Хвороба Аддісона

Синоніми в найширшому значенні

• Надниркова недостатність
• первинна надниркова недостатність
• Хвороба Аддісона
• Синдром Аддісона

Англійська: синдром Аддісона, хвороба Аддісона, надниркова недостатність

Визначення та вступ

Хвороба Аддісона - це дисфункція кори надниркових залоз. Він також відомий як первинна недостатність надниркових залоз і є більш рідкісним станом.
Однак, якщо хвороба Аддісона залишається невилікованою, вона є смертельною і тому має чітку клінічну значимість. У більшості випадків аутоімунні процеси руйнують клітини кори надниркових залоз.

Хвороба Аддісона може бути безсимптомною роками і проявлятися лише в особливих ситуаціях. Спектр симптомів хвороби Аддісона широкий. Завдяки сучасним наркотикам, які сьогодні мають хорошу підготовку та бажання співпрацювати (Відповідність) якість життя висока, а тривалість життя нормальна.

частоти

З а Хвороба Аддісона є Жінки частіше уражені, ніж чоловіки.
Середній вік настання близько 40 років. Однак є чітке поширення.
З поширеністю навколо 1-5 страждаючих на 100 000 Для мешканців первинна надниркова недостатність - досить рідкісне захворювання.

Класифікація хвороби Аддісона

Класифікація Хвороба Аддісона відбувається з одного боку після Перебіг захворювання:

• повільно прогресуючи
• гострий при швидкому припиненні функцій кори надниркових залоз

З іншого боку, класифікація базується на причинах. Найбільш поширеним ініціюючі фактори є:

• Аутоімунні процеси (70-80%)
• Інфекції
• Серцеві напади
• Пухлини
• інший

Причини та витоки

Як Причина Хвороба Аддісона ви можете знайти його імунна система захисна реакція організму проти власних клітин організму. Ці аутоантитіла конкретно проти клітин Кора наднирників спрямований. Наступна захисна реакція і клітини знищуються.

Ця форма первинна надниркова недостатність, в якому антитіла, що генеруються самим організмом і спрямовані проти власних структур організму, викликають руйнування кори надниркових залоз, з 70-80 % найпоширеніша форма первинної недостатності надниркових залоз.

Первинна надниркова недостатність також може бути викликана:

• Пухлини та їх Виразки дочки (метастази),
• Серцеві напади (Syndorm Waterhouse-Friderichsen)
  і
• Інфекції (напр. туберкульоз, ВІЛ / СНІД, Вірус цитомегалії)

спрацьовувати.
Інші причини виникнення Хвороба Аддісона є:

• Саркоїд
• Амілоїдоз (патологічне відкладення білків між клітинами)
• Гемохроматоз (Хвороба зберігання заліза)
• Адренолейкодистрофія (Спадкове захворювання, яке проявляється в дитячому віці і характеризується швидким неврологічним розпадом)
• або Кровотеча
  або
• певний Ліки.

стрес

Стрес зазвичай викликає вивільнення кортизолу у здорових людей, саме тому його часто називають гормоном стресу. При наявній недостатності надниркових залоз організм вже не здатний підтримувати вироблення кортизолу, не кажучи вже про його підвищення. Організм переходить у стан гіпокортизолізму - тобто занадто низький рівень кортизолу. Особливо у людей з недіагностованою недостатністю надниркових залоз стрес та пов'язаний з цим гіпокортизолізм можуть призвести до виявлення захворювання або, в гіршому випадку, до кризу Аддісона. Це небезпечне для життя стан з різними симптомами, такими як помутніння свідомості, гіпоглікемія, лихоманка, блювота тощо, що вимагає негайного невідкладної медичної допомоги.

Тиреоїдит Хашимото

Тиреоїдит Хашимото - хронічне запалення щитовидної залози, викликане аутоімунними антитілами. Власні клітини організму спрямовані проти щитовидної залози через невідомі причини і призводять до загибелі клітин в процесі захворювання. Потім ті, хто страждає, виявляють неактивну щитовидку. Надниркова недостатність часто пов’язана з іншими захворюваннями, включаючи тиреоїдит Хашимото. У цьому контексті лікарі також люблять говорити про плюрігландулярний синдром, тобто про порушення декількох органів із залозистою функцією, які служать для вироблення гормонів. Точна причина досі не з'ясована. Підозрюється генетична складова, але вона ще не була чітко доведена науковими дослідженнями. Регулярний контроль органів важливий для страждаючих хворобою Аддісона, щоб швидко визначити будь-яку втрату функції та мати можливість правильно лікувати її.

