Нейрома

Синонім

Шванома, Неврилеммома, доброякісна пухлина периферичної оболонки нерва (BPNST)
Англ .: невринома

вступ

The Нейрома є повільно зростаючим, доброякісним пухлинаяка, як правило, оточена капсулою сполучної тканини і зростає витісняючими, тобто не проникає в навколишню тканину. Він походить від так званих клітин Шванна периферії Нервова система і виникає на черепному та периферичному нервах дратувати.

Епідеміологія

6-7% від усіх Пухлини головного мозку є невромами, спінальні невроми - найпоширеніші спинальні Пухлини з 25%. Акустична неврома є найпоширенішою невромою, близько 80% усіх пухлин у мозочку мозочка є акустичними невромами.

Близько 10% пацієнтів з нейрофіброматозом другого типу розвиваються невриноми; частота нейрофіброматозу 2 типу становить 1 на 50 000.

Вік виникнення становить від 30 до 50 років, жінки страждають трохи частіше, ніж чоловіки.

причини

Причина a Нейрома взагалі невідомо. Найпоширеніша відома причина - нейрофіброматоз 2 типу, дуже рідко також нейрофіброматоз 1 типу.

В Нейрофіброматоз 2 типу спостерігається мутація гена на хромосомі 22, так звана мутація NF-2, яка успадковується домінантно. Їх частота становить 1:50 000. При нейрофіброматозі 1 типу (NF-1) на хромосомі 17 є дефект. Він становить 90% нейрофіброматозів, а також є домінуючим спадковим захворюванням з частотою 1: 2000-3000. Він отримується з клітин Шванна периферичної нервової системи.

Зовнішній вигляд

А Нейрома являє собою капсульовану сполучну тканину пухлина з легкою жовтуватою зрізаною поверхнею. Пухлинні клітини витягнуті і тонкі, їх клітинні ядра виштовхуються між собою у рядоутворення (Позиція з частоколом).

Мікроскопічно можна виділити два типи тканинних візерунків:

• Антоні-А-Формування: багаті клітковиною і подовжені клітини з вузькими сигароподібними ядрами, які утворюють потяги, хребці та паралельні ряди ядер.

• Формування антоні-В: мало волокон, сітчасте з часто зміненими тканинними змінами, такими як жирові відкладення. Активність ділення клітин дуже низька.

Виникнення

А Нейрома може виникати у всіх відділах периферичної нервової системи, переважними місцями є Кут мозку мозочка (Акустична неврома) або чутливі нервові корінці в Спинний мозок (спинномозкові невроми).
Акустичні невроми походять із частини слухових та рівноважних нервів (Вестибулокохлеарний нерв, VIII. Краніальні нерви) і виникають у точці виходу нерва з Стовбур головного мозку. Цей відділ нерва розташований в каналі в основі черепа, який називається " Каналіс acusticus internusде обгортання периферичного нерва з Клітини Шванна починається. Клітини Шванна - це клітини нервової тканини, які утворюють оболонку та підтримуючі клітини, які охоплюють та електрично ізолюють розширення нервової клітини.
Спинальні невроми можуть розвиватися на будь-якому рівні спинного мозку, але найчастіше розташовуються у верхній та середній шийних та верхніх грудних канатиках і можуть поширюватися поздовжньо на декілька сегментів. Під час розширення часто виникають внутрішньоспінальні, тобто в спинномозковій каналі, і екстраспінальні, тобто лежать поза спинномозкового каналу, які з'єднані вузьким мостом (Набряк пісочного годинника). Спинали Нейроми також часто приходять часто (кратні), особливо при нейрофіброматозі 2 типу (див. причини).

Неврома поперекового відділу хребта

Оскільки неврома бере свій початок у оболонкових клітинах нерва, вона також може розташовуватися в області поперекового відділу (поперекового відділу хребта). Проблема тоді полягає в тому, що навіть якщо пухлина росте повільно, та, яка знаходиться поруч Нервовий стиснутий стає. Потім тиск пошкоджує нервові клітини. Результат - біль у спині, що випромінюється в ногу, т. Зв Лумбоашіалгія. Це легко зробити за допомогою типові сідничні скарги плутати.
Читайте про це: Защемлений сідничний нерв

Часто пацієнти також помічають розлади чутливості в області ніг. Якщо пухлина продовжує рости, м’язи, що постачаються нервом, можуть стати слабкими.

