Синдром Вернера-Моррісона

Синоніми

ВІПома, водяна діарея Гіпокаліємія

визначення

Синдром Вернера-Моррісона описує одне злоякісне переродження з підшлункова залоза.

Це дуже рідкісне захворюваннящо трапляється у 1 на 1 мільйона людей щороку. Типовий вік, в якому ви отримуєте це захворювання, є навколо 50 років.

Це захворювання одне пухлина нейроендокринної системи (Нервова система і Ендокринна система щодо). Клітини залози уражені, тому пухлину можна виявити Аденокарцинома (Карциноми, які вражають залози) підраховується.
Виродження є в D1 клітини і призводить до зміненого вивільнення тканинного гормону, який називається "вазоактивний поліпептид“.

В першу чергу виробляє підшлункова залоза Гормони (Посланкові речовини) та Ферментищо тіло в розщепленні і, таким чином, в травлення окремих компонентів їжі, як вуглеводи, Жири і Білок допомогу.

У VIPoma відбувається перетворення клітин D1, які відповідають за виробництво "вазоактивного поліпептиду" (VIP), несуть відповідальність.
Зміна комірки призводить до одиниці безперешкодно і надмірний розподіл гормону VIP.

Симптоми

Оскільки при синдромі Вернера-Моррісона спостерігається надмірне вивільнення Гормон VIP приходить і «вазоактивний поліпептид» відповідає за викид води з тонкого кишечника, головний симптом - діарея.
Це супроводжується щоденною втратою рідини 4 - 6 літрів.
У цьому контексті організм також втрачає важливі речі Електроліти (Корисні копалини). Через масову втрату рідини також спостерігається надмірне виділення через кишковий тракт калію.

Викликається занадто низький рівень калію в крові Гіпокаліємія.

Звідси друга назва захворювання Водна діарея, гіпокаліємія, Німецькою мовою два основні симптоми захворювання вже в назві: The Діарея (Діарея) та зниження рівня калію (Гіпокаліємія) в крові.

Наступний симптом, який виникає при синдромі Вернера-Моррісона, - занадто мало Шлункова кислота в шлунковому соку.
Активність вазоактивного пептиду призводить до стимуляції Глюкагон продовжуйте бути одним діабетична обмінна ситуація.

Його також можна використовувати для Втрата інших корисних копалин як магнію (Гіпомагнезіємія) та Фосфати (Гіпофосфатемія) і скупчення кальцій (Гіперкальціємія) прийти в кров.

Може виникнути слив, при якому у хворої людини є анещасне почервоніння потрапляє в обличчя.

Через великі втрати рідини та пов’язані з цим низький рівень калію в крові це також може призвести до гострого ослаблення нирка (гостра ниркова недостатність).

діагностика

Для діагностики буде кров видалено, яке засноване на VIP обстежується і симптоми є ключовими для виявлення цього захворювання.

Рівень калію та рівень інших електролітів у крові також мають величезне значення.

терапія

Для лікування пухлини, з одного боку, існує можливість використання виродженої тканини підшлункової залози Інгаляція пухлини (Енукліація - витримка) оперативні видалити.

Якщо видалити пухлину неможливо хірургічним шляхом, це стосується, наприклад, при пухлина В організмі вже метастазувались, ще є можливість виникнення симптомів захворювання лікарський лікувати.

Ліки, такі як Окреотид і Стрептозотоцин.
Окреотид - це препарат, який за своєю хімічною структурою є власним гормоном організму Соматостатин (Гормон росту) і, таким чином, подібний до того, як цей гормон працює в організмі людини.
Соматостатин пригнічує дію Гормони підшлункової залози і, таким чином, допомагає пригнічувати дію вазоактивного пептиду у VIPom.

Стрептозотоцин є одним із Глюкозаміни і надає інгібуючу дію на клітини підшлункової залози і, таким чином, пригнічує надмірне вивільнення "вазоактивного пептиду" і, таким чином, полегшує симптоми.

Третій варіант лікування - хіміотерапія, хороший спосіб лікування важких симптомів вже метастатичної ВІПоми та запобігання росту та подальшого поширення пухлини.

прогноз

З точки зору прогнозу, це захворювання, яке, в силу своїх серйозних симптомів, безумовно смертельний може бігати.
Інакше можна зустріти ці симптоми в лікарні, і якщо немає метастазів (у 50% випадків), це може пухлина добре лікуватися хірургічним шляхом.