Симптоми

Оскільки функція надниркових залоз порушена при хворобі Аддісона, виробництво різних гормонів порушується. Типові симптоми стають помітними, коли близько 90% кори надниркових залоз уже зруйновано. Кортизол, альдостерон та статеві гормони вже не можуть вироблятися у достатній кількості. На противагу цьому концентрація АКТГ, гормону гіпофіза в мозку, який стимулює вироблення гормону в наднирниках, значно збільшується.

Нестача альдостерону як мінерального кортикоїду призводить до падіння артеріального тиску через втрату натрію та втрати води (зневоднення) (Гіпотензія). Крім того, спостерігається збільшення калію в крові. У постраждалих нестача солі проявляється у підвищеному голоді до солоної їжі.

Детальніше про те Наслідки електролітного дисбалансу.

Нестача кортизолу як гормону стресу призводить до відчуття слабкості, нудоти та зниження ваги. Рівень цукру в крові також падає (Гіпоглікемія). Крім того, спостерігається надмірне засмагу шкіри (Гіперпігментація), що викликається підвищеним вивільненням АКТГ.

Оскільки вироблення статевих гормонів також порушено, у жінок часто спостерігається відсутність пахвових западин і лобкових волосся, а у чоловіків проблеми з потенцією.

У немовлят втрата функції надниркових залоз стає помітною як зупинка росту.

У крайній надзвичайній ситуації це також може призвести до повного гормонального дисбалансу, так званого кризу Аддісона. Це може призвести до небезпечного для життя обміну речовин і потребує негайного інтенсивного медикаментозного лікування.

Читайте більше інформації на цю тему на: Симптоми хвороби Аддісона

Гіперпігментація

Гіперпігментація шкіри виявляється при первинній недостатності надниркових залоз. Причиною цього є підвищена кількість АКТГ. Це виникає на попередній стадії Проопіомеланокортин або POMC на короткий час. POMC також представляє попередню стадію гормону, який впливає на меланоцити шкіри. Меланоцити - це клітини шкіри, які відповідають за забарвлення або колір шкіри. Відповідно, підвищене вивільнення POMC або АКТГ призводить до більш сильної стимуляції меланоцитів, а потім до гіперпігментації або «потемніння» шкіри.

діагностика

Діагностуючи хворобу Аддісона, дуже важливо диференціювати хворобу від вторинної недостатності надниркових залоз. Різниця полягає в тому, що при хворобі Аддісона надниркові залози пошкоджуються і тому виробляється занадто мало гормонів, тоді як при вторинному розладі вони недоторкані, але недостатньо стимулюються до вироблення гормонів.

Якщо є підозра на хворобу Аддісона, будуть зроблені аналізи крові для перевірки рівня гормону. Якщо бракує натрію і підвищена концентрація калію в крові, можна припустити порушення надниркових залоз. Крім звичайних показників крові, головним чином визначається кількість кортизолу в крові та кількість АКТГ.
АКТГ виділяється гіпофізом в мозку і стимулює наднирники виробляти гормони. Якщо рівень кортизолу знижений, хоча в крові достатньо або навіть занадто багато АКТГ, це вказує на хворобу Аддісона.

Також може бути проведений так званий тест на стимуляцію АКТГ. АКТГ вводять внутрішньовенно, що спричинить посилення вироблення кортизолу у здорових людей з добре функціонуючими наднирниками. Однак це не так з хворобою Аддісона через пошкодження надниркових залоз.

Дізнайтеся все про тему тут: АКТГ.

показники крові

При наднирковій недостатності рівень кортизолу в крові низький. Кортизол, присутній у крові, не може бути використаний для визначення причини. Якщо ви хочете знати, де проблема несправності, вам слід визначити значення ACTH. Це гормон гіпофіза, який природним чином стимулює надниркову залозу до вироблення кортизолу. Використовуючи значення АКТГ, можна з’ясувати, чи є проблема в наднирковій залозі або гіпофізі, тобто чи є первинна або вторинна недостатність надниркових залоз.
При первинній недостатності надниркова залоза більше не працює належним чином, але гіпофіз продовжує намагатися стимулювати її, вивільняючи АКТГ. Завдяки цьому АКТГ доступний у збільшених кількостях. Крім того, визначаються значення альдостерону та DHEAS, які також є гормонами, які виробляються в наднирниках.
З іншого боку, якщо розлад знаходиться в гіпофізі, значення АКТГ знижується. Гіпофіз більше не може виконувати свою функцію, і гормони, які він виробляє, ледь виявляються в крові.