Діагноз можна поставити за допомогою МРТ поперекового відділу хребта запитати. Вже на рентгенограмі хребта часто можна побачити, що бічний отвір, тобто кісткове вікно до спинномозкового каналу, розростається пухлиною. Тут також застосовується таке: якщо симптоми існують, мікрохірургічне видалення пухлини має сенс.

Нейрома шийного відділу хребта

Неврома може виникати і в шийному відділі хребта (шийний відділ хребта). Тут теж проблема полягає в тому, що пухлина росте лише повільно, але може здавити сусідні нерви. Потім тиск пошкоджує нервові клітини. Наслідки тоді Біль у шийному відділі хребта з випромінюванням в руці або сенсорними порушеннями.
Якщо пухлина продовжує рости, м’яз, що постачається нервом, також може стати слабким. Діагноз можна поставити за допомогою МРТ шийного відділу хребта запитати. Тут також застосовується таке: якщо симптоми існують, мікрохірургічне видалення пухлини має сенс.

Нейрома у спинномозковому каналі

Проблема з невромою спинномозкового каналу полягає в тому, що простір у спинномозковому каналі обмежений. У міру зростання невроми до неї доходить Зрушення спинного мозку. Це може пошкодити нервові волокна, що працюють там. В результаті зазвичай називають біль в руках або ногах, а також розлади чутливості.
Діагноз ставиться за допомогою поперечного перерізу (МРТ хребта або КТ). При виникненні скарг неврому завжди слід видаляти хірургічним шляхом.

Нейрома на стопі

Нейроми можуть розвиватися в будь-якому місці периферичної нервової системи. Крім частого росту в області голови та шиї, розгинальних сторін кінцівок або спинно-черепних нервів, невринома може розвиватися на стопі в рідкісних випадках.
Клінічно це зазвичай показує грубу зміну вузликового нерва на стопі. Зазвичай це чутливість до тиску та дотику і іноді може викликати сильний біль. Крім того, пацієнти часто повідомляють про постійне відчуття поколювання і оніміння в ділянці, вкритому пошкодженим нервом. Це пояснюється тим, що зростання невроми в області нервової оболонки може дратувати або здавлювати нерв, який працює поруч. Це подразнення нерва може посилюватися дотиком або рухом.
Неврому на стопі слід диференціювати від невралгії Мортона. Постійне тиск або нерівність стопи призводять до реактивного збільшення тканини в області нерва. В результаті сусідній нерв також може здавлюватися і пошкоджуватися.

Нейрома на пальці / руці

Оскільки неврома в принципі може виникати на всіх нервових волокнах в організмі, неврома також може локалізуватися на пальці або в руці. Проблема і тут полягає в тому, що навіть якщо пухлина росте повільно, сусідній нерв здавлюється.
Симптоми при невромах на пальці або руці, як правило, одна болісне відчуття поколювання або а Оніміння в зоні живлення пошкодженого нерва. Це можна визначити за допомогою простого клінічного тесту. Постукування нерва призводить до описаних вище аномальних відчуттів. Потім говориться про позитивний знак Гофмана-Тінеля, що також є одним із них Синдром зап'ястного каналу трапляється.

Тут теж необхідно підтвердити діагноз МРТ руки виконується. Потім пухлину слід видалити рукою або нейрохірургією. У рамках мікрохірургічної процедури пухлина обережно відшаровується від ураженого нерва. Післяопераційні результати часто дуже хороші.

Акустична неврома

Акустична неврома - це доброякісна пухлина мозку. Він виникає з клітин оболонки 8-го черепного нерва. Це слуховий і врівноважуючий нерв. Акустичні невроми є одними з найпоширеніших пухлин черепа. Зазвичай вони просто брикаються однобічний на. Якщо пухлина існує з обох сторін, слід думати про нейрофіброматоз 2 типу.
Хворі з акустичною невромою зазвичай мають такі симптоми: Втрата слуху, Розлади балансу із запамороченням, як от Шум у вухах.

