це зазвичай виникає при хворобі Паркінсона, досить рідкісне при прогресуючому надядерному паралічі (ПСП).

Терапія

Центральний терапевтичний підхід - лікарський. Однак медикаментозна терапія може полегшити симптоми прогресуючого надядерного паралічу (PSP), але саме захворювання не можна зупинити.
Застосовуються такі препарати:

• L-Допа (перетворює мозок в нейромедіатор дофамін)
  Зазвичай ефект зникає через 2-3 роки.
• Амантадин
• Агоністи дофаміну
• Разагалін та селегілін
  зменшити розпад дофаміну в мозку
• Амітриптилін та іміпрамін
  обидва так званих трициклічних антидепресантів, їх використовують у пригніченому настрої
• Інгібітори зворотного захоплення серотоніну (SSRI)
• Ботулінічний токсин використовується для лікування спазму повік
• Кофермент Q10

Читайте також статтю: Терапія хвороби Паркінсона.

Як проходить процес?

Залежно від типу надядерного паралічу типовий дещо інший перебіг. У класичному прогресуючому надядерному паралічі (синдром Річардсона) спостерігається нестабільність ходи з приголомшливою ходою, нестабільною поставою та наслідками цього падіння. Вертикальні рухи очей можна здійснювати лише повільніше і потроху, розвиваються легкі когнітивні порушення, як це буває з деменцією на ранніх стадіях.
Протягом наступних трьох-шести років симптоми виникають разом із порушеннями мови та ковтання, а також повним паралічем вертикальних рухів очей. Когнітивний дефіцит також прогресує.

В інших формах, зокрема, рухові порушення можуть виявлятися більш вираженими та ранніми, тоді як когнітивні симптоми з’являються лише пізніше в процесі захворювання (PSP акінезія з блокадою ходи). Таким же чином, когнітивні здібності - наприклад, говоріння - спочатку можуть бути втрачені, тоді як порушення руху з’являються пізно в курсі (PSP-PNFA, прогресуюча, безпливна афазія GSP).

Чи обмежує надядерний параліч тривалість життя?

На жаль, надядерний параліч може суттєво обмежити тривалість життя. Як правило, виживаність становить лише шість-дванадцять років після появи хвороби.

Однак оскільки захворювання зазвичай виникає лише на шостому чи сьомому десятилітті життя, багато людей, які страждають, все ще можуть досягти нормального віку. Більшість причин смерті - утруднене дихання та ковтання, а також виникаючі інфекції, які виникають у пізньому перебігу хвороби. Раніше падіння може принести пацієнта в інвалідному візку, що може ще більше сприяти певним інфекціям.

Спадщина

Точний механізм розвитку прогресуючого надядерного паралічу (ПСП) досі не з'ясований.
Як і хвороба Паркінсона, хвороба призводить до руйнування нервових клітин у важливих ділянках мозку (med. Substantia nigra).
Substantia nigra - це частина мозку, яка розташована в так званому стовбурі мозку і є центральним центром управління руховими завданнями.
Досі невідомо, чому саме ці нервові клітини гинуть.
Оскільки ці клітини також уражені хворобою Паркінсона, можна зрозуміти, чому ліки від хвороби Паркінсона також діє протягом обмеженого часу при прогресуючому надядерному паралічі (PSP).
Варіант гена (тау-гена) був знайдений на хромосомі 17 у пацієнтів з прогресуючим надядерним паралічем (PSP).Провідна дослідницька група Німеччини досліджує генетичні дефекти як фон прогресуючого надядерного паралічу (PSP).

Незважаючи на відомий генетичний дефект, він, здається, не передається у спадок.
Ризик розвитку хворих на надядерний параліч (ПСП) від прогресуючого надядерного паралічу, отже, не відрізняється від ризику для нормальної популяції.