терапія

Там у Хвороба Аддісона Надниркові залози руйнуються і не можуть регенерувати, це захворювання може Ні вилікуватися. Однак це можна добре лікувати терапією протягом усього життя. Необхідно приймати гормони, які вже недостатньо виробляються наднирниками (підміна). Зазвичай і те, і інше Глюкокортикоїди (Кортизол), так само, як Мінеральні кортикоїди (Альдостерон) може бути заміщений. Оскільки дуже важливо приймати правильну дозу гормонів, потрібна точна кількість гормонів, які потрібно приймати, і регулярні спостереження лікаря.

У здорових людей кортизол найбільше виробляється вранці і потрапляє в кров. Гормонозамісна терапія адаптована до цього ритму і найбільшої кількості Замінники кортизолу приймається вранці. У більшості випадків для цього використовують гідрокортизон у формі таблеток. У разі наявного стресу, такого як інфекція чи операція, кількість необхідно тимчасово збільшити. Якщо цього не відбудеться, це може загрожувати життю за найгіршого сценарію Криза Аддісона при недостатності кровообігу.

Флудрокортизон здебільшого використовується як замінник альдостерону. Як і альдостерон у звичайних випадках, це забезпечує регулювання артеріального тиску.

Як їсти, якщо у вас хвороба Аддісона?

Здорова дієта з низькою часткою швидкозасвоюваного цукру або вуглеводів рекомендується при хворобі Аддісона. Вуглеводи з білого цукру або фруктози призводять до швидкого підвищення рівня цукру в крові, і організм потім повинен вивільнити інсулін з гіпсової речовини. При великій кількості солодощів виділяється велика кількість інсуліну, що може призвести до дуже швидкого падіння цукру. У таких випадках організм реально реагує, вивільняючи кортизол, щоб активізувати запаси цукру і тим самим протидіяти падінню рівня. Через недостатність надниркових залоз вона може реагувати лише обмеженою мірою і також сильно піддається стресу.
Через це доцільно їсти вуглеводи, які викликають повільне підвищення рівня цукру в крові, наприклад коричневий рис або макаронні вироби з цільної пшениці. Окрім «хороших» вуглеводів, овочі, омега-3 жирні кислоти та білки, такі як риба та нежирне м’ясо, звичайно, є серед продуктів, які повинні бути вгорі меню при хворобі Аддісона.

Криза Аддісона

Криз Аддісона виникає, коли організм потребує більше кортизолу, ніж наявний у ситуації. Переважно це відбувається в стресових ситуаціях. До них відносяться важкі фізичні навантаження, але також гарячкові інфекції, шлунково-кишкові інфекції або операції. Сильний психологічний стрес, травма або раптове припинення терапії кортизолом також можуть призвести до такого кризи. Інфаркт надниркових залоз також призводить до втрати функції надниркових залоз і гормональної недостатності.

Криз Аддісона - це гостро небезпечна для життя ситуація, в якій організм не в змозі відповідним чином реагувати на стресову ситуацію, так що виникають серйозні порушення кровообігу, які можуть призвести до коми. Через брак гормонів, що виробляються наднирниками, регуляція артеріального тиску обмежена. Організм втрачає солі та воду через дефіцит гормонів, що призводить до падіння артеріального тиску. Без швидкої терапії кортизолом це може призвести до стану шоку, який призводить до коми або, в гіршому випадку, може призвести до летального результату.

Криз проявляється нудотою, блювотою, діареєю, лихоманкою, сплутаністю свідомості, гіпоглікемією та падінням артеріального тиску призводить до серцебиття.
Криз Аддісона часто є причиною підозри на хворобу Аддісона.

Вторинна надниркова недостатність

При вторинній недостатності надниркових залоз спостерігається порушення так званої гіпофіза. Це частина мозку людини і надає стимулюючу дію на наднирники, вивільняючи певні гормони. Ці гормони, природно, включають в себе гіпофізичну речовину АКТГ (адренокортикотропний гормон), який утворюється в аденогіпофізі або гіпофізі і при звільненні індукує вироблення кортизолу в наднирниках. Іноді гіпофіз не працює належним чином, а потім виробляє недостатню кількість АКТГ. Причиною несправності може бути, наприклад, пухлина. Через порушене виробництво речовини, що передають повідомлення, не можуть працювати за місцем призначення, і кора надниркових залоз не має приводу виробляти кортизол. Потім ті, хто страждає, розвивають те, що називають гіпокортизолізмом, тобто недостатньою кількістю кортизолу в крові чи циркуляції організму.

Дізнайтеся все про тему тут: вторинна надниркова недостатність.

Третинна недостатність надниркових залоз

Зовнішнє надходження кортизолу, наприклад у формі таблеток для лікування різних захворювань, може спричинити недостатність надниркових залоз. Іноді тут також застосовують третинну надниркову недостатність. Гіпофіз сповільнює вироблення АКТГ за рахунок збільшення кількості кортизолу, що надходить ззовні. Через відсутність стимулюючої дії месендійної речовини АКТГ на надниркову залозу, вона реагує, припиняючи вироблення кортизолу.

Дізнайтеся більше про причини, симптоми та варіанти лікування третинної недостатності надниркових залоз.

анатомія

The Наднирник складається з двох функціонально різних частин. The Кора наднирників Гормони і Катехоламіни мозку надниркових залоз (Адреналін та норадреналін).
Біля Хвороба Аддісона уражається тільки кора. Гістологічно в корі надниркових залоз можна побачити три шари. Зовнішній шар називається zona glomerulosa. Він відповідає за виробництво мінеральних кортикоїдів (наприклад, альдостерону). Середній шар - це зона fasciculata і утворює Глюкокортикоїди (напр. Кортизол). У найпотаємнішому шарі, переважно, зона reticularis то чоловічі статеві гормони / андрогени виробляється.

Надниркові залози функціонально не залежать від Нирки. Вони розташовані у верхнього полюса нирок, практично сидячи на них.

Ви можете дізнатися більше про структуру та функції в нашій темі: Наднирник.

фізіологія

До хвороби Хвороба Аддісона щоб зрозуміти вам потрібно зрозуміти функцію Наднирник Зрозумійте вироблені гормони:
Далі ви дізнаєтесь більше про наступні три групи гормонів:

• Мінералокортикоїди
• Глюкокортикоїди
• Андрогени

Мінеральні кортикоїди

Мінералокортикоїди відносяться до класу стероїдних гормонів. Їх завдання - регулювання електролітного та водного балансу.
Найвідомішим представником є ​​альдостерон, який виникає внаслідок холестерину.
Він також відомий як гормон спраги. Після виходу з зони гломерулози кори надниркових залоз вона потрапляє до нирок, де викликає реабсорбцію натрію відфільтрованої первинної сечі в канальцевій системі. У той же час він забезпечує секрецію калію та протонів.
Оскільки хлорид і, таким чином, осмотично вода реасорбуються крім натрію, він збільшує об'єм крові і, таким чином, артеріальний тиск. Нарешті, він також відповідає за реабсорбцію натрію та води в шлунково-кишковому тракті.

Ефект відбувається за допомогою так званої ренін-ангіотензин-альдостеронової системи (РААС). Імпульси випуску - це зміни артеріального тиску та осмолярності (зміни електролітів у крові).

Глюкокортикоїди

До стероїдних гормонів належать також глюкокортикоїди, що утворюються у zona fasciculata (а частково і в zona reticularis).
Їх робота полягає в наданні енергії в стресових ситуаціях. Найвизначнішим представником є ​​кортизол, який транспортується в крові переважно пов'язаним з білками (транскортин і альбумін).

Андрогени

Андрогени є статевими гормонами і викликають, серед іншого, розвиток вторинних статевих ознак.

У чоловіків андрогени в основному виробляються в яєчках. Тому на усунення вироблення андрогенів у чоловіків з хворобою Аддісона мало або взагалі немає ефекту. Тому жінки особливо страждають. У жінок андрогени є попередниками естрогенів (жіночих статевих гормонів).

Контрольний цикл і контроль випуску

Гормони кори надниркових залоз вивільняються через контрольну схему з негативним зворотним зв'язком. Речовина під назвою АКТГ (адренокортикотропний гормон) утворюється в мозку (точніше гіпофіз). Ця речовина потрапляє до кори надниркових залоз через кров і спричиняє там виділення гормонів. Вивільнення АКТГ з гіпофіза, в свою чергу, регулюється речовиною під назвою CRH (гормон, що вивільняє кортикотропін). CRH також виробляється в головному мозку (гіпоталамус).

Розподіл проводиться епізодично. Пік глюкокортикоїдів становить між 6:00 та 9:00 та мінімум близько півночі. Стрес викликає підвищення рівня глюкокортикоїдів.

Контролю над мінеральними кортикоїдами підлягає система RAAS (Ренін-Ангіотензин-Альдостерон-Система).

Якщо дисфункція впливає на самі наднирники, це називається первинним. Вторинна форма відноситься до вивільнення АКТГ, третьої форми до секрету CTH.