The діагностика можна зробити за допомогою МРТ або КТ. Також спеціальний тест слуху (БЕРА) вимірювати здатність слуху на стовбурі мозку має сенс.
The терапія вибір завжди повинен бути хірургічним видаленням. Якщо оперувати на ранній стадії, функцію нерва можна значною мірою зберегти. Ще один варіант терапії - променева терапія. Це вирішується, якщо пухлина неоперабельна або вік або загальний стан пацієнта не дозволяють проводити операцію. Якщо пухлина була видалена повністю, прогноз дуже хороший. Тривалість життя не обмежена.

Симптоми

The Нейрома сама по собі рухома і не болюча.

Погіршення слуху (Гіпакусис) є найбільш поширеним симптомом і зменшується через повільний ріст Невринома повзучий хід. Інколи пацієнти скаржаться на порушення слуху при користуванні телефоном і описують зміну звички телефону з переходом на інше вухо. Інші ранні ознаки дзвонять у вухах (Шум у вухах), запаморочення у разі швидкої зміни позиції та невизначеності у випадку швидкого повороту.

Надалі йде мова про постійне запаморочення, порушення розвитку Координація руху (Атаксія), особливо нестабільна хода та спонтанний, швидкий зворотний рух Очний яблуко (Спонтанний ністагм). Коли пухлина продовжує рости, черепні нерви, стовбур головного мозку та мозочок защемляються. Коли лицьовий нерв (Лицьовий нерв) уражена, це може призвести до паралічу наслідувати Мускулатура (Параліч обличчя) прийти. Коли потрійний нерв (Трійчастий нерв) уражена, оніміння обличчя, спонтанні напади болю в області голови (Трійчаста невралгія) і настають розлади смаку. Коли мозочок звужується, настає атаксія, коли стовбур мозку звужується, він збільшується Внутрішньочерепний тиск характерні симптоми внутрішньочерепного тиску (нудота, Блювотатощо). Також 4-й шлуночок, порожнину мозок-Спінальна рідина (Спинномозкова рідина), може звужуватися. Це призводить до скупчення і, отже, до порушення кровообігу ЦСЖ, що, однак, трапляється рідко і лише при дуже великих пухлинах.

Нейроми Нервові корінці сенсорних нервів зазвичай защемляються в спинномозковому каналі. Пацієнт має однобічну, променеву (радикулярний) Біль в ділянці шкіри, що належить відповідному чутливому нерву (Дерматоме). Біль посилюється, коли тиск у спинномозковому каналі збільшується, поки він знову не зменшується і, зрештою, навіть припиняється, коли корінь сенсорного нерва повністю зруйнований. У подальшому хід може повільно набувати асиметричності Параплегія розвиваються, хоча й нервові корінці дратувати щіпка, яка контролює рух м’язів (рухові нерви).

Біль як симптом

Неврома сама по собі не болісна. Однак через його пригнічуюче зростання в області нервової оболонки завжди існує ризик стиснення або подразнення сусіднього нерва. В результаті пацієнт може відчувати дуже сильний біль.
Вони зазвичай трапляються і в спокої, оскільки пухлина постійно тисне на нерви. Дотик до вузлуватої маси пухлини або піддаючи її напрузі може посилити больовий подразник.
Лікування знеболюючими препаратами може тимчасово полегшити біль, але хірургічне видалення пухлини зазвичай необхідно у разі сильних симптомів.

діагностика

Для точного діагностика і планувати подальше лікування методами візуалізації, такими як комп'ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансну томографію (МРТ голови) використаний. Це передбачає перенесення шарових зображень усього тіла від верху голови до ніг, які потім складаються разом для формування цілого тривимірного зображення.

Опосередкованою ознакою невроми є розширення Внутрішній акустичний канал, що в КТ можна побачити. Однак загалом у КТ дуже важко розмежовувати нервову та пухлинну тканини. Ось чому це так МРТ головного мозку спосіб вибору для виявлення невроми та представлення просторового ступеня пухлини мозку мозку мозку.

