Причини тромбоцитопенії

вступ

Тромбоцитопенія описує клінічну картину, при якій кількість тромбоцитів (тромбоцитів крові) в крові знижується. Причини можна широко розділити на дві категорії. Або виникає порушення в кістковому мозку, так що утворення тромбоцитів зменшується, або відбувається збільшена розпад, що пов’язано зі скороченим терміном життя тромбоцитів. Тромбоцити відіграють важливу роль у згортанні крові. Звідси випливає, що перший симптом дефіциту - це невелика спонтанна кровотеча в шкіру та слизову оболонку.

Детальніше по темі: Тромбоцитопенія

Які можливі причини тромбоцитопенії?

Навчальні розлади:

• Анемія Фанконі

• Токсичний від наркотиків, радіації або хімічних речовин

• Інфекції

• Рак - особливо гострий рак білої крові (гострий лейкоз), рак лімфатичної залози та кісткові метастази

• Остеомієлосклероз

• Дефіцит фолієвої кислоти або вітаміну В12

Скорочений термін служби:

• Антитіла до тромбоцитів через

  • Ідіопатична імунна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)

  • Пухлини, аутоімунні захворювання, синдром ПЕКЛО

  • Ліки, препарати крові

• Збільшене споживання за рахунок

  • механічні пошкодження

  • Гемолітичний уремічний синдром

  • підвищена коагуляційна активність

  • Збільшення селезінки

Дізнайтеся все про тему тут: Знижена кількість тромбоцитів.

Вроджені порушення освіти

Єдине вроджене порушення вироблення тромбоцитів - це анемія Фанконі. Він успадковується як аутосомно-рецесивна ознака і послаблює весь кістковий мозок. Це означає, що не тільки тромбоцити виснажені, але і всі інші клітини крові, вироблені кістковим мозком. Це рідкісне захворювання, яке продовжує асоціюватися зі змінами скелета та органів. Часто пацієнти досить маленькі і мають невелику окружність голови.

Близько половини всіх хворих на анемію Фанконі в якийсь момент свого життя розвинеться злоякісні захворювання системи крові, такі як рак білої крові (лейкемія). Діти з анемією Фанконі проявляють такі симптоми, як втома, кровотеча на шкірі або слизових оболонках та часті інфекції на ранніх стадіях. Ці симптоми можна пояснити пошкодженням кісткового мозку. Звідси випливає, що особливо важких інфекцій та мозкових крововиливів у цих пацієнтів дуже страшно. Терапія складається з перевірки показників крові через близькі проміжки часу та, за необхідності, заміни відсутніх компонентів крові продуктами крові.

Ця стаття також може вас зацікавити: Анемія

Набула недостатність у навчанні

Існують різноманітні набуті порушення утворення тромбоцитів. Більшість засновані на пошкодженні кісткового мозку, що обмежує вироблення тромбоцитів. Ліки, такі як хіміотерапевтичні засоби, можуть спричинити цю шкоду, яку необхідно прийняти, щоб мати змогу відповідно боротися з пухлинними клітинами.

Радіація, що також важливо при лікуванні пухлини, також може пошкодити кістковий мозок. Сам рак, а також інші злоякісні захворювання кісткового мозку, такі як остеомієлосклероз, можуть призвести до освітніх порушень. До цієї групи також належать певні хімічні речовини, такі як бензол, який використовується в розчинниках.

Крім токсичних причин, також грають роль такі інфекції, як вірус ІХ. Вірус в основному атакує імунні клітини, які містять певну характеристику на їх поверхні. Це призводить до жахливого імунодефіциту у цих пацієнтів. Крім того, у пацієнтів також розвивається тромбоцитопенія.
Аутоімунні захворювання, тобто захворювання, при яких власні структури організму атакуються імунною системою, також належать до набутих навчальних розладів. У цій групі захворювань клітини-попередники тромбоцитів ведуть боротьбу з імунною системою, щоб вони більше не могли переростати в тромбоцити.

