Що таке дихальний ланцюг?

визначення

Дихальний ланцюг - це процес вироблення енергії в клітинах нашого організму. Він приєднується до циклу лимонної кислоти і є останнім кроком у розпаді цукру, жирів та білків. Дихальна ланцюг розташована у внутрішній мембрані мітохондрій. У дихальному ланцюзі відновники відновлення (NADH + H + і FADH2), що утворилися тим часом, знову окислюються (виділяються електрони), завдяки чому можна наростити протонний градієнт. Це в кінцевому підсумку використовується для формування універсального енергоносія АТФ (аденозинтрифосфат). Кисень також необхідний, щоб дихальний ланцюг міг повністю працювати.

Послідовність дихального ланцюга

Дихальна ланцюг інтегрована у внутрішню мітохондріальну мембрану і складається з загальної кількості п'яти ферментних комплексів. Це випливає з циклу лимонної кислоти, в якому утворюються відновлювальні еквіваленти NADH + H + і FADH2. Ці відновлювальні еквіваленти тимчасово зберігають енергію і знову окислюються в дихальному ланцюзі. Цей процес відбувається в перших двох ферментних комплексах дихального ланцюга.

Комплекс 1: НАДН + Н + досягає першого комплексу (НАДГ-убихіноноксидоредуктаза) і вивільняє два електрони. Одночасно з проточного матриксу в міжмембранний простір перекачують 4 протони.

Комплекс 2: FADH2 вивільняє два електрони у другому ферментному комплексі (сукцинат-убихінон-оксидоредуктаза), але жоден протон не потрапляє в мембранний простір.

Комплекс 3: Вивільнені електрони передаються до третього ферментного комплексу (убихіхінон цитохрому с оксидоредуктази), де ще 2 протони закачуються з матричного простору в міжмембранний простір.

Комплекс 4: Зрештою, електрони потрапляють до четвертого комплексу (цитохром c оксидаза). Тут електрони переносяться на кисень (O2), так що за допомогою двох додаткових протонів створюється вода (H2O). У процесі 2 протони знову потрапляють у міжмембранний простір.

Комплекс 5: Всього вісім протонів зараз перекачували з матричного простору в міжмембранний простір. Основна вимога до ланцюга транспорту електронів - зростаюча електронегативність ферментного комплексу. Це означає, що здатність ферментних комплексів залучати негативні електрони посилюється.
Окрім першого кінцевого продукту, вода, в мембранному просторі через дихальний ланцюг накопичилася вода, протонний градієнт. Це накопичує енергію, яка використовується для накопичення АТФ (аденозинтрифосфат). Це завдання п’ятого і останнього ферментного комплексу (АТФ-синтаза). П’ятий комплекс охоплює мітохондріальну мембрану, як тунель. Через це, керуючись різницею концентрацій, протони стікають назад у матричний простір. Це створює АТФ з АДФ (аденозиндифосфату) та неорганічного фосфату, який доступний усьому організму.

Що робить протонний насос?

Протонний насос - це п’ятий і останній ферментний комплекс у дихальному ланцюзі. Через це протони відтікають назад з міжмембранного простору в матричний простір. Це стає можливим лише завдяки встановленій раніше різниці концентрацій між двома реакційними просторами. Енергія, що зберігається в градієнті протона, використовується для остаточного синтезу АТФ (аденозинтрифосфату) з фосфату та АДФ.
АТФ є універсальним носієм енергії нашого організму і є важливим для різних реакцій. Оскільки він генерується на протонному насосі, він також відомий як АТФ-синтаза.

Баланс дихального ланцюга

Вирішальним кінцевим продуктом дихальної ланцюга є АТФ (аденін трифосфат), який є універсальним носієм енергії в організмі. АТФ синтезується за допомогою протонного градієнта, який виникає під час дихального ланцюга. NADH + H + і FADH2 відрізняються ефективністю. НАДН + Н + окислюється назад до НАД + в дихальній ланцюзі при першому ферментному комплексі і закачує в міжмембранний простір всього 10 протонів. Коли FADH2 окислюється, вихід нижчий, оскільки лише 6 протонів транспортуються в міжмембранний простір. Це відбувається тому, що FADH2 вводиться в дихальний ланцюг при другому ферментному комплексі і, таким чином, обходить перший комплекс. Щоб синтезувати АТФ, 4 протони повинні протікати через п'ятий комплекс.
Отже, на NADH + H + 2,5 ATP (10/4 = 2,5) та на FADH2 1,5 ATP (6/4 = 1,5).
Коли молекула цукру розщеплюється за допомогою гліколізу, циклу лимонної кислоти та дихального ланцюга, може утворюватися максимум 32 АТФ, які доступні організму.

Яку роль відіграють мітохондрії?

Мітохондрії - це клітинні органели, які містяться в організмах тварин і рослин. У мітохондріях, включаючи дихальний ланцюг, відбуваються різні енергетичні процеси. Оскільки дихальний ланцюг є визначальним процесом вироблення енергії, мітохондрії також називають "енергетичними установками клітини". Вони мають подвійну мембрану, так що створюється загалом два окремих реакційних простору. Всередині знаходиться матричний простір і міжмембранний простір між двома мембранами. Ці два простори є основними для потоку дихального ланцюга. Тільки таким чином можна наростити протонний градієнт, що важливо для синтезу АТФ.

Детальніше про тему читайте в цій статті: Будова мітохондрій

Що робить ціанід у дихальному ланцюзі?

Ціаніди є небезпечними токсинами, включаючи сполуки ціаністого водню. Вони здатні зупинити дихальний ланцюг.
Зокрема, ціанід зв’язується із залізом четвертого комплексу дихального ланцюга. В результаті електрони вже не можуть переноситися на молекулярний кисень. В результаті весь дихальний ланцюг вже не може працювати.
Результатом є нестача джерела енергії АТФ (аденозинтрифосфат) і відбувається так зване "внутрішнє задуха". Такі симптоми, як блювота, несвідомість та спазми, виникають дуже швидко після отруєння ціанідом і, якщо їх не лікувати, призводять до швидкої смерті.

Що таке дефект дихального ланцюга?

Дефект дихальної ланцюга - рідкісне метаболічне захворювання, яке часто проявляється в дитячому віці. Причиною є зміни генетичної інформації (ДНК). Мітохондрії обмежені у своїй функції, а дихальна ланцюг не працює належним чином. Особливо це помітно в органах, які споживають багато енергії у вигляді АТФ (аденозинтрифосфат).
Типовим симптомом є, наприклад, біль у м’язах або м’язова слабкість.
Терапія цього захворювання складна, оскільки це спадкове захворювання. Слід забезпечити достатній запас енергії (наприклад, через глюкозу). В іншому випадку підходить чисто симптоматичне лікування.