Ще одним важливим моментом для діагностики є значне підвищення вмісту білка в Лікер.

Діагностуючи розлади слуху, слід враховувати, що лише 5% цих пацієнтів мають акустичну неврому. Діагноз порушення слуху ставиться за допомогою аудіометрії та калориметрії аакустичний евокал Ппотенціал (AEP) визначено. Наприклад, вимірюється реакція слухових клітин і різних станцій слухового шляху в головному мозку на акустичні подразники.

МРТ для невроми

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) - це метод вибору для діагностики невроми.
У комп'ютерній томографії (КТ) важко розмежовувати неврому та навколишню тканину. Цей контраст кращий при обстеженні на МРТ. Введення контрастної речовини дозволяє оцінити розмір пухлини ще краще, оскільки контрастна речовина накопичується в невромі.
Порівняно з іншими пухлинами в області периферичної нервової системи, невроми часто виявляють кістозний вигляд (кілька порожнин) і жирову реконструкцію тканини. Також може виникнути кровотеча, яке легко оцінити за допомогою введення контрастної речовини.

терапія

Якщо немає скарг і це Нейрома ще дуже мала, пухлину не потрібно лікувати. Однак слід ретельно контролювати його шляхом регулярних перевірок за допомогою МРТ.

Променеву терапію можна застосовувати при менших невромах, але зазвичай пухлина видаляється повністю хірургічним шляхом, що призводить до загоєння. Неврома знову не розвивається після операції. Коефіцієнт смертності від цього виду хірургічного втручання становить менше 5%, в основному це стосується літніх пацієнтів з факторами ризику. Лицьовий нерв може зберігатися у 90% пацієнтів і слуху, залежно від розміру пухлини, приблизно у 60% пацієнтів. Паралічі та розлади сечового міхура добре відступають, порушення чутливості лише частково.

Злоякісні перероджені невроми повинні бути опромінені після операції і можуть утворювати дочірні пухлини (метастази) в інших частинах тіла.

Реабілітація / прогноз

Більшість пацієнтів виліковуються після успішної терапії і можуть повернутися до роботи.

The Нейрома росте дуже повільно протягом декількох років і спочатку проходить непомітно. Залежно від розміру пухлини слух не може бути збережений приблизно у 40% пацієнтів (Анакусис), приблизно у 10% пацієнтів Лицьовий нерв не збереглися і параліч лицьового нерва зберігається. Прогноз гірший, якщо пухлина була виявлена ​​занадто пізно і спинний мозок був защемлений (стиснення спинного мозку) при невромах спинного мозку.

Злоякісне переродження пухлини зустрічається рідко, і це теж Метастази може утворюватися поза периферичної нервової системи. Ці злоякісні невроми відповідають пухлинам III. або IV ступеня, а також відомі як нейрофібросаркоми та нейрогенні саркоми. Прогноз при цих видах пухлин значно гірший.

Нейрома і Шваннома - в чому різниця?

Неврома - це повільно зростаюча доброякісна пухлина периферичної нервової системи. Він розвивається з так званих клітин Шванна, які відповідають за утворення нервових оболонок.
Різниці між невромою і шванномою немає. Термін "неврома" частіше використовується в повсякденній клінічній практиці, хоча "шваннома" насправді більш доречна через тканини походження (клітини Шванна).

Підсумок

Неврома - це доброякісне зростання в клітинах Шванна. Найпоширенішим типом невроми є акустична неврома. У цього типу спостерігається прогресуюча втрата слуху (Гіпакусис), Дзвін у вухах і порушення рівноваги. У міру зростання пухлини інші черепні нерви виходять з ладу, що призводить до паралічу обличчя та оніміння обличчя.
При подальшому збільшенні розмірів може уражатися також мозочок і стовбур мозку, що, зокрема, призводить до атаксії. Збільшення білка в лікворі має діагностичне значення. Лікування вибору - це повне хірургічне видалення пухлини.