Скорочений термін служби: реакції на антитіла

Реакція антитіл проти тромбоцитів без будь-якого іншого основного захворювання описується клінічною картиною Ідіопатична імунна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП). При цьому захворюванні організм виробляє спеціальні білки (антитіла) проти тромбоцитів, які розпізнаються і розщеплюються імунною системою. В результаті ступінь тромбоцитопенії змінюється. Ще не було достатньо з'ясовано, як відбувається ця неправильна реакція організму. Вважається, що вона викликана мирськими вірусними респіраторними інфекціями.

Важливо зазначити, що ІТП є найпоширенішою причиною схильності до кровотеч у дітей. Наскільки сильна ця тенденція до кровотеч, залежить від кількості присутніх тромбоцитів. Можуть бути пацієнти, які взагалі не проявляють жодних симптомів, аж до пацієнтів, які покриваються дрібними крововиливами (петехіями) по всьому тілу. Збільшення селезінки досить нетипово. Аналіз крові проводиться для діагностики ІТП. Типовим є зменшення тромбоцитів без інших клітин крові, які мають порушення. Багато клітин-попередників тромбоцитів знаходяться в кістковому мозку, оскільки організм помічає дефіцит тромбоцитів, а кістковий мозок стимулює посилення вироблення.

Крім того, антитіла проти тромбоцитів можна виявити за допомогою спеціальних методів. Важливо, щоб ІТП - це діагноз виключення. Це означає, що перш ніж поставити діагноз, слід спочатку виключити всі інші можливості для цієї тромбоцитопенії. Терапія залежить від ступеня вираженості тромбоцитопенії. Пацієнтів без симптомів можна контролювати без подальшої терапії. Хворі симптоматично спочатку лікуються глюкокортикоїдами з високою дозою. Якщо це не призводить до успіху, може бути розглянуто прийом імунодепресантів або імуноглобулінів. Якщо в селезінці відбувається посилене розщеплення тромбоцитів, видалення селезінки може бути ще одним терапевтичним варіантом.

Тромбоцитопенія, викликана реакцією на антитіла, також може бути спровокована основним захворюванням. Прикладами таких основних захворювань є рак лімфатичної залози, хронічний лімфалейкоз, аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак або синдром ПЕКЛА, що виникає під час вагітності.

Третя група реакцій на антитіла - це реакції, спричинені прийомом ліків або препаратів крові. Коли певний тип гепарину вводять для розрідження крові, спеціальні антитіла можуть поєднуватися з тромбоцитами та гепарином. Це призводить до тромбоцитопенії, а у важких випадках - до тромбозу. Після переливання крові пацієнти, які вже контактували з екзогенною кров’ю, наприклад після вагітності або попереднього переливання крові, можуть виробити антитіла проти власних тромбоцитів, що впливає на них.

Активація згортання

Надмірна активація згортання відбувається, наприклад, як ускладнення при шоці або при сепсисі (розмовному отруєнні крові), при операціях на певних органах або при розпаді пухлини. Згущення стає надмірно активізованим і розвивається велика кількість дрібних згустків крові. Потім вони блокують дрібні судини, що може призвести до надходження крові з різних органів з подальшим руйнуванням тканин. Оскільки тромбоцити та інші фактори системи згортання використовуються за дуже короткий час, в наступній фазі може виникнути посилення кровотечі.

Аналіз крові виявляє дефіцит тромбоцитів дуже рано. Терапія полягає у лікуванні основного захворювання. На ранніх фазах активації згортання крові розрідження крові може перервати каскад. На пізніх фазах кров не повинна розріджуватися, оскільки вже існує підвищений ризик кровотечі, який тільки погіршиться. Під час цих фаз свіжа плазма та певні фактори в системі згортання можуть бути замінені через вену. В якості профілактичного заходу попередньо слід проводити розрідження крові гепарином пацієнтам, яким загрожує активація згортання крові.

Дізнайтеся більше про тему: Розлад кровотечі

Механічні пошкодження тромбоцитів

Тромбоцити можуть пошкодитися, якщо потраплятимуть на поверхні, що не мають тіла. Механічні клапани серця - приклад. Зазвичай вони складаються з металу і використовуються як заміна хворому серцевого клапана. Оскільки механічні клапани не рухаються, як звичайні клапани серця, тромбоцити можуть пошкодитися. Штучна поверхня також може завдати механічних пошкоджень тромбоцитів.
Інший приклад, коли кров контактує з сторонніми матеріалами, - це під час діалізу. Під час процедури кров пацієнтів із важким захворюванням нирок перекачують через спеціальний апарат і фільтрують за допомогою мембрани. У здорових людей цю ​​функцію переймають нирки. Саме тут тромбоцити контактують з екзогенною поверхнею і можуть пошкодитися в цьому процесі.

Детальніше по темі: діаліз

Порушення розподілу

Порушення розподілу може бути спровоковано збільшенням селезінки (спленомегалія). Тромбоцити об'єднані в селезінку, це означає, що вони збираються в тканини селезінки, і тому вони недоступні для решти циркуляції організму та згортання крові. Зразок крові призведе до тромбоцитопенії, оскільки тромбоцити в селезінці неможливо виміряти. Потім тромбоцити розпадаються в селезінці. Це руйнування може набути високої швидкості через велику кількість тромбоцитів у тканині селезінки. Іншою причиною порушення розподілу тромбоцитів є використання наркозу, що призводить до переохолодження.

Лабораторний артефакт / псевдотромбоцитопенія

Якщо в лабораторії виявлено тромбоцитопенію, не заздалегідь помітивши будь-які симптоми, може бути псевдотромбоцитопенія. Це може бути три причинні причини. Спочатку тромбоцити, можливо, накопичилися в трубі крові, а це означає, що їх не можна виявити вимірювальними приладами в лабораторії. Ця агломерація може бути викликана неправильною технікою при заборі крові.
Інша можливість - наявність певних білків (залежних від ЕДТА аглютинінів) у трубі крові, які зв’язуються з тромбоцитами і, таким чином, призводять до скупчення. У другому випадку відбувається скупчення лейкоцитів і тромбоцитів. Таким чином, також відбувається скупчення, і результат - знову знижений вміст вмісту тромбоцитів у крові.
Третя причина псевдотромбоцитопенії - наявність так званих гігантських тромбоцитів. Наявність гігантських тромбоцитів може бути як вродженим, так і через різні захворювання, що вражають кровотворну систему. Замість тромбоцитів утворюються функціональні гігантські тромбоцити, через що кількість тромбоцитів в лабораторії зменшується. Псевдотромбоцитопенія може бути виявлена ​​за допомогою різних труб з покриттям (цитратні трубки) або шляхом визначення часу кровотечі.

алкоголь

Велике споживання алкоголю може призвести до зниження вироблення тромбоцитів у кістковому мозку. Це не тільки порушує виробництво тромбоцитів, а й виробництво всього кісткового мозку. Як результат, всі клітини крові можуть виснажуватися. Потім пацієнта привертають такі симптоми, як втома, невеликі кровотечі та сприйнятливість до інфекцій. Механізм тут, ймовірно, схожий з механізмом тромбоцитопенії, спричиненої препаратами. Однак все ще проводяться дослідження, в яких точні механізми порушуються алкоголем, щоб це могло пошкодити кістковий мозок.

До довготривалих наслідків важкого алкоголізму можна віднести рак білої крові або інше захворювання кісткового мозку. Другий механізм, за якого надмірне споживання алкоголю може призвести до тромбоцитопенії, - через розвиток цирозу печінки. Цироз печінки викликається тривалим ураженням печінки від токсичних речовин, таких як алкоголь. Оскільки цироз печінки пошкоджує клітини печінки, знижується також здатність виробляти різні речовини. Як результат, печінка може виробляти лише важливий фактор росту тромбоцитів у меншій мірі, що призводить до зменшення вироблення тромбоцитів у кістковому мозку.

Детальніше по темі: Наслідки алкоголю