Хвороба Бехчета
вступ
При хворобі Бехчета спостерігається запалення дрібних судин, так званий васкуліт. Хвороба названа на честь турецького лікаря Хулуса Бехчета, який вперше описав хворобу в 1937 році.
Крім судинного запалення, хвороба може виражатися і в інших системах органів. Причина ще не з'ясована чітко.
Симптоми хвороби Бехчета
Хвороба Бехчета - це систематичне захворювання, що означає, що хвороба може поширитися на всю систему органів. В результаті різні симптоми можуть проявлятися в різному ступені у кожного пацієнта. До них належать:
- Афта або виразка в роті
- Афта або виразка на задньому проході
- Запалення ока
- Зміни шкіри та подразнення шкіри
- Шлунково-кишкові скарги
- Запалення суглобів
- Залучення нервової системи
До основних симптомів хвороби Бехчета відносяться хворобливі ракові рани в роті, які зазвичай трапляються в задній частині рота, а також ракові або виразкові хвороби в області статевих органів та запалення середньої шкіри ока.
Інші супутні симптоми - різні зміни шкіри у деяких страждаючих. Це можуть бути вугроподібні пустули, запалення волосяних фолікулів, виразки, утворення грудок або схильність до подразнення шкіри. Оскільки хвороба Бехчета прогресує поетапно, то завжди існують інтервали без симптомів. Ранні ознаки або симптоми - це, як правило, повторювані язва.
Афен як провідний симптом
Одним з головних симптомів хвороби Бехчета є рак на раку. Це хворобливі пошкодження шкіри або слизової оболонки. Навколо невеликої виразки утворюється запалений кордон. Їх діаметр становить приблизно від 1 мм до 30 мм. Вони наступають дуже швидко і можуть викликати сильний біль.
Але вони не заразні.
При хворобі Бехчета ракови хвороби з’являються на самих ранніх стадіях хвороби. Вони часто є першою ознакою системного захворювання. Рак на раку зазвичай виявляється в області статевих органів або в роті.
Рак на раку заживає через деякий час, але поверніться. Дуже великі ракові рани можуть залишити шрами. Не існує медикаментозного лікування проти утворення ракової хвороби, для зняття болю можна застосовувати лише різні засоби.
Детальніше по темі: Аффи-Різні способи лікування
Жолоби в області статевих органів
Одним з перших симптомів хвороби Бехчета є рак на статевих органах.
Хвороба рак - це болісне пошкодження слизової оболонки або шкіри в області статевих органів, оточених запаленим краєм. Так це невеликі виразки. У хлопчиків такі в основному трапляються на мошонці. Ці виразки зазвичай залишають рубці в зрілому віці.
У жіночої статі зазвичай уражаються зовнішні статеві органи. Тут теж зазвичай є рубцеві загоєння.
Залучення ока
Симптоми очей поширені, коли у вас хвороба Бехчета.
Ці симптоми найчастіше є основною проблемою захворювання.В передній камері може виникнути накопичення гною, так званий гіпопіон. Крім того, може бути запалення райдужної оболонки, відоме як увеїт. Якщо це запалення триває довгий час, це може призвести до втрати зору. Страшне ускладнення - це сліпота постраждалих.
Щоб виключити ускладнення, слід регулярно проводити офтальмологічне обстеження на уражену людину.
Залучення шлунково-кишкового тракту
Хвороба Бехчета також може викликати симптоми в кишечнику або травному тракті. Подібно виразкам на слизовій оболонці ротової порожнини, є дефекти оболонки кишечника. Можливі симптоми включають самопочуття, сильні спазми в шлунку, чорний стілець або криваву діарею.
Можливо, що симптоми схожі на хворобу Крона (запальну хворобу кишечника).
Вас також може зацікавити ця тема: Хронічна запальна хвороба кишечника
Проблеми із суглобами, пов’язані з хворобою Бехчета
Ті, хто постраждав від хвороби Бехчета, також можуть відчувати проблеми в суглобах. Вони провокуються запаленням в суглобі. Це запалення зазвичай дуже легке і зазвичай заживає через кілька тижнів, не залишаючи постійних пошкоджень.
В основному страждають великі суглоби тіла. Коліно, щиколотка, зап'ястя або лікоть дуже типові. Симптоми в суглобах можуть проявлятися набряком, болем, скутістю і обмеженою рухливістю.
Додаткова інформація про це: Ревматоїдний артрит
Терапія хвороби Бехчета
Терапія хвороби Бехчета складається в основному з введення кортизону. Він вводиться або у формі таблеток, або внутрішньовенно, це залежить, серед іншого, від стану та вираженості симптомів уражених.
Запалення в організмі гальмується кортизоном.
Можливе місцеве застосування кортизону, наприклад у формі мазі, для зовнішньо видимого запалення, наприклад, на оці.
У разі дуже важкого перебігу захворювання або рецидивів також може бути призначений імуносупресивний препарат або в якості альтернативи. Імунодепресант знижує функцію імунної системи, обмежуючи ріст імунних клітин. Комбінацію двох препаратів часто дають при залученні центральної нервової системи.
Прогноз при хворобі Бехчета
Хвороба Бехчета - хронічне захворювання. Захворювання часто виникає в епізодах, тобто у уражених є фази, в яких симптоми лише незначні або ледь помітні, а потім також фази, в яких яскраво виражені симптоми, характерні для захворювання. На відміну від гострих захворювань, немає чітко визначеної кінцевої точки. У випадку хвороби Бехчета можна лікувати лише симптоми, а не причини.
Точна тривалість лікування препаратом не може бути визначена в усьому світі. Однак це роки, або лікування може тривати все життя постраждалої людини. Захворювання послаблює імунну систему, що може зробити пацієнта більш сприйнятливим до різних інших захворювань.
Якщо захворювання було діагностовано в дитячому віці, безсимптомні відділи можуть ставати все довше і довше. Розв’язання хвороби Бехчета спостерігається також у деяких пацієнтів. Однак зробити загальний прогноз неможливо, перебіг хвороби для цього занадто індивідуальний.
Можливо також, що в ході захворювання можуть виникнути ускладнення, особливо в очах. Однак скорочення тривалості життя через хворобу не можна припустити.
Причини хвороби Бехчета
На жаль, причини хвороби Бехчета ще не остаточно з’ясовані.
Причиною, мабуть, є аутоімунне захворювання, яке призводить до запалення судин. З цієї причини захворювання зараховується до числа ревматичних типів, оскільки аутоімунні реакції призводять до запалення, наприклад в суглобах.
Підозрюється також генетична схильність у тих, хто страждає, оскільки хвороба частіше зустрічається в певних місцевих районах. Через генетичну схильність імунна система, яка повинна захищати організм від вторгнення вірусів та бактерій, вже не належним чином функціонує. Він розпізнає власну тканину організму як зловмисника і тому атакує її. Так воно бореться саме з собою. Це призводить до запальних реакцій.
При хворобі Бехчета ці порушені аутоімунні реакції можна виявити в дрібних судинах. Як результат, запалення виникає, зокрема, на шкірі, слизовій оболонці (слизоутворююча тканина, яка вирівнює травні, статеві та сечовидільні органи) та в оці.
Вчені підозрюють, що зовнішні впливи, такі як бактеріальні та вірусні запалення, також відіграють певну роль.
Читайте також наші теми:
- Терапія ревматоїдного артриту
- Синдром Рейно
Як діагностується хвороба Бехчета?
Діагноз пацієнтів із хворобою Бехчета зазвичай ставлять після появи зовнішньо видимих симптомів. До них, зокрема, відносяться ракові ранки в роті, а також ранки в області статевих органів та інші типові зміни шкіри.
Крім того, тест може уточнити, чи є у вас хвороба Бехчета чи ні. Цей тест називають тестом на пітергію. Сольовий розчин вводять безпосередньо під шкіру. Якщо короткий час пізніше утвориться шкірна реакція з утворенням грудок і запаленням, пацієнт, швидше за все, страждає від хвороби Бехчета.
Крім того, для встановлення діагнозу можна зробити імунологічні аналізи крові або МРТ.
HLA B51 в аналізах крові на хворобу Бехчета
Система HLA - це група білків, які виникають на поверхні клітин і мають важливе значення для функції імунної системи. Абревіатура HLA походить від англійської (антиген лейкоцитів людини).
Типізацію HLA можна проводити пацієнтам із хворобою Бехчета. Визначається, чи є пацієнт позитивним за HLA B51. Це стосується 70 відсотків усіх хвороб Бехчета.
У рамках діагностики хвороби Бехчета також визначається HLA. Для отримання додаткової інформації читайте наступну статтю: HLA - людський лейкоцитарний антиген
Чи заразлива хвороба Бехчета?
За сучасними знаннями, хвороба Бехчета не заразна. Це відбувається тому, що аутоімунне захворювання, тобто генетичний дефект, описується як ймовірна причина. Імунна система, яка насправді є для боротьби з вірусами, бактеріями або грибками, визнає власну тканину організму як «чужорідну» і починає з нею боротися. Це неправильне програмування імунної системи закріплено в генах і тому не є заразним.
Симптоми цього захворювання також не заразні. Сюди також відносяться ракові ранки в області статевих органів або в роті.
Всупереч поширеній думці, немає ризику заразитися навіть раками.