Рак сполучної тканини

визначення

Рак сполучної тканини - це парасольовий термін як для доброякісних, так і для злоякісних пухлин сполучної тканини. Вони розвиваються із спеціальних клітин сполучної тканини - фібробластів, які фізіологічно відповідають за будову сполучної тканини. Коли ці клітини вироджуються, виробництво та розмноження сполучної тканини відбувається безперешкодно. Залежно від того, доброякісний або злоякісний рак, можна говорити або про фіброму, або про фібросаркому. Доброякісні фіброми можна далі підрозділити на тверді фіброми або м'які фіброми.

Причини раку сполучної тканини

Точна причина розвитку раку сполучної тканини поки не відома. Однією з можливостей розвитку доброякісної фіброми є дефект ембріонального розвитку тканини тіла.

Що стосується злоякісної фібросаркоми, то обговорюються наступні причини:

Контакт з хімічними речовинами, такими як Засоби боротьби з бур’янами або діоксини, які можуть бути наслідком спалювання побутових відходів, є можливими причинами розвитку злоякісної фібросаркоми.

Злоякісні пухлини сполучної тканини також виявляються при певних генетичних захворюваннях, таких як нейрофіброматоз 1 типу (хвороба Рекклінгаузена) або синдром Li-Fraumeni. Після променевої терапії раку підвищена захворюваність на i.a. Спостерігалися фібросаркоми.

Існує також можливість того, що доброякісна фіброїда могла перерости у злоякісну фібросаркому; однак це дуже рідко і в основному пов'язане з генетичними захворюваннями, такими як хвороба Рекклінгаузена. Деяка форма вродженого раку кон’юнктивали рідко зустрічається у дітей раннього віку.

Детальніше про променеву терапію читайте на: Лікування променевою терапією

Діагностика раку сполучної тканини

Діагноз фіброми ставиться клінічно, як правило, дерматолог (дерматолог), до якого звернувся пацієнт через візуально помітну, як правило, безболісну зміну шкіри.

При підозрі на злоякісне утворення зразок тканини відбирають у рамках хірургічного видалення (біопсії) і потім обстежують. Коли діагностується фібросаркома, для подальшої оцінки пухлини використовують такі методи візуалізації, як комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ).

Ви можете розпізнати рак сполучної тканини за цими симптомами

Рак сполучної тканини спочатку характеризується безболісною, збільшеною зоною під шкірою.

Доброякісні фіброми також мають конкретні місця на тілі. М’які фіброми особливо часто зустрічаються в області шиї, пахв, паху і, у жінок, нижче грудей. Вони кольорові шкіри.

З іншого боку, жорсткі фіброми часто зустрічаються на ногах і виглядають темніше через вбудованих кольорових пігментів. Жорсткі фіброми можна розпізнати за так званим знаком Фіцпатріка, при якому уражену область притискають разом з великим та вказівним пальцями, після чого вона опускається в шкіру. Фіброми перестають рости в процесі свого розвитку, а потім зберігають існуючий розмір.

Злоякісні фібросаркоми становлять менше 10% пухлин сполучної тканини. Вони складніше виявити і часто діагностуються як випадкова знахідка під час зразка тканини (біопсія). Фібросаркоми, як і фіброми, тривалий час безболісні, але з часом поступово збільшуються в розмірах. Із розміром 5 см слід думати про фібросаркому. У разі дуже великих пухлин уражена область тіла також може вийти з ладу.

Лікування раку сполучної тканини

Ніяких подальших дій щодо доброякісної міоми не потрібно. У здорових пацієнтів, які не мали раніше генетичних захворювань, немає ризику, щоб фіброма стала злоякісною. Якщо уражена ділянка шкіри турбує пацієнта, фіброму можна видалити хірургічним шляхом. Це робить дерматолог в невеликій амбулаторній процедурі.

У разі злоякісної фібросаркоми необхідне хірургічне лікування. Саркому необхідно видалити хірургічним шляхом на великій території, оскільки цей тип раку має тенденцію до зростання в певних місцях, так званих локальних рецидивах. Перед операцією може бути призначена хіміотерапія для зменшення пухлини перед видаленням і тим самим поліпшення післяопераційного результату. Променева терапія також може проводитися як до, так і після операції.

Детальніше про цю тему читайте на: Проведення хіміотерапії і Зростання волосся після хіміотерапії

Які шанси вилікувати рак сполучної тканини?

Оскільки доброякісна фіброма не потребує терапії, прогноз відповідно хороший.

При злоякісній фібросаркомі шанси на одужання залежать від того, наскільки пухлина вже виросла в організмі пацієнта. Якщо немає вторинних пухлин (метастазів), пухлина ще не розрослася чи зменшилася в розмірах терапією до операції, шанс повністю видалити рак хороший.

Однак фібросаркома також швидко метастазує. Якщо вони вже є, повне зцілення зазвичай більше